Boli ale sistemului hematopoietic. Hipoplazia anemie aplastică

Video: Boli ale sistemului circulator, și anemie (cardiolog Scoala 2014)

Boala se bazează pe inhibarea hematopoiezei, elemente hematopoietice dereglări proliferative. Aloca aplastică acute și subacute și anemie aplastică, anemie aplastică cronică, hemolitică component anemie giloplasticheskuyu.

Etiologia. Un rol in producerea endogenă juca boala (endocrine), factorii exogeni (fizici, toxice și alergice, infecțioase chimice).

Patogeneza. In patogeneza importante metabolism încălcare (primar) rol în celulele hematopoietice (reducerea eritroblaști maduvei osoase absorbtia de fier), sinteza hemoglobinei.

Clinica și diagnosticare. Simptomele clinice de anemie aplastică și hipoplazica acute, în plus față de anemie pronunțată, tulburări caracterizate prin purpura tip tromboshpopenicheskoy, anemie, leucopenie, trombocitopenie sângerare.

Pentru anemie aplastică caracterizată printr-o creștere rapidă a anemizatsii cu o scădere semnificativă a hemoglobinei (30-60 g / l), eritrocitele (1-2h10,2 / L) (leucocite 0,4-1,0h 109 / L) (cu 60-80 limfocitozei %), numărul trombocitelor - la zero. In mijlocul bolii observate frecvent sângerări la nivelul creierului, sclera și partea de jos a ochiului.

În anemia hipoplazica subacută, manifestări hemoragice exprimate ușoare sau absente. Hemoleucograma, mielograma schimbat ceva mai mic. In timpul anemie aplastica cronică de lungă cu exacerbări frecvente. Această formă de anemie hemolitică, uneori însoțite de componente. La hipo și anemie aplastică, ficatul și splina, de regulă, nu sunt crescute. În măduva osoasă hipoplazie detectată focarele din sânge, măduvă osoasă cavitatea de grăsime formate și porțiuni singur hematopoieza. Diagnosticul diferential se face cu erythromyelosis.

Tratamentul. Se afișează transfuzie periodică a sângelui și a componentelor sale: celulele roșii din sânge, leucocite și trombocite în masă.

Cu scopul de a produce o transfuzie de plasmă hemostatic este administrat acidul epsilonaminokapronovuyu, fibrinogen, Dicynonum, terapia realizată de vitamine (vitamine din grupa B, niacină, acid folic). Pentru a stimula corticosteroizi hematopoieză administrate (prednisolon și analogii săi în doza de 2,1 mg / kg), steroizi anabolizanți (nerabol, retabolil et al.). Aplicați transplantul de măduvă osoasă, cu o selecție atentă a serologie donator.

Odată cu progresia anemiei, sindrom hemoragic, absența efectului tratamentului conservator, aderarea componentă imună și prezența anticorpilor împotriva celulelor sanguine și imposibilitatea terapiei transfuzie prezintă splenectomie. În timpul și după intervenția chirurgicală este efectuată de transfuzie a sângelui și a componentelor sanguine, plasmă și altele.

Mortalitatea postoperatorie este mare. Cea mai mare mortalitate (37%) a remarcat în primul an după o intervenție chirurgicală, în special în faza operat exprimat criză hemoragica (LS îmblăciu, 1988).
Du-te la lista de abrevieri

RA Grigoryan

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit