Anemie aplastică: tratament, simptome, cauze, diagnostic

Simptomatologia este cauzata de dezvoltarea de anemie severă, trombocitopenie (petesii, sângerare), leucopenie (infecții). Diagnosticul se bazează pe identificarea pancitopenie în sângele periferic și absența celulelor progenitoare din măduva osoasă. Poate fi utilă eritropoietina, granulocite-macrofage-factor de stimulare a coloniilor.

Termenul „anemie aplastică“ include pangipoplaziyu de măduvă osoasă și combinate cu leucopenie și trombocitopenie.

O forma rara de anemie care apar rapid, duce rapid la moarte cu simptome de diateze hemoragice si ulcere necrotice în absența sângelui periferic de tinere celule roșii din sânge. măduva osoasă activă este expusă la grăsimea continuă sau degenerarea mucoasă de ce boala este, de asemenea, numit de măduvă osoasă „consumptive“ (panmieloftiz).
O astfel de măduvă osoasă poate provoca diferite otrăvuri (de exemplu, benzen), infecții, expunerea la radiații (raze X). Cazuri anemie aplastică, în curs de dezvoltare nici o cauza aparenta externă, să ia în considerare, de asemenea, corect rezulta din expunerea la diverși factori externi, toxici sau sensibilizante corpului, dar rămase nerecunoscute. În cazul în care inhibarea activității în plină expansiune a măduvei osoase, cum este cazul, de exemplu, aleukia toxic-alergic, fără îndoială, o mare parte dereglare a hematopoiezei. Împotriva prezenței de inferioritate de măduvă osoasă a spus desigur în continuare de cazuri vindecate în cazul în care revenirea bolii nu are loc de zeci de ani in viata normala a pacientilor. anemie aplastica apare natura mai adesea obscure de la vârsta de 25-30 de ani și 2/3 din cazuri apar la femei.

Cauzele de anemie aplastică

Adevărata anemie aplastică idiopatică este aproape 1/2 din cazuri. Din motive de boală stabilite se referă expunerea la anumite substanțe chimice, radiații, medicamente. Mecanismele de acest impact nu este cunoscut, dar fondare este considerată a fi hipersensibilitatea selectiv.

anemie Fanconi - o boală extrem de rară, care este forma ereditara de anemie aplastică, aceasta este însoțită de anomalii osoase, microcefalie, hipogonadism, și pigmentarea brună a pielii. Acesta poate fi de multe ori ascunse pentru anumite legate de apariția unor boli care provoacă o citopenie periferică. După tratamentul bolilor concomitente ale numărătorilor din sângele periferic normaliza, în ciuda unui declin al masei osoase a creierului.

eritroblastopenia acută caracterizată prin dispariția pe termen scurt a celulelor - precursori ai eritropoieza in maduva osoasa in timpul diferitelor boli virale acute (în special în cazul infecțiilor cu parvovirus umane), este mai frecventă la copii. Anemia este menținută pentru o perioadă lungă de timp după tratamentul infecțiilor acute. Cronică aplazia eritroide parțială ar putea fi cauzate, condiții hemolitice timom, mecanisme autoimune, cel puțin - expunerea la anumite medicamente (anxiolitice, anticonvulsivante), toxine (fosfați organici). Anemia Diamond - ventilator negru, o forma rara de anemie aplastica congenitale, apare de obicei in copilarie, dar poate să apară la adulți.

Simptome si semne de anemie aplastică

Deși începutul de anemie aplastică este, de obicei, treptat, de multe ori după câteva săptămâni sau luni de la expunerea la toxina, dar debutul bolii pot fi severe în unele cazuri. Simptomele de anemie (de exemplu, pal), în general, sunt pronunțate.

Trombocitopenia severă poate fi asociată cu formarea de peteșii și echimoze, sângerare din gingii, conjunctivă și alte țesuturi. Agranulocitoza duce de obicei la viata in pericol infectii. Splenomegalia nu este până la dezvoltarea hemosiderozei transfuzie.

Tabloul clinic constă dintr-un număr de sindroame grele cu creștere rapidă.

sindromul anemic caracterizată prin dezvoltarea unor ochi paloare pacienți buzele PAS sângerat și culoarea nu diferă de piele, urechi pal. Pacienții se plâng de dificultăți de respirație, leșin frecventă. Hemoglobina la fiecare două sau trei zile scade la -5-8%, care se încadrează prin câteva săptămâni înainte de catastrofal scăzut tsifr- 10-8% și mai jos. Simptomele de dezintegrare arterială mare absent: nici o urmă de icter, ser incolor, bilă duodenal ușor colorat, splina nu este mărită. Hematiile rămân forma normală și culoare, indicele de culoare este aproape de unitate, iar poikilocitoză anizocitoză otsutstvuyut- în ciuda unei anemie ascuțite, nu poate detecta forme de regenerare: celulele rosii nucleate, polychromatophilia, reticulocite. În măduva osoasă nu găsesc forme tinere care confirmă paralizia de hematopoieza.

sindromul hemoragic Tipul de trombocitopenică se manifestă rapid acumulate petesii, echimoze pe pielii și mucoaselor, persistente, cerând epistaxis tamponada, vărsături cu sânge, melenă, hematurie. Hemoragiilor în piele provoca cu ușurință, ciupirea pielii sau membrelor glisarea ac de injectare convenționale zhgutom- pentru introducerea subcutanată a medicamentelor dă deja echimoze și t. D. frotiu sânge nu placă, la fel ca în punctiformă de măduvă osoasă cheag de retragere nu megakariotsity- nastupaet- timp de sângerare lungit dramatic. coagularea sângelui se schimbă puțin.

sindromul ulcerativ necrotizanta Se caracterizează prin amigdale dureroase leziuni, cerul gurii, gingiilor, mucoasei bucale, etc. g. Ca în leucemia acută, -characters datorate noma fuzospirillyarnogo simbioză.

Pacienții se plâng de sangerarea gingiilor, ex-minereu foetor, nu poate înghiți alimente, decaderea perdele palatine poperhivayutsya chiar și atunci când încercați să bea și așa mai departe. D. Ulcerele pot fi localizate pe piele, în foliculii intestinale, provocând evenimente dureroase din stomac, și așa mai departe. d. numărul de neutrofile scade la câteva sute în 1 mm³ sau dispar complet în același mod ca și eozinofile. În consecință, agranulocitoza (m. E. Lipsa formelor-leucocite granulară de neutrofile și eozinofile în primul rând) și este introducerea în țesuturi și agenții patogeni anaerobi piogeni, care de multe ori duce la sepsis fatale. Numărul total de leucocite scade sub 1 și 000-800. Limfocitele sunt relativ predominante, constituind 85-90% din toate bilele albe.

Splina, ganglionii limfatici, ficatul nu este crescut, și nici o amplificare a hematopoiezei in oase sternul mozgu- și coaste la nedureroase pokolachivanii. Ahilii stomacul nu găsesc. Și nu există semne de leziuni organice ale sistemului nervos.

Cu cursul rapidă a bolii este o constantă a debilitante febră, mai ales în faza terminală. Pacienții care se confruntă cu adinamică volum extrem de plângere slabost- poate diferi de la caz la caz, în funcție, de exemplu, din diverse locații de hemoragie - în grăsime retroperitoneale, în meninge, etc ...

Curs, prognosticul de anemie aplastică

În cazurile severe de boală tipică duce la moarte de 1-2 luni, t. E. Boala așa cum se potrivește în care acestea sunt disponibile dintr-un circuit simplu la partea de sus a bolii eritrocite cu încetarea completă a formării lor noi. Atunci când boala subacută este întârziată cu până la șase luni sau mai mult, cu îmbunătățiri înșelătoare, în special primăvara și vara de luni.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al anemiei aplastice

• Stejar.
• Examinarea măduvei osoase.

Video: Vitaly Starishko, diagnosticat cu anemie aplastică

anemie aplastică trebuie suspectată la pacienții, mai ales cele tinere, cu pancitopenie. Parțială aplazie eritroide (inclusiv anemie, Diamond - ventilator negru) trebuie sa fie suspectata la pacientii care prezinta cu anomalii osoase si anemie normocitara. În cazul în care există o suspiciune de alte boli ar trebui să fie efectuată o examinare a măduvei osoase.

Pentru anemie aplastică caracterizat normohromiya normocytosis și eritrocite (uneori macrocitoza valori limită ale parametrilor). O scădere a numărului de leucocite, granulocite în principal. Reticulocite sunt absente sau reduse semnificativ numărul acestora. Osoase celularitatea măduvei redusă. Osoase celularitatea măduvei și indicele de maturare poate fi normal, în ciuda absenței celulelor - precursori eritropoiezei.

Formele clinice. Diagnosticul de anemie aplastică se face printr-o combinație de sindroame clinice. Celulele roșii ale sângelui frotiul de sânge reprezintă un drept care poate dezorienta impotriva diagnosticul bolii severe de sange.

Practic, este important să se distingă forma simptomatică a anemiei aplastice cauzate de expunerea la aspectele externe nocive cunoscute ale naturii infecțioase și toxice X prognoză luchey- ceva mai bune în aceste forme. De droguri novarsenol, benzen, alte medicamente, sulfonamidă, derivați de antimoniu, aur și așa mai departe. Duce la măduva osoasă, în plus, pentru a nu atât de mult un efect toxic direct ca achiziționarea de intoleranțe biologice.

Ea merită o atenție specială așa-numita septic dureri în gât, sau angină septic, când otrăvit iernează în câmp de cereale (mei, rareori grâu, orz, secară), un tip special de matrite infectate. Boala a fost observată la sfârșitul lunii aprilie și în luna mai. Plângerea inițială, o senzație de arsură în gură, greață și vărsături din cauza efectului iritant cereale răsfățat locale, apoi a dezvoltat treptat o slăbiciune generală, oboseală pe fondul unei stări generale satisfăcătoare, deși analiza de sange detecteaza deja leucopenie, și o inspecție amănunțită bolnyh- erupții cutanate petesial pe trunchi și picioare (etapa leykopenicheskaya). În unele cazuri, există manifestări alergice ale pielii, ceea ce face posibil să se presupună origine toxică-alergic al bolii. Cu progresia bolii temperatura crește la 39-40 °, fenomenele de angina necrotică-ulceros: atacurile caruntului murdar, umflarea ganglionilor limfatici, necroză de distribuție pe moale nebo- diateze creștere hemoragica cu sangerari intestinale, pneumonia de aspirație, terminale de sepsis. Numărul de leucocite 500-500 scade la 1, chiar și până la 300 în 1 mm3, neutrofile, până la 1%, cu o creștere corespunzătoare a numărului de limfocite până la 98% - conținut redus de hemoglobină de până la 10% din eritrocit aproape 1000000. indicelui de culoare aproape unitate, retikulotsitarnaya reacție nu, există trombocitopenie. În punctiformă de măduvă osoasă de germeni eritroblastică mikronormoblastami reprezentat cu foarte puține eritrocite yadrom- picnotic cifrele de diviziune megakariotsitov- elemente limfatici predominante. Viteza de sedimentare a hematiilor accelerat brusc, bilirubinemiei nu este ridicat, a redus nivelul colesterolului. Mortalitatea a ajuns la 50%. Atunci când zonele necrotice de recuperare a respins treptat, ulcere curățate.

In afara de leziune anemie aplastică cu toate leziunile formă cunoscute trei germinative medular hematopoieză numai două componente (The leykopenicheskie eritro, trombopgnichoskis leuco, eritro trombopenichsskps) sau doar una: agranulocitoză și trombocitopenie, în special sub parsat si da imagine aproape-clinice.

Când psevdoaplast n cal anemie hematopoieza continuă, după cum se poate observa prin examinarea osului iunktat mozga- sparte numai vyplyvanie tinere forme de eritrocite în sângele periferic. În cursul ulterioară a bolii se poate produce o îmbunătățire neașteptat dramatic și recuperare completă. Tabloul clinic in anemie psevdoaplasticheskoy este de obicei un pic mai ușor și, împreună cu anemie severă pot fi observate, cum ar fi opresiune grele de globule albe și o scădere bruscă a numărului de plachete sanguine periferice.

Similar cu anemie aplastica au acum acelasi prognostic saraci de leucemie acută, leykopenicheskie în special forma lor, care le permite sa recunoasca nu numai detaliile tabloului clinic (o ușoară umflarea ganglionilor limfatici, splina), dar un studiu atent al morfologiei leucocitelor mononucleare.
Pentru anemie aplastică pot fi luate la înălțimea de exacerbare anemiei maligne a procesului, atunci când la un număr foarte mic de hemoglobina poate fi foarte puține forme de regenerare de eritrocite. Cu toate acestea, un studiu detaliat al istoriei care indică ondulator durată lungă, prezența semnelor crescute de dezintegrare de sânge, de obicei, o varsta in varsta pacientului si prezenta simptomelor nervoase (funikulyarpy mieloz) dau motive pentru un diagnostic de anemie maligne.

Tratamentul pentru anemie aplastică

• Cabalin globulină anti-timocite, corticosteroizi, ciclosporină.
• În unele cazuri, poate fi nevoie de transplant de celule hematopoietice.
• Acesta poate fi folosit terapia cu citokine.
• Când se utilizează aplazia eritroid, datorită prezenței timom tratamentului chirurgical.

Pe terapia ATG responsabil pentru aproximativ 60% dintre pacienți. Unii experti recomanda efectuarea unui test de piele preliminară (pentru a determina alergie la ser de cal) și co-administrarea de corticosteroizi. Utilizarea ciclosporinei are eficacitate similară: ca răspuns la tratament este observat la aproximativ 50% dintre pacienți nu răspund la aplicarea ATG, care indică diferența dintre mecanismele. Combinația dintre ATG și ciclosporină este de asemenea eficientă. Daca anemia aplastică ajunge severe, nici un răspuns la tratamentul ATG și ciclosporină, pot fi utilizate, transplantul de măduvă osoasă sau terapie citokine.

La pacienții mai tineri (în special <30 лет) может быть эффективна аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, однако это требует наличия однояйцевого близнеца или HLA-совместимого сиблинга. При установлении данного диагноза все сиблинги пациента проходят исследование на HLA-совместимость.

Parțială eritroida aplazia cu succes supuse la tratament imunosupresor, mai ales în cazul în care există o suspiciune de un mecanism autoimun.

Asigurați-vă că pacienții de îngrijire bună, nutriție bună, vitaminele C și K, droguri hepatice.

Video: Anemia

Cea mai mare valoare in tratamentul anemiilor aplastice, în particular aleukia alimentar, da acum o transfuzie de sânge (pentru 200-300-400 ml la timp) sau eritrocitară (100-200 ml) și penicilina, avertizare infecțioasă cele mai severe și septic complicații și au un efect benefic și cu evoluate leziunile ulcerative necrozate (în acest ultim caz, penicilina și aplicat local). De la sulfonamide observat, de asemenea, efecte bune in aleukia nutritionale (doze ingestiei Sulfidine conventionale si alte medicamente si ulcere necrotice de pulbere streptotsidom), deși sulfonamide trebuie utilizat cu precauție, deoarece, în cazuri rare, acestea provoacă pierderi de sânge.

În cazul în care există motive de a supresia măduvei osoase care funcționează puternic splina, splenectomie poate fi indicată.

Prevenirea anemiei aplastice

Când aleukia alimentar, deoarece cauza bolii este cunoscută, profilaxia este de a preveni consumul de overwintered în domeniul cerealelor. Ar trebui să fie, de asemenea, precauți atunci când atribuirea chimioterapice, care sunt cunoscute pentru a distruge măduva osoasă, mai ales la pacienții care au detectabil cu privire la intoleranta acestor medicamente (erupție cutanată medicamentoasă, febră, leucopenie).