Simptomele de imunodeficiențe congenitale. Deficitul de imunitate mediată celular la nou-născuți

Video: copii sănătoși imunodeficiență congenitală

Principalele manifestări clinice deficiențe imune congenitale sau dobândite Este rezistența la infecții, care se caracterizează prin redus dramatic:
1) creșterea frecvenței bolilor infecțioase;
2) Gravitatea curentului;
3) durata proceselor infecțioase;
4) dezvoltarea unor complicații severe și manifestări neobișnuite;
5) prezența unor boli infecțioase cauzate de microorganisme cu patogennostyo scăzută.

Video: Khaidukov. EVALUAREA CELULĂ COMPONENTA Imun STAREA pentru monitorizarea stării de sistemului imunitar

sunt permanente infecții repetate ale tractului respirator, însoțite de complicații severe bacteriene (pneumonie, meningita, septicemie), diaree recurente și întârzierea totală a dezvoltării fizice a copilului. De multe ori, dar nu sunt semne permanente hipoplazie a amigdalelor și a ganglionilor limfatici, procesele de malabsorbție in intestin, apariția otitei medii cronice, sinuzita, conjunctivita, piodermite.

Pentru mai rare simptome sunt vaccina gangrenoasă, pneumonie Pneumocystis, diverse erupții pe piele, artrita alopecie, hepato- si splenomegalie, limfadenopatie, o varietate de tulburări ale sângelui periferic - leucocitoza, leucopenie, anemie, trombocitopenie.

Video: Vitamina D și infecții catarale

Atunci când un defect al imunității umorale are o predispoziție la boli infecțioase cauzate de bacterii grampolozhitelpymi, atunci cand defect imunitatea celulara - fungi, virusuri, micobacterii și microbi gram negative. Prognosticul este slabă. Copiii mai probabil sa moara in primele luni sau primii ani de viață.

Video: Imunodeficiențe secundare la copii

modificări patologice caracterizată prin absența în involuția timusului accidentale în boli infecțioase, dependente de B arii în organele limfoide subdezvoltarii T sau. Modificări în măduva osoasă nu corespund simptome hematologici in clinica.
infecțioase focare în țesuturi și organe sunt schimbări structurale în special tyazhestk și floră mixtă și condiționat patogene adesea cauzate.

Deficitul de imunitate mediată celular la nou-născuți

dysgenesis reticular caracterizat prin limfotsitarpogo deficient totală (T și B) și germenii mielocitare, care este însoțită de o lipsă totală a imunității specifice și nespecifice. O boală foarte rară, descrisă pentru prima dată de către O. De Vaal Noe și V. Seynhacve în 1964, K. Haas și cu autorul. în 1977. Se crede că boala este moștenită în mod recesiv autozomal. Patogeneza este necunoscut.

Poate că acolo deficit Celulele progenitoare ale tuturor germenilor albe, posibil celulelor progenitoare clona deficit de limfocite, promovarea diferențierii mieloide. Simptomele clinice: vărsături, diaree. proceselor infecțioase apar în primele zile de viață. Sângele în toate cazurile pronunțat leucopenie. Numărul de eritrocite, trombocite și conținutul de hemoglobină sau o normală sau oarecum redusă. În timpul procesului de infectie fulgerul, care duce rapid la moarte. Determinată numai de imunoglobulinele materne.

În organismele imunogeneza A fost o scădere bruscă a conținutului de limfocite. În timus - absența limfocitelor, absența formării celulelor timusului, felii au aspect glandular. In maduva osoasa - tesutul monotsito- lipsa si granulocytopoiesis a prezentat celule stromale reticulară, megacariocite și celule germinale roșii. Focarele infectioase au modificari necrotice (necrozante pneumonie, enterocolite etc.).