Endocrine tumorală a pancreasului

insulinoame primare și glucagonoame apar exclusiv în pancreas, cu 50-70% din toate gastrina are localizare extrapancreatice. Uneori, combinate cu alte boli, inclusiv de tip neoplazie I, boala von Hippel-Lindau I neurofibromatosis și tip scleroză tuberoasă (de exemplu, mai mult de 10% dintre pacienții cu 1tipa neurofibromatoza dezvolta tumora carcinoidă, cel mai frecvent in pancreas).

Tumorile endocrine pancreatice funcționale (sindroame clinice hormonale manifestate) și nefuncțional.

insulinom

Localizate în oricare din secțiunea pancreasului (1/3 - un cap, 1/3 - corp, 1/3 - coadă), de obicei, mai puțin de 5 cm în diametru, 10% din cazuri întâlnesc multiple insulinoame. Clinic manifesta simptome de hipoglicemie. Unii pacienți suferă de obezitate morbidă asociate cu mancatul in exces cauzate de hipoglicemie.

Ca și în cazul altor tumori endocrine functionale ale pancreasului, diagnosticul depinde de localizarea sindromului tumoral si endocrine cauzate de un exces de hormoni. Mai mult de 90% din postul timp de 48 ore, cu determinarea concentrației de glucoză, insulină și peptidă-C la fiecare 3-6 ore dezvaluie hipoglicemie si niveluri disproporționat de mari ale insulinei. Formarea CT / RMN de 1-3 cm în dimensiune sunt redate mai mică de 40% din cazuri, deci este nevoie de ecoendoscopiei, angiografie si selectiv de sange gard din venele hepatice.

Tratamentul include mese frecvente fracționare și primirea diazoxid - nu posedă un efect diuretic prezent benzothiazide analog inhibă secreția de insulină (acest preparat și octreotida poate controla simptomele in 60% din cazuri). Intervenția chirurgicală asigură vindecarea completă în 70-95% din cazuri.

glucagonoame

Ea stimulează glicogenoliza, glucagon și secreția de insulină, inhibă secreția gastrică și pancreas, precum si motilitatea tractului gastrointestinal. In 20% din cazuri glucagonom asociate cu MEN-1. Metastazele sau invazia locală apar în 50-80% din cazuri.

Tumora mai mare de 5 cm secreta cantitate excesivă de glucagon cauzează dermatite (eritem migrans necrotizantă), pierderea de greutate corporală, intoleranța la glucoză și anemie. Hiperglicemia apare la 40-90% din cazuri.

Diagnosticul bazat pe detectarea concentrațiilor ridicate de glucagon în plasma de mai mult de 1000 pg / ml (normal este mai mică de 200 pg / ml). Tratamentul este de a controla simptomele diabetului zaharat, precum și utilizarea de octreotid (suprima simptome cum ar fi pierderea in greutate, diaree și erupție cutanată).

Tratamentul chirurgical este utilizat în prezența unei educații locale. Vindecarea are loc în 20% din cazuri.

VIPOM

VIPOM tipic o coadă tumora solitar a pancreasului.

Caracterizat prin diaree apoasa profuza, deshidratare, hipokaliemie și hyposalemia.

Diagnosticul se bazeaza pe diaree profuze caracteristică (mai mult de 3 l / zi mai mult de 75% dintre pacienți) și creșterea concentrațiilor VIP în ser.

Tratamentul constă în corecția completă a apei și de dezechilibru electrolitic. Aceasta poate necesita infuzie de 5 l de soluții și peste 350 mEq de potasiu pe zi. Octreotid oferă un control pe termen scurt a simptomelor. Chirurgia elimină simptomele la aproximativ 30% din cazuri.