Boli degenerative ale retinei

Pentru distrofie retiniană in macula (denumit, de asemenea, ca distrofie centrala a retinei, maculare sau - degenerescenta maculara) se caracterizează prin evoluție progresivă, reducerea vederii centrale, tulburări de vedere color și pierderea în partea centrală a câmpului vizual.

degenerescenta maculara Ereditar caracterizată prin faptul că tabloul clinic și timpul de apariție a bolii în diferiții membri ai unei familii sunt aceleași. Procesul avanseaza lent, stabilit început este dificil.

degenerescenta maculara Ereditar - un zabolevanie- bilateral, cu toate manifestările sale sunt aproape identice în ambii ochi, înfrângere este mai pronunțată într-un ochi. Semnele precoce de degenerescenta maculara sunt ereditare și fotofobie hemeralopie. tulburări vizuale 8 luni. și mai pot fi precedate de schimbări vizibile în fundusului. vizibilitate redusă poate fi suspendată după progresia procesului a atins o anumită limită. De obicei, pacienții văd mai bine în condiții de lumină redusă și pe timp de noapte.

Pentru primele semne oftalmoscopice de degenerare maculara ereditare includ dispariția reflexului maculare și achiziționarea de aspectul granulata maculei. În câmpul de vedere apare scotom central. 

Printre degenerarea maculara ereditară, boala Stargardt este cea mai comuna, degenerarea zheltopyatnistaya și distrofia Cel mai bun.

Boala Stargardt (Distrofia Central Shtargardta- 1909) este mostenit ca autozomal recesiv autozomal dominant. Ea se manifestă în copilărie și adolescență (de obicei 10-20 de ani). Boala progresează lent și conduce la o reducere semnificativă a acuității vizuale, apariția centrală scotoame în câmpul vizual, tulburări de viziune de culoare.

tablou clinic. Boala Stargardt se manifestă în trei forme. În prima formă în macula poate detecta polimorfă mici, uneori cu mai multe smocuri de pigment localizate simetric focare pe ambii ochi. Cel mai adesea, acestea sunt aranjate într-un oval orizontal cu margini ascuțite. Centrul acestei oval este de culoare roz, la periferie - o tentă gălbuie.

În al doilea rând - aceasta este forma cea mai tipică a bolii. Caracterizat prin oval size focus maculara gri-roz de aproximativ 2,5 diametru disc optic peste și până la 1,5 - vertical.

Într-o a treia formă de note turnat dispigmentation și țesut grayish la locul de 4-5 diametrul nervului optic. La marginea vetrei găsit prieteni.

Zheltopyatnistaya distrofie retiniană (Zheltopyatnistoe bazei ochiului), descris în Franceschetti 1963 g. Moștenire este autosomal recesivă. Manifestat la vârsta de 8-16 ani.

tablou clinic. În fundus în regiunea maculară format galben sau alb-gălbui, variind în formă, mărime, densitate și adâncimea de buzunare, care tind să fuzioneze. circular și liniar focarele Predomină formy- din urmă poate semăna cu o coadă de pește. Leziunile confluente sunt similare cu colonii de stafilococ. focare variază în mărime de la o dimensiune egală cu dimensiunea mai mici vase, la o venă de calibru mare. Unele apar leziuni mai transparente decât cele mai multe dintre ele In caz contrar amintesc de prieteni. La pacienții cu scăderea acuității vizuale, scotom central pare în vedere, percepția culorilor afectată. boala pentru mai favorabile decât cu distrofie Stargardt. Pacientii mentine de obicei 0,5-0,7 acuității vizuale.

distrofia Cel mai bun lui (Gălbenușul oului vitilliformnaya distrofiya- macular 1905) este transmis mai frecvent într-un mod autosomal dominant. Manifestat la vârsta de 5-15 ani. proces în ambele sensuri, de multe ori asimetric.

tablou clinic. În fundus în regiunea maculară sunt formate rotunde gălbui sau leziuni ovale (chisturi), cu o tentă roșiatică, care se aseamănă cu gălbenușul, dimensiunea 2.1-4 diametrul nervului optic. Procesul se încheie cu formarea în macula atrofică vatra (cicatrice) cu neovascularizarea subretinal sau fără ea. Boala este de obicei detectată întâmplător. Pacienții se plâng de vedere încețoșată, dificultăți de citire de tip mic, metamorfopsii. acuitatea vizuală depinde de stadiul bolii și pentru o lungă perioadă de timp poate fi destul de mare, în scădere în mod semnificativ formarea în vatra atrofică macula. De asemenea, simptome caracteristice sunt un scotom centrală, tulburări de vedere color.

diagnosticare. Diagnosticul de ereditar degenerescenta maculara pozeze pe baza modelului de date fundus fluoresceină angiografie și electrooculography elektroretinorafii. De asemenea, este importantă testarea genetică a familiilor în care comuna distrofie maculara ereditară.

tratament. Tratamentul pe bază de patogenie degenerescentei maculare ereditară nu există. Se recomandă să poarte ochelari de soare pentru a preveni efectele dăunătoare ale luminii de pe retină. In formarea subretinian neovasculare membranei fotocoagularea cu laser poate fi realizată la distrofie Best.

distrofie retiniană pigmentar (Retinita pigmentara) - tapetoretinalnoy distrofie ereditară. Acesta este transmis într-o autosomal dominanta, recesiva sau legate de sex-tip de moștenire autosomal. Caracterizat prin leziuni ale epiteliului pigmentar și fotoreceptorii retinei. proces în două direcții. Boala se manifesta in copilarie.

distrofie retiniană pigmentar cu modul autozomal recesiva de moștenire este adesea asociat cu alte boli. Acesta poate fi combinat cu surditate și (sindromul Usher) mut, retard mintal, glaucom, keratoconus, distrofii corneene, cataracta, lentilă ectopia, sclera albastru, un disc optic drusen nervoase, Angiomatoza Hippel-Lindau. Distrofia retiniene pigmentară este unul dintre simptomele sindromului Laurence-Moon-Bardet-Biedl.

Tabloul clinic și diagnosticare. Primele semne ale bolii legate de zi cu orbire. La pacienții cu orbire de noapte apare - noapte-orbire. În domeniul vizual există o formă de inel caracteristic skotoma- concentrice se îngustează treptat, devine tubular. Viziunea centrală este de lungă durată. acuitatea vizuală scade brusc în etapele ulterioare ale bolii, cu implicarea regiunii maculare. Există o încălcare a vederii culorilor. Boala progresează în mod constant și, în cele mai multe cazuri se termină orb.

In vasele fundus retiniene în timpul pornind de la periferie, depuneri formate pigment de culoare maro închis, care seamănă cu „corpurile osoase“ (osteoblaste), care captează treptat mai multe porțiuni centrale. In proces avansat de leziuni pigmentare goners la macula și discul optic. În stadiile incipiente ale bolii discului optic sau poblednevshiy- ușor roz, atunci el devine palid, ceros, în curs de dezvoltare atrofie a nervului optic, vasele retiniene sunt ingustate brusc. Există o cataracta subcapsulara posterioara: se poate dezvolta glaucom, dezlipire (figura 1.).

Distingem două forme de distrofie retiniană pigmentar - o degenerare pigment tipic si distrofie retiniană fara pigment. Pentru acestea din urmă caracterizat prin distrofie retiniană atrofie tipic pigmentar ceros optica, îngustarea vasculare retiniene, orbire de noapte, îngustarea concentrice ale câmpului vizual, dar pigmentarea fundului de ochi nu „corpusculi os.“ „organisme de oase“ mici găsite la periferia extremă a retinei în cursul lung a bolii.

Diagnosticul se bazeaza pe o imagine a fundului de ochi, electroretinografie date, adaptometry și Perimetria.

Tratamentul. Tratamentul pe bază de patogenie există în prezent. Asociați terapie simptomatică pentru normalizarea metabolismului afectata imbunatatirea vasodilatare de conducere nervoasă. De asemenea, pacienții li se recomandă să poarte ochelari de soare pentru a preveni efectele dăunătoare ale luminii de pe retină.

degenerescenta maculara legata de varsta (Involutive:. Degenerescenta maculara senilă, distrofie centrală chorioretinal, distrofie maculară asociată cu vozrastom- distrofie maculara legata de varsta Engleză - AMD) este in prezent principala cauza a pierderii vederii la persoanele de peste 50 de ani.

etiologie. Boala este determinată genetic. Ea se bazează pe înfrângerea epiteliului pigmentar, membrana și choriocapillaries Bruch în regiunea maculară a retinei. Procedeul de preferință reversibil. Pentru dezvoltarea de factori de risc pentru boala în afara nucleului - varsta includ fumatul, expunerea excesivă la expunerea la soare, dietă săracă (dieta dezechilibrată cu suficientă nu fructe, legume și o cantitate excesivă de grăsime), tensiune arterială ridicată și iris de lumină.

Tabloul clinic. Alocați (exudativă-hemoragică) sub formă uscată și umedă a degenerescentei maculare legata de varsta. Cea mai comună formă uscată, în care pigmentul epiteliului atrofia se dezvolta. Boala progresează încet. Acuitatea vizuală scade apar treptat megamorfopsii, scotom central viziune de culoare perturbat (fig. 2, 3).

Forma umeda a degenerescentei maculare legata de varsta este mai puțin frecventă. Boala se dezvoltă rapid și de multe ori duce la o pierdere semnificativă a vederii. Simptomele tipice includ edem macular, dezlipire a desprinderii pigment epiteliului și neuroepiteliul exudativă, formarea membranei subretiniană neovascular, hemoragie in retina si formarea vitros, cicatrice fibrovascular (Fig. 4, 5).

diagnosticare. Diagnosticul de degenerescenta maculara legata de varsta este pus pe baza unei imagini a fundului de ochi, angiofluorografia date, electroretinografie, tomografie coerenta optica.

tratament complex boala si este directionat incetinirea procesului patologic. Asociați antioxidanți, vitamine și vasculare lipotrofici. Recomanda o dieta bogata in fructe si legume, poartă ochelari de soare, utilizarea prelungită a complexelor de vitamine si minerale care contin carotenoide luteina si zeaxantina (okyuvayt-luteină, opti-viziobalans și colab.). În exudativă fotocoagulare cu laser forma comportament, terapia fotodinamică, o intervenție chirurgicală.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Baran TV

oftalmologie

Distribuiți pe rețelele sociale: