Atrofie Dobândite a timusului. sindroame de imunodeficiență congenitale primare

atrofia Dobândite a timusului IMET similaritate morfologice cu involuția vârsta senilă a corpului și indică o scădere bruscă a activității funcționale cu fading lymphopoiesis si functia secretorie a timusului Retikuloepiteliya. Dinamica modificărilor de fază la involuția accidentale (până la faza a atrofiei dobândite) în deteysvyazana harakteromantigennogo cu feedback-ul și cu durata fluxului unei boli.

Așa cum se arată prin propriile sale observații, faza atrofie adesea observate în timpul bolilor infecțioase bacteriene sau virale și bacteriene severe care implică procese supurative sau tumori maligne cu un tesut degradare marcată și a metastazelor. atrofie Dobândite timusului ca rezultat involuției accidentale ar trebui să morfologicheskidifferentsirovat nu numai cu vârsta involuție a organului, dar, de asemenea, cu hipoplazie congenitale și displazia organului.

O diferență semnificativă a accidentale involuție Este reversibilitatea procesului, deoarece organismul are o capacitate de regenerare ridicată. A fost posibil să se arate, nu numai în experiment, dar, de asemenea, în clinică, cu observarea directă a recuperării volumului corpului la copii în timpul convalescenței folosind rentgenoskopii.Vesma probabil ca în faza a atrofiei dobândite în regenerarea elementelor de țesut de epuizare profundă de organe este imposibil.

Cu toate acestea, ținând seama de potențialul ridicat regenerator posibil corpul copilului, această prevedere nu poate fi considerată decizia finală. În consecință, modificări reactive stereotipă timusului nu sunt asociate cu caracteristicile agentului care a cauzat schimbarea. Variația modificărilor de fază, cu toate acestea, sunt strâns legate de durata și intensitatea antigenului sau stresul de influență și cu gradul de maturitate a corpului. Observațiile noastre au arătat că copiii cu imatură involuția timusului accidentală este atipică, fără lobuli semnificative colaps, cu atât mai puțin cu o activare NE distincta a celulelor neoplasme epiteliale și tnmicheskih timusului.

Toate acestea trebuie să se țină seama în diferențial diagnostic dobândite atrofia timusului cu hipoplazia cu imunodeficienta boli congenitale.

sindroame de imunodeficiență congenitale primare

sindroame de imunodeficiență congenitale primare Ele reprezintă daune extremă a unei legături a sistemului imunitar. Pot exista variante ale acestor boli mai puțin severe cu activitate parțială într-o scădere a unei legături a sistemului imunitar sunt în prezent insuficiente decriptat.

sever defecte imune congenitale sunt relativ rare. Conform observațiilor noastre, ele pot fi găsite cu o frecvență de 2,5 la mie autopsii de copii, nou-născuți și fetuși născuți morți. Cele mai multe sindroame imunodeficitare severe au o etiologie genetica. Ereditatea adesea autozomal recesiva, uneori asociat cu cromozomul X. În plus față de formele ereditare, există cazuri sporadice. S-a sugerat că acestea pot fi rezultatul influențelor mediului asupra sistemului limfoid fetale.

De exemplu, R. Schimke și colab. (1969) a demonstrat influența supresie a virusului rubeolei asupra sistemului imunitar al fatului, în cazul în care virusul afecteaza o perioada critica de formare a acesteia. N. și W. Fudenberg Fudenberg indică faptul că hipogamaglobulinemie tranzitorie la sugari este rezultatul efectului anticorpilor antigammaglobulinovyh transplacentară materne (anticorpi împotriva fetale gamma-globulină). acești anticorpi se datorează lovit fetale gamma-globulinelor in fluxul sanguin matern prin placenta. Acest mecanism se numește o inhibare alogen.
Este de asemenea posibil posibilitatea de toxice dăunătoare impactul limfocitelor materne în sistemul imunitar al fătului în curs de dezvoltare.

Patogeneza sindroamele deficit imunitar daune poate depinde de un anumit substrat anatomic care transportă un răspuns imun - așa-numita teorie anatomice patogeneza defecte imune. Cu toate acestea, această teorie nu este întotdeauna posibil să se clasifice un anumit defect imunitar, deoarece acesta poate depinde nu numai de defectul de organe ca defectul clone individuale ale celulelor limfoide.
Conform unei alte teorii, apariția sindroame de imunodeficiență dependente de tulburările aferente sau eferente unității de răspuns imun.

În conformitate cu link-ul aferent înseamnă capacitatea celulelor de a recunoaște antigenul, adică expune kompetentnost- imunologic sub link eferente - (. sintetizeze anticorpi, efectul de a exercita killer et al) .. capacitatea de a efectua răspuns imun.

Ultimii ani au extins foarte mult înțelegerea funcții și structura celulelor implicate în răspunsul imun, este posibil să se creeze pe această bază, etiologia bazată pe clasificarea immunodefitsptov primare specifice (cum ar fi moștenire), patogeneză (nivel destinat defectului celulei de bază), cu cunoscute sau suspectate mecanism patogen și principalele sindroame asociate.