Von Hippel-Lindau bolii: simptome, prognostic, tratament, cauze, simptome
conținut
Boala Giplelya - Lindau este o rara neyrokutannym boală ereditară.
Atunci când boala von Hippel Lindau dezvolta adesea hemangioblastomul cerebelului și angiom retinei. Tumorile, inclusiv feocromocitom și chisturi se pot forma un alt risc de a dezvolta organah- renale creste carcinom cu celule cu vârsta, și de 60 de ani poate ajunge la 70%. Manifestari apar adesea cu varste cuprinse intre 10-30 ani intre, dar poate să apară mai devreme.
Tulburarea este moștenită în mod dominant autosomal cu penetranta variabila.
Simptome si semne de boala von Hippel - Lindau
Simptomele pot include dureri de cap, amețeli, slăbiciune, vedere încețoșată și tensiune arterială ridicată.
Angiom retinei detectate prin oftalmoscopie directă, apar ca artera dilatat lider de disc pentru a tumorii periferice cu sânge-umplut venele. Aceste angiom este de obicei asimptomatice, dar în cazul în care sunt situate central și extins, acestea pot duce la pierderea semnificativă a vederii. Aceste tumori cresc riscul de dezlipire de retina, edem macular, și glaucom.
boala von Hippel lui - Lindau netratata poate duce la orbire si chiar moartea. Moartea rezultă, de obicei, din cauza unor complicații ale hemangioblastomul cerebelului, sau carcinom cu celule renale.
Diagnosticul de boala von Hippel - Lindau
Tulburare diagnosticată în detectarea tumorilor și tipic unul dintre următoarele criterii:
- mai mult de o tumoare la creier sau în ochi;
- o tumoare la creier sau ochi si una din celelalte părți ale corpului;
- antecedente familiale de boala Hippel - Lindau tumorii si disponibilitate.
În identificarea o hemangioblastomul cerebel, angiom retinei sau medicul feocromocitom ar trebui sa caute alte tumori.
Testarea genetică este efectuată în scopul de a identifica anormale VHL-gene în membrii familiei la risc. În identificarea anormale membrii familiei de gene sunt examinate pentru prezența tumorilor în tot restul vieții sale.
Boala de tratament Von Hippel - Lindau
- Chirurgia este uneori radioterapie.
- Angiom fotocoagulare cu laser retiniene sau crioterapia.
- Monitorizarea regulată.
Tratamentul presupune de multe ori indepartarea chirurgicala a tumorii inainte de a va deveni dăunătoare. Unele tumori pot fi tratate cu doze mari de radiatii directionate. Ca regulă generală, pentru a păstra viziune, angioame retiniene tratat cu coagulare cu laser sau crioterapie.
Pacienții trebuie să fie evaluate în mod regulat pentru progresia bolii. monitorizare și tratament adecvat poate îmbunătăți prognosticul.
- Boala autozomal dominanta de rinichi polichistic la copii. Diagnostic si tratament
- Creier primar si maduva spinarii tumori Oncologie
- Cancer renal: ceea ce este al doilea?
- Neoplasme retiniene
- Boli degenerative ale retinei
- Sindromul neuro-cutanat
- Fakomatozygruppa boli ereditare în care sistemul nervos leziune combinat cu Angiomatoza cutanat sau…
- Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…
- Feocromocitomul și paraganglioma: simptome, semne, tratament, cauze
- Sindroame genetice, assotsiirovannn cu feocromocitom și paraganglioma
- Boala cu leziuni multiple ale glandelor endocrine
- Endocrine tumorală a pancreasului
- Pancreatita ereditara: simptome, tratament, simptome, cauze
- Screening-ul și observarea dinamică pentru depistarea precoce a tumorilor maligne ale organelor…
- Carcinom cu celule renale: tratament, simptome, cauze, simptome
- Sindromul Lindau Hippel Von (tserebroretinalny Angiomatoza)
- Tumorile retinei
- Înfrângerea organelor vederii la pacienții cu hipertensiune arterială
- Anomalii vasculare și boli ale retinei
- Nervi tumorale simptome, tratament, cauze
- Sindromul Weber Sturge: tratament, cauze, simptome, semne