Sindroame mielodisplazice: tratament, prognostic, simptome

Epidemiologie sindromului mielodisplazic

Incidența sindromului mielodisplazic este de aproximativ 4 cazuri la 100 000 de locuitori pe an. Factorii de risc includ chimioterapie anterior, în special cu agenți de alchilare, radiații și expunere prelungită la derivați de benzen.

Cauzele sindromului mielodisplazic

Trăsăturile caracteristice ale acestor tulburări - Celularitatea ridicat de măduvă osoasă, modificări displazice și citopenie paradoxal, împreună cu celulele progenitoare apoptoza în focarele osoase displazia maduvei apare hematopoieza ineficienta a celulelor diferențiate și livrarea lor în sânge. sindroame mielodisplazice sunt clasificate conform criteriilor OMS pentru tipurile - în funcție de celula germinative implicată, prezența sideroblasts inelar, numărul de celule de putere și anomalii citogenetice specifice.

Simptomele și semnele sindromului mielodisplazic

Cea mai frecventă manifestare a sindromului mielodisplazic - anemie, si posibila sangerare asociate cu trombocitopenie sau redidiviruyuschie infecții cauzate de neutropenie. La pacienții cu leucemie mielomonocitară cronică poate dezvolta hepatosplenomegalie sau alte semne de infiltrare tisulară a celulelor leucemice.

Metode de cercetare sindroame mielodisplazice

Utilizați următoarele metode.

• Analiza clinică a sângelui.
• Frotiu de sânge.
• O biopsie de măduvă osoasă.
• Citogenetică.

De multe ori marca anemie macrocitară, și neutropenie, trombocitopenie și monocitoza. În studiul de sânge frotiu arată semne de displazie, inclusiv celulele roșii din sânge deformate, neytrofipy agranular și celule de putere.

In maduva osoasa, de obicei, prezintă crescut kletochnost și displazie de unul sau mai mulți lăstari. sideroblasts inelat pot fi prezente, iar numărul celulelor blastice poate fi crescută până la 5-20%. Studiile citogenetice releva adesea anomalii citogenetice clonale au semnificatie de prognostic.

Tratamentul sindromului mielodisplazic

transfuzii de sânge și plachete

Baza tratamentului este reconstituirea sângelui și trombocitele. Cand incarcarea excesiva de fier cauzate de transfuzii de sange, pacientii cu un prognostic favorabil prescrie medicamente care se leaga de fier.

Eritropoietina și factorii de stimulare a coloniilor

Tratamentul cu factori de creștere - epoetină beta (eritropoietină) și Filgrastim (granulocite de stimulare a coloniilor factor uman recombinant) - poate reduce anemia la unii pacienți și creșterea numărului de neutrofile în majoritatea pacienților, este important pentru infecția. Probabilitatea ca un efect pozitiv al terapiei cu aceste medicamente este deosebit de mare la pacienții cu severitate ușoară a anemiei, a necesarului de transfuzii minime (nu mai mult de două unități de sânge pe lună) și eritropoietina endogenă scăzută. Pacienții cu sideroblaști inelari atribuire mai eficientă a epoetină beta în asociere cu filgrastim decât beta doar epoetină.

chimioterapie

La pacienții cu un număr crescut de celule blastice poate realiza o remisie temporară cu chimioterapie prescrise pentru leucemie mieloidă acută. Este deosebit de justificată în absența daunelor citogenetice și în curs de pregătire pentru mielotransplantatsii de celule stem. Pacienții cu sindroame mielodisplazice rareori tolera mai mult de una sau două cure de chimioterapie.

Transplantul de celule stem alogenic

În prezent, transplantul de celule stem alogene - este singura metodă care poate duce la recuperare. Mieloablyatsiyu înainte de transplant sunt frecvent utilizate la pacienții tineri, dar rezultatele obținute în ultimii ani, cu imunosupresie intensiv în modul non-ablativ (mini-pansplantatsiya), au demonstrat posibilitatea utilizării acestei metode la pacienții cu vârste de până la 65 de ani.

noi medicamente

Recent, sa demonstrat că lenalidomida de droguri (Revlimid) având proprietăți imunomodulatoare, reduce severitatea anemiei într-o proporție semnificativă de pacienți cu sindroame mielodisplazice și anomalii citogenetice del 5q (31-33). Demetilare de droguri 5-azacitidina determină o remisie la pacienții cu un număr crescut de celule de putere și crește rata de supraviețuire în comparație cu sistemele cele mai eficiente de tratament de întreținere. La unii pacienți cu sindrom mielidisplasticheskim si scaderea celularitatea medulară nota rezultatele impresionante în tratamentul imunoglobulina anti-timocite (imunoglobulina antilimfocitică), similare cu cele din tratamentul anemiei aplastice.

perspectivă

Conform sistemului internațional de prognostic în leucemie, care să ia în considerare numărul implicat în germenii unui proces (anemie, neutropenie și trombocitopenie), proporția de celule blastice și anomalii citogenetice, pacienții fac parte din una din cele trei categorii - scăzut, moderat și cu risc ridicat, precum și un grup cu un scurt (pacienți cu o cantitate semnificativ crescută de celule blastice) sau prelungite (pacienți cu anemie refractară și sideroblasts inelat) tratament. Cauza morții este trecerea bolii în leucemia mieloidă acută sau complicație a transplantului de celule stem sau ineficiența acestuia.