Thrombocytopathia nou-nascuti. nou-născuți angiopatie și fetușii

Amegakariotsitarnaya trombocitopenie

thrombocytopathy macrocitară cu trombocitopenie (sindrom Bsrnara-Soultz) -zabolevanie cu autosomal recesiv moștenire-siviym însoțită de diateză hemoragică. Număr de trombocite normale sau reduse, acestea cresc în dimensiune (gigant), până la 8,1 um în diametru. Compactată mare crom-up care amintește de bază, făcându-le arate ca celulele. rețea citoplasmatic hipertrofiate și extinsă creează o imagine microscop cu lumina vacuolizare.

trombocitopenie macrocitară nefrita și surditate este moștenită într-o autosomal dominanta. Sângerare, nefrită severă și surditate identificate din prima lună de viață. Ulterior, posibila reducere spontană în fenomene hemoragice.

Video: creier cu ultrasunete pentru copii

sindromul gri înregistrări - recesivă, boala X-legate. În sângele băieții din primele luni de viață sunt revelate gri gigant (cu gematologicheskihokraskah) trombocite.

Glanzmann trombastenia - automosno tulburare recesivă. Numărul de trombocite este normal, dar datorită activității sale a scăzut de enzime conținut ATP modificat. Acest lucru întrerupe agregarea plachetelor și duce la hemoragie. Boala este rar întâlnită în perioada neonatală.

trombocitopenie dobândite. Trombotsitopeniipotrebleniyasvyazany cu sindrom de eliminare a crescut de trombocite, sindromul de coagulare intravasculară diseminată sau Kazabaha -Merritta. trombocitopenia Isoimmune datorită acțiunii anticorpilor maternali împotriva fătului trobotsitov. mama Trombocitopenia nu este obligatorie. De obicei, favorabile. trombocitopenia Toxic cauzată de utilizarea unei femei însărcinate sau care alăptează diferite medicamente care deprima formarea de trombocite (chinina, Pask și colab.). Trombotsitopeniya leucemie congenital este asociat cu deplasarea maduvei osoase infiltratelor megakaryocyte leucemie [Kunzer W., 1966]. Trombocitopenia in boala Verlgofa disponibile în 40% dintre copiii născuți din mame care suferă de această boală [Mazurin AV 1974]. Pe lângă semnele obișnuite de diateză hemoragică, sunt trombocitopenie, a crescut durata de sângerare. Suferi ambele fete și băieți.

angiopatie - congenitală sau dobândită zabolevavaniya, navele krovenospyh, care pot fi însoțite de fenomene hemoragice. Cauzele bolilor nu sunt bine înțelese. Ele apar în principal în primele 3 zile de viață. Caracterizat printr-o pluralitate de hemoragie. Patogeneza crescut de sângerare în timp ce angiopatiyah complexe. Alături de daunele directe vasculare (sau alte geneza inflamatorie) conteaza disproteinemie, trombocitopenie, K hipovitaminozele, leziuni hepatice, însoțite de scăderea producției de fibrinogen și de alți factori. Implicarea acestor componente în fiecare caz este diferit.
ereditar angiopatie în perioada neonatală apar foarte rar. Acestea includ boala Rendu-Osler - Vebsra și sindromul Ehlers-Danlos.

Video: vasele retiniene

dobândite angiopatie sunt comune, în special în cazul infecțiilor intrauterine - sepsis, cytomegalovirus, sifilis, toksoplazmozs, listerioză și altele, precum si leucemie gena vrozh.