Anomalii vasculare și boli ale retinei

hemangioame retiniene pot fi combinate cu tumori vasculare ale pielii, ale sistemului nervos central și a organelor interne. Alocați capilară, hemangiomul cavernos a retinei și ratsemoznye.

hemangiom capilar retinian
Este cea mai comuna forma de tumori vasculare retiniene. Acesta este moștenită în mod autosomal dominant. gena Boala este localizată pe cromozomul Sp-25-26.
simptome de ochi. În fundusului apar unități vasculare plate sau prominiruyuschie de diferite dimensiuni si culori. La site-ul, există vase de un lider și un orificiu de evacuare, care a extins brusc. Nodurile pot fi aranjate pe periferia fundusului (cu noduri de boala von Hippel Lindau, aranjate în general în regiunea temporală) pe nervul optic sau regiunea maculară. nodurile apropiate apar hemoragii in retinei sau corpul vitros, și exudat gălbui. De-a lungul timpului, în curs de dezvoltare dezlipire de retina, care este cauzată atât de exudația și de tracțiune.
Combinația dintre hemangiom capilară a retinei si tumori ale SNC descrise numita boala von Hippel Lindau.

hemangiom cavernos a retinei
Ea apare ca o leziune izolata a retinei sau in asociere cu leziuni ale pielii, mucoasei nazale și a SNC. Boala este mai frecventă la femei. Tipul de moștenire - autosomal dominantă.
simptome de ochi. înfrângerea Caracteristic verso. În fundusului - de obicei în apropierea discului optic - acolo de culoare roșu aprins de educație, cu o tentă albăstruie. Tumora constă dintr-un noduli vasculare cu pereți subțiri asociate cu vena mărită aneurysmal. Calibre de conducere și navele eferente nu a fost modificată. Atunci când are loc HAP tumora fluoresceină aproape goale. O tumoare de obicei acoperit cu un țesut fibros albicios peliculă subțire. Foarte rar apar hemoragie vitros. Exudativă fenomene dezlipire de retina si nu sunt tipice. Tumora este asimptomatic, dar poate provoca plângeri de ceata plutitoare și pierderea acuității vizuale.

Ratsemoznaya hemangiom
Tumoarea se manifestă la o vârstă fragedă. boala familiala posibil.
Simptomele oculare. Fundus - de obicei în zona ONH - există brusc avansate și încrețite, anastomozată între o arteră și o venă. Atunci când HAP poate detecta absența vaselor mici în această regiune. navele de undă de șoc în tumori este offline. În învățământul apar și hiperpigmentare distrofice retiniene focare. Dezvoltarea dezlipire de retina nu este tipic. La o vârstă timpurie a bolii duce la amauroză si strabism. La vârste mai mari, tumora este asimptomatic si diagnosticat incidental.

anomalii vasculare retiniene
Tsilioretinalnye artera - o frecventă malformație vasculară congenitală. Tsilioretinalnye artera provin din sistemul vascular ciliar. De obicei, acestea sunt mici, dar în unele cazuri poate avea un diametru suficient de mare. navele cu o singură Mai multe comune, deși este posibilă dezvoltarea mai multor nave.
Sistemul sticlos persistente - un papilară și prepapillyarnye membranei. Acestea pot fi sub forma unui film solid sau benzi de țesut conjunctiv subțire. membranei conjunctive se extinde de la discul optic in corpul vitros. De regulă, există o înfrângere unilaterală. Pentru membranele mici ale acuității vizuale nu se schimbă, în cazul leziunilor extinse poate fi o scădere semnificativă a vederii.
buclă vasculară Prepapillyarnye Este rar. Patologie se manifestă în apariția sinuozitatea vasculare discului optic, care poate avea o formă de tirbușon neobișnuită. Cu varsta, vasele pot zapustevat.
papilei Bergmeystera - resturi de sosudov- sticlos ia forma mici anterior prominiruyuschih alb-gri la formațiunile de disc optic.
Sinuozitatea arterelor retiniene - ereditara (modul de moștenire este autosomal dominanta) anomalie vasculară retiniană. Debutul bolii este observat la 10-12 ani. Caracterizat prin apariția arterelor sinuoase extinse și shporoobrazno în jurul macula. Până la momentul dezvoltării hemoragiei în zona centrală a acuității vizuale retina nu este afectată.
navele de amenajare inversă ONH - navele retiniene centrale nu sunt localizate în jumătatea prova a discului optic (poziția lor normală), și temporal. Ophthalmoscopy observat model al unui disc optic inversat.

} {Modul direkt4

Mielinizarea fibrelor nervoase - fibra optica nervului din interiorul globului ocular normal, lipsit de mielină. Cu mielinizarea lor în fundus format pete albe poroase, de multe ori care acoperă vasele de sânge ale retinei și a nervului optic si pentru a crea o imagine a edemului său.
Coloboma a fundusului - defect de țesut ONH și peripapil-lar zonă sau coroida. Când colobomas localizarea în zona centrală a acuității vizuale reduse drastic.
sindromul Aicardi. Acest sindrom apare la fete tinere. Aceasta duce la moarte. moștenire de tip dominant, probabil legat de cromozomul X.
semne și simptome clinice. Observat asimetrie din cauza prematură sutura craniană sinostoza coronală.
Simptomele oculare. Caracterizat prin dezvoltarea retinopatiei specifice - depigmentare focală a decalajelor. inele aranjate în jurul lacuna discului optic. Dimensiunile lor în jurul discului optic care corespunde diametrului acesteia mai aproape de periferia mărimea și numărul scăzut focare. Există o lipsă de reflexe pupilare. În unele cazuri, o microftalmie unilaterală.

Video: Chirurgie cu laser. birthmarks Red

Boala Coats (syn. retinita exterior exudativă)
Etiopatogenia bolii este în prezent necunoscută.
Bolile însoțite de o scădere treptată a acuității vizuale, apariția metamorfopsii. Primul fundus periferic oftalmoscopie (cel mai frecvent în pătrat inferior exterior temporal) a aparut anomalii vasculare - telangiectazie, arteriolele dilatate, capilare, venule, macro- și microane-, șunturi arteriovenoase. In domeniul anormalitate vasculare are loc procesul de exudativă pentru a forma focarele prominiruyuschih exudat solid de culoare galben strălucitor. Pronunțate proces exudativă conduce la dezvoltarea de dezlipire de retina.
O astfel de situație poate apărea, de asemenea, în cazul în care fata scapulo-humerala distrofia musculara si alte forme de distrofie musculară, atrofie gemitsefalnoy, deficit congenital de plasminogen.

(Sindromul Terry sin.) Retinopatie de prematuritate
Boala care se dezvolta la copiii prematuri - cu o greutate corporală mai mică de 1600 g, precum și alți factori de risc prenatale și neonatale.
Patogeneza rămân neclare. Recent, a relevat natura multifactorială a bolii. Unul dintre factorii majori în dezvoltarea retinopatiei este modificarea relativă a hipoxiei fetale pe hyperoxia, ducând la perturbarea vasculogenezei retiniene normale - vasoconstricția vaselor apare timpuriu imaturi și obliterare vasculară a rețelei capilare, urmată de vaso-proliferare. Acesta joacă un rol de efectele radicalilor liberi, producția diminuată a factorului de crestere a endoteliului vascular.
semne și simptome clinice. Manifestarile sistemice sunt caracterizate de microcefalie, hidrocefalie, hipoplazia emisferele creierului și cerebel, hemangioame pielii.
Simptomele oculare. Oftalmopatologiya include modificări marcate în retină și vitros, se manifestă în ambii ochi.
Conform Clasificării Internaționale (1987), retinopatie de prematuritate împărțit în cinci etape clinice.
Etapa I - se caracterizează prin apariția unei culoare albicioasă linie de demarcație la granița a vasculare și a retinei avasculară. La periferia retinei înainte de a navelor de linie sunt dilatate și sinuos. expansiune posibilă și sinuozitate a vaselor de sânge în discul optic.
Etapa II - caracterizată prin arborele pieptene aspectul prominiruyuschego sau gălbui în linia de demarcație. Înainte de a crește modificări vasculare retiniene arbore, are loc umflarea acestuia. Cele mai multe modificări apar și vase de edem de disc optic.
Etapa III - ekstraretinalnaya neovascularization are loc în puț. Cultivarea nave schimbări și exudația în corpul vitros.
Etapa IV - se caracterizează prin apariția unui dezlipire de retina subtotal. Detasarea se dezvoltă ca urmare a fenomenelor exudative, și ca rezultat al tracțiunii. Acest pas este împărțit în IV și în care dezlipirea de retină nu afectează regiunea maculară și IV în - proliferarea dezlipire la macula.
Etapa V - fibroză totală dezvoltă dezlipire vitroasă și totală, având o configurație în formă de pâlnie. Formarea membranei de țesut conjunctiv în spatele lentilei.
Primele două etape ale bolii sunt reversibile. A treia etapă a bolii este considerată a fi un prag în cazul în care procesul surprinde 5 sau 8 consecutive totale meridiane orare regresul imposibilă a bolii. Ultimele două etape ale bolii este terminală.
Retinopatie de prematuritate se formează și progresează în primele 6 luni de viață. Complicațiile stadiul V ale acestui sindrom includ: fibroza retiniene, hemoragie vitroasă, etc ..
Posibil proces formulare șterse se termină cu formarea de miopie mare, falduri mici si zonele de depigmentare retiniană, fire subțiri în corpul vitros.
Examinarea ar trebui, de asemenea, efectuată la nou-nascuti cu vârsta gestațională de 35 de săptămâni, cu o greutate corporală de până la 1800 g, după termen lung (peste 50 de zile), terapia cu oxigen.
Pentru detectarea precoce a retinopatiei primei inspecții a nou-născutului trebuie efectuată atunci când vârsta gestațională de 30 de săptămâni și apoi la fiecare 2 săptămâni, până la 45 de săptămâni.