Sindromul Lindau Hippel Von (tserebroretinalny Angiomatoza)

Boala este cauzata de neoplasme vasculare sistemice ca urmare a defect ereditar congenital al capilarelor.

semne și simptome clinice. Tabloul clinic depinde de localizarea procesului patologic (hematom, chisturi). Cel mai frecvent semn este creșterea presiunii intracraniene. Există simptome neurologice focale, tulburări cerebeloase. În cazul în care încălcarea a creierului în occipital apar amețeli, vărsături, rigiditate occipital, adiadohokinez homolateral, vorbire scandând, mers alterarea, pierderea conștienței are loc.
Semne de deteriorare a sistemului nervos, de regulă, apar în contextul modificărilor de organe și renale vizuale deja existente.

Simptomele oculare. La este format începutul fundusului depigmentare apar expansiune si Tortuozitatea vasculare retiniene, calibrul venelor si arterelor devin proporționale. Ulterior, artera și vena este mult îmbunătățită și forma serpentin meandru ghemuri (angiom sferice) si anevrismele de diferite dimensiuni. Procesul începe de obicei într-un ochi și este localizat în fundus verhnevisochnom cadran. Treptat, ea surprinde noi zone ale retinei, glomerulare poate avea loc chiar în nervul optic. noduri Angiomatous, uneori, ajunge la dimensiunea de mai multe diametre ale nervului optic, luând forma unei mari tumori globulare prominiruyushey vitros. Color nodurile angiomatous depinde de gradul de proliferare a țesutului glial și este roșu închis, galben, roz și gri. În cursul vaselor de sânge din jurul glomeruli și de multe ori la o distanță de acestea, sunt formate din leziuni albe galben, gri sau luminoase, care sunt cauzate de tulburare a circulatiei limfatice, infiltrarea si degenerarea celulelor nervoase retiniene. Zona maculară pentru o lungă perioadă de timp poate să rămână intacte. Boala progresează, iridociclita complicate, cataracta, glaucom, hemoragie (subretiniană, preretinal, intravitros) și dezlipire cel mai adesea de retina datorită extravazarea de lichid sau a unui țesut nou format.
Poate forma roțile stagnante sau atrofie secundară a nervului optic, datorită unei creșteri a presiunii intracraniene. Uneori există o înfrângere a oculomotor și abducens.

diagnostic diferențial boala efectuate kernel-Weber-Krabbsa, sindromul Bogart-Divrey, boala Coates, tumora cerebeloasă, sindrom Lindau, in care pancreasul chistice exprimate, rinichi și tumori testiculare.