Neoplasme retiniene

Tumorile de la nivelul retinei alcătuiesc 1/3 din totalul tumorilor intraoculare. Tumorile benigne ale retinei (hemangiom, hamartom astrocitelor) rar diagnosticat.

retinoblastom - o tumoare malignă a retinei - este găsit, potrivit Asociației Europene a Oftalmologilor, cu o frecvență de 1 la 10 000-13 000 născuți vii. Distinge două forme de retinoblastom: ereditare și sporadice. forma mostenita apare la copii sub 1 an, de multe ori bilaterale. Forma sporadică (aproximativ 60% din retinoblastomas) are loc după 12-30 luni. după nașterea unui copil este întotdeauna o singură față.

etiologie. La 10% dintre pacienții cu retinoblastom este insotita de o anomalie cromozomiala la pacienții rămași au anomalii structurale și funcționale ale genei RB1 care este moștenită în mod dominant autosomal. Atunci când formele familiale ale genei retinoblastom RB1 este deteriorat în toate celulele somatice, astfel încât acești pacienți au un risc ridicat de cancer la alte site-uri. Forma sporadice de retinoblastom este cauzata de mutatii de novo a genei RB1 prezente in celulele retinei. Explorarea mutația acestei gene prin analiza cromozomiala, este acum posibil pentru a confirma sau infirma forma ereditara de retinoblastom. 

patogenia. Retinoblastomul dezvoltă în orice parte a părții active optic a retinei. La începutul bolii tumorii arata ca o încălcare a definiției în reflexul fundului de ochi. Apoi, există un centru de gri, plin de noroi, cu contururi neclare. Tabloul clinic depinde de creșterea retinoblastom - endophytic, exophytic sau mixte.

retinoblastomul creștere endophytic apare în straturile interioare ale retinei și se caracterizează printr-o creștere în corpul vitros. tumora exophytic se dezvoltă în straturile exterioare ale retinei și se extinde sub retina, ceea ce duce la desprinderea acestuia. Pentru o creștere retinoblastomul mixtă caracterizată prin prezența simptomelor caracteristice ambelor endophytic si cresterea tumorii exophytic.

Tabloul clinic. Retinoblastom semne oftalmologică sunt un elev cu un galben „strălucire“ distinctiv amavrotichesky așa numitul ochi de pisică, care cel mai adesea prezintă kosoglazie- heterocromiei sau parinti-iris rubeoză, microftalmie, buphthalmos, hyphema, hemoftalm, glaucom secundar, uveita flască, dezlipire de retină.

Retinoblastom se transformă într-o orbită de diseminate de-a lungul nervului optic de spațiu intermeningeal traseu hematogenă - la creier, oase, lymphogenous fel - în ganglionii limfatici regionali.

La copiii cu vârsta sub 4 ani se pot întâlni trilateralnaya retinoblastom - retinoblastom bilateral, care este combinat cu tumoră intracraniană ectopică de origine neuroectodermică primitiv. A treia tumora este de obicei localizata in glanda pineală, dar poate fi localizat în structurile cerebrale medii mozga- se manifestă clinic după 2-3 ani de la descoperirea retinoblastom bilateral.

diagnosticare. Pentru diagnosticul de retinoblastom folosind ophthalmoscopy si ultrasunete. Ophthalmoscopy se efectuează la extinderea maximă a elevului în toate meridianele. Când au văzut la periferia fundului de ochi este utilizat sklerokompressiyu. La copiii mici, oftalmoscopie se realizează în timpul somnului induse de droguri. În unele cazuri, folosind aspiraŃie cu ac fin biopsie.

tratament retinoblastom complexă și care vizează păstrarea vieții copilului și a ochilor lui. Pentru tumorile mici aplica cu laser sau crioterapie. Radioterapia este retinoblastomul suturare la porțiunea sclera aplicator radioactiv (sau ruteniu de stronțiu) care emit particule beta (brahiterapie) sau iradierea externă a ochiului (kilocuritherapy) corespunzătoare. De asemenea, angajat adjuvant polichimioterapie (auxiliar) pentru prevenirea metastazelor tumorale si chimioterapie directionate. Retinoblastom eliminate, dacă în momentul detectării tumorii, a ajuns la mare sau în cazul în care tumora este bilaterala. În acest caz, ochiul în care schimbările sunt mai pronunțate, este îndepărtat, în timp ce celălalt ochi este tratat.

perspectivă viața retinoblastom când este dependentă de mai mulți factori (localizarea tumorii, dimensiunea acesteia și valoarea creșterii tumorii).

supravegherea clinică. Dacă este retinoblastomul unilateral inspectat copilul ar trebui să fie efectuată la fiecare 3 luni. timp de 2 ani, cu bilaterală - la fiecare 3 luni, timp de 3 ani. copiii ar trebui să fie extrase sub observație medicală pentru viață.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Baran TV

oftalmologie

Distribuiți pe rețelele sociale: