Glandei paratiroide la copii

In embrionului uman, există cinci perechi de pungi faringiene, a cincea este adesea o parte din a patra. Endodermica epiteliu captuseala al patrulea buzunar, obtinerea de cele doua glande paratiroide superioare (OSCHZH), iar al treilea - cele două mai mici. A treia și a patra au buzunare dorsale și ventrale aripi la capătul lor distal, dorsale transformat în OSCHZH și ventral - timusul, în a 5-a săptămână embrionare. Perzichnye glandele paratiroide și timus își pierd comunicațiile lor faringiene și două sensuri de timus primar coboară caudal și medial fuzionează cu partea din față a pieptului. OSCHZH primar de la al treilea buzunar coborât în ​​jos, împreună cu timus, dar în cele din urmă localizate în partea inferioară TG suprafața dorsală. Diferențierea OSCHZH primare în finala are loc pe 6-a săptămână de dezvoltare fetale. Fetus și discoid OSCHZH nou-născut, culoare coral, cu centrul bombat și adesea cu peteșii, aproximativ 4 mm diametru. Cei mai mulți oameni au Chetri OSCHZH situate în jurul polilor superioare și inferioare ale glandei tiroide. Primele două glande sunt adesea pierdute printre grăsime. Aproximativ 5 săptămâni de gestație OSCHZH conține numai celule optic luminoase vacuole (celulele principale), în citoplasmă care sunt glicogen și grăsime. Celulele Oxyphilous in fetusi si nou-nascuti nu sunt identificate, ele sunt definite la copii după 4 ani. Principalele celulele incep sa secrete hormon paratiroidian pe a 3-a lună de sarcină, și de această dată în OSCHZH fire vizibile de celule poligonale, lumina, citoplasmă, care este bogat în glicogen.

malformații congenitale

Agenesis și hipoplazie OSCHZH pot fi izolați sau sindromuri vice component MVPR. Cel mai adesea ele apar în sindromul di Giorgio. Toți nou-născuții cu agenezie dezvoltă tetanie.

Ectopică OSCHZH atinge adesea perechea de jos. Fragmente din glandele paratiroide pot fi localizate in tiroida, antero mediastin, pericardul, timusul, paratraheală, retrofaringieni sau retroezofagealno sau ca parte chisturi timice peretelui (chist Kurshteynera). Unele dintre aceste defecte pot fi rezultatul unei migrări adevărate, dar în multe cazuri, cauza este excesivă diviziunea ectopică (uneori re-diviziune) OSCHZH primordială. De asemenea, este descris glande paratiroide suplimentare, în loc de patru pot fi cinci sau chiar 11 sau 12.

anomalii funcționale

Hipoparatiroidismul - un sindrom clinic caracterizat prin secreție cu deficit de hormon paratiroidian (PTH). tetanie clinic manifestă. În caz de încălcare a mecanismelor efectoare ale hormonului paratiroidian metabolismului se dezvoltă psevdogipoparatireoidizm. Hipoparatiroidismul poate fi congenitală sau dobândită. La nou-nascuti observate uneori hipoparatiroidism tranzitoriu ca un proces reactiv ca răspuns la hipercalcemie sau mama hiperparatiroidism latent (mama cu hipercalcemie OSCHZH suprimat activitatea fătului și nou-născut dezvoltă tetanie la sfârșitul prima săptămână de viață). Prin sindroame hipoparatiroidismul rar observate la nou-nascuti includ sindromul hipoparatiroidismul idiopatic tranzitorii și hipoparatiroidismul izolat familial.

Sindromul de hipoparatiroidismul idiopatic tranzitorii la copii, în absența hiperparatiroidismul mamă. Motivele nu sunt cunoscute, aceasta nu exclude tulburări congenitale ale metabolismului hormonului paratiroidian.

Familie hipoparatiroidismul izolat - un grup foarte eterogen, care distinge autozomal formă autozomal dominant, recesiv și X-legate. Autosomal hipoparatiroidism dominant sau familia gipokaliuricheskaya hipocalcemie, este cauzata de o mutatie care determina activarea receptorului Grr + (CaR), o mutatie autozomal recesivă poate fi cauzat gena prepro PTH. Când autozomale mutații hipoparatiroidismul recesiva observată în gena PTH.

Severitatea fenotipului în toate aceste forme variază în funcție de mutație și chiar în familie. În unele cazuri, crizele apar deja în prima săptămână de viață, în altele - numai la adulți.

X-linked hipoparatiroidism izolat cele mai severe la băieții care au tetania se dezvoltă în perioada neonatală sau la primul an de viață. Gena mutantă determină sinteza tulburărilor PTH, localizate pe cromozomul X (Xq26-27). Modificările morfologice în OSCHZH nu sunt descrise în aceste sindroame extrem de rare. Numai într-un singur caz în secțiuni, băiatul decedat cu hipoparatiroidism X-linked marcate agenezie OSCHZH. Cunoscut combinatie a acestor sindroame cu cromozomi inelate 16 și 18, sindromul Kenny - Koffeya si nephrocalcinosis. Histologic, marcat hiperplazia glandelor. hiperparatiroidismul primar apare de obicei ca o boală sporadică se execută mai puțin frecvent în familiile cu modul recesiv sau dominant autosomal autosomal de moștenire. Caracterizat de anomalii ale scheletului, în continuare dezvoltarea -zaderzhka și retard mental. În OSCHZH marcat hiperplazia celulele principale. hiperparatiroidismului secundar la nou-nascuti din cauza mamei hipocalcemie. Vremea favorabile, hipercalcemie, dispare de obicei, în termen de câteva luni.