Hematologie, anemie aplastică

Video: recenzie pacientului tratamentul anemiei aplastice în Israel

Pentru prima dată boala a fost descrisă de Paul Ehrlich în 1888, o femeie în vârstă de 21 de ani. termen "anemie aplastică" predlozhenChaufordom a fost în 1904. anemie aplastică - una dintre cele mai tyazhelyhrastroystv hematopoieza cu rate de mortalitate de peste 80%. timp Dlitelnyyperiod sindromul rassmatrivalaskak aplastică (hipoplazie) anemie stare patologică a osului combinarea mozgaprotekayuschie cu hipoplazia marcată a hematopoiezei. In nastoyascheevremya boala numita "anemie aplastică" vydelyayutkak unitate nosologică independent - și razgranichivayutego clar sindromul hipoplazia hematopoiezei, care este cunoscut proyavleniemryada independent de boli ale măduvei osoase.

Conform conceptelor moderne sub anemie aplastică ponimayutzabolevanie, care rezultă din deteriorarea kletkikrovi stem, rezultând o inhibare profundă a hematopoiezei.

anemie aplastica este o boala rara, ea chastotasostavlyaet 5 cazuri la 1 milion de locuitori pe an. anemiyavstrechaetsya aplastica mai frecvente la adulți tineri, cu o frecvență egală la bărbați femei.

Video: Fidarova Zalina Taymurazovna

anemie aplastică este o polietiologic dezvoltare zabolevanie.Prichinoy a anemiei aplastice poate servi povyshennayachuvstvitelnost la preparat medical (idiosincrazie) Reacția acestui tip sunt imprevizibile si nu au nici un medicament relație mezhdudozoy și durata recepției. Cea mai comună cauză cloramfenicol aplasticheskuyuanemiyu (cloramfenicol), sulfonamide, tetraciclină, streptomicina, fenilbutazona, compuși de aur, barbituricele, bucarban, dekaris, antitiroidiana și antihistaminice. Naiboleetyazhelaya AA este asociat cu primirea de cloramfenicol. Frecvența vozniknoveniyaaplasticheskoy anemiei pentru cloramfenicol este de 1: 30.000 sluchaevpriema.

Printre factorii fizici necesare pentru a sublinia impactul ioniziruyuschegoizlucheniya. A înregistrat o creștere a incidenței aplasticheskoyanemii la pacienții care primesc radioterapie, când un aparat zabolevaniyahkostno-articulare, precum si in radiologi si radiologi.

La unii pacienți cu boli infecțioase anemie aplastică debut svyazanos precum hepatita virală (A, B și C). În plus față de hepatită, anemie aplastică poate vyzyvatvirus virusul Epstein - Barr, citomegalovirus, virusul herpes, virusul imunodeficienței umane parvavirusyi (HIV).

Au existat cazuri de anemie aplastică la femeile gravide. În nekotoryhsluchayah avortul permite recurgerea zabolevaniya.Odnako, destul de des avortul nu este sostoyaniiostanovit dezvoltarea în continuare a bolii.
De multe ori cauza anemiei aplastice este neclară nesmotryana examinarea mai aprofundată a pacientului și anamnesticheskihdannyh analiză. În astfel de cazuri, vorbim de aplasticheskoyanemii idiopatica.

La centrul de anemie aplastică este mai patofiziologicheskihkomponentov.
1. Celulele stem din sange defect intern.
2. Răspunsul imun la tesutul hematopoietic.
3. Micromediul defect susținerea funcțiilor.
4. defect genetic ereditar.

Dintre acești patru factori au jucat un rol de conducere defect stvolovoykletki sânge. In favoarea acestei aplastice comunicare anemiis boli clonale ale măduvei osoase, cum ar fi hemoglobinuria paroksizmalnayanochnaya, sindromul mielodisplazic și nelimfoblastnyyleykoz acute. Potrivit Dzh.Marsha (1991), aproximativ 25% dintre pacienți dezvoltă paroksizmalnoynochnoy hemoglobinuria anemie aplastică și la 5-10% dintre pacienți cu anemie aplastică în etapele ulterioare ale razvivaetsyaparoksizmalnaya bolii hemoglobinuria nocturne. În 4% din cazuri detectate aplasticheskoyanemii anomalii citogenetice dobândită că ukazyvaetna natura clonală a hematopoiezei. La 10% dintre pacienții cu viață aplasticheskoyanemiey mai mult de 2 ani și de a primi terapie kachestvelecheniya antilimfocitică ostryynelimfoblastny globulină în curs de dezvoltare leucemie. Cu aplasticheskoyanemii prelungită perioadă de curgere egală cu 8 ani, 57% dintre pacienți dezvoltă hemoglobinurie paroksizmalnoynochnoy marcată, sindromul mielodisplazic, leucemie sau ostrogonelimfoblastnogo. În acest caz, riscul de a creierului zabolevaniykostnogo clonale este mai mare la pacienții cu anemie aplastică, poluchavshihterapiyu hormoni glucocorticoizi, androgeni globulinomili antilimfocitică.

Discutând rolul răspunsurilor imune în patogeneza anemiisleduet aplastică remarcat faptul că anemia aplastică nu poate rastsenivatsyakak boala autoimună clasică. In boli, cum ar fi trombocitopenie imună, anemia hemolitică imună, iliimmunny agranulocitoză, răspunsul imun direcționat împotriva sobstvennyhantigenov celule hematopoietice sau fixate pe tsitoplazmaticheskoymembrane împotriva antigenelor exogene (haptene). În aceste situatsiyahimmunnaya agresiune poate fi ostanovlenas în mod eficient, folosind terapia imunosupresoare, iar în cazul în care ea gapptenovogoagranulotsitoza rezolvă aproape întotdeauna antigen exogen spontan posleeliminatsii. Când aplastică sistem anemie reaktsiyaimmunnoy are ca scop, probabil impotriva antigenului (e) care apar în membrana citoplasmatică a stvolovoykletki sângelui ca urmare a mutațiilor în apparate.Takaya răspunsul său genetic sistemul imunitar este similar în natură, dacă nu identice, la reacțiile imunității anti-tumorale. răspunsul imun Odnakoeta este, pe de o parte, în stare de faliment, deoarece nu duce la eliminarea completă a celulelor defecte, și, pe de altă parte, excesivă, nu bloca celulele stem de dezvoltare tolkodefektnoy, dar, de asemenea, majoritatea stvolovyhkletok sanguin normal. În această situație, impactul agentovmozhet imunosupresor va debloca ca gemopoeticheskiepredshestvenniki normală și defect (mutantă) stem kletku.V din urmă creează condițiile pentru dezvoltarea klonalnogozabolevaniya măduvei osoase.
Deși rolul mediului în patogeneza hematopoietic aplasticheskoyanemii fără îndoială, dar este puțin probabil să conducă ugneteniyugemopoeza încălcarea primară a celulelor stromale în grefarea protivnomsluchae de transplant de măduvă osoasă de la sovmestimogodonora la pacienții cu anemie aplastică ar trebui sa aiba vstretitsyas probleme serioase. Inabilitatea micromediu podderzhivatgemopoez din cauza producției insuficiente de factori de creștere, takzhene poate fi considerată ca patogeneticheskogosobytiya principal, altfel terapie recombinant creștere-faktoramidolzhna a fost tăiat rapid manifestări scurte ale bolii. Cu toate acestea, capacitatea de măduva osoasă a pacienților cu anemie aplastică obrazovyvatstromalnuyu podsloyku, experimental in vitro, perturbat.

Posibila prezență a predispozant defect genetic care duce la dezvoltarea de anemie aplastică, indică povyshennoyvstrechaemosti fapt la pacienții cu AA HLA-DR2 antigen, astfel chastotaobnaruzheniya DR părinți antigen ozhidaemoy.U pacienți a fost mai mare la copii cu anemie aplastică severă au descoperit o frecvență foarte suschestvennoeuvelichenie a antigenului HLA-DPw3 .

Video: Lucrul în terapie intensivă. Pacientul. DS: anemie aplastică în ultima etapă

Astfel, astăzi în înțelegerea patogeneza înțelegerii anemiiglavenstvuet aplastica a rolului-cheie al defectului stem kletkikrovi care rezultă ca urmare a expunerii la puskovogoagenta necunoscute. Acest defect este similar în natură sau identic cu mutatsiikletki.

În 1994, conceptul rolului K.Nissen protivoopuholevogoimmuniteta în viitorul celulei defecte a fost formulată. Situația Poate rassmotrettri. Dacă există o reacție normoergicheskaya immunnoysistemy, celula defect este eliminată. Dacă protivoopuholevayazaschita slăbit, apoi celulele defecte dezvolta neoplasticheskiyklon - exista boli neoplazice de măduvă osoasă. reacția Esliimmunnaya va purta un caracter giperergichesky, celulele stem razvitiedefektnoy vor fi blocate cu celule sanguine normalnymistvolovymi - dezvolta anemie aplastică.
Tabloul clinic al depresiei în aplasticheskoyanemii hematopoiezei constă dintr-o anemici, sindroame hemoragice și sindromul de complicații infecțioase.
Prima plângere a pacientului este cel mai adesea asociat cu regula de dezvoltare anemii.Kak este oboseală, slăbiciune, amețeli, tinitus, toleranta slaba de o cameră înfundat.
Apariția sângerare (nazal, uterin, gastro-intestinale), echimoze și peteșii, de obicei, nemotivați nastorazhivaetbolnyh imediat și forțat să caute ajutor medical.
Plângerile legate de complicațiile infecțioase la pacienții AA fundal agranulotsitozau, practic imposibil de distins de cele ale infecției bacteriene nezavisimoprotekayuschey.

În urma unei examinări, pacientul este detectat paloarea ividimyh manifestări hemoragice la nivelul mucoasei diatezav un petesii punctiformă și echimoze mici. insuficiență circulatorie Obuslovlennayaanemiey într-un cerc mare poate privoditk aspectul de edem, în primul rând la extremitățile inferioare, creșterea în dimensiune uk ficat. Diverse zabolevaniyaproyavlyayutsya inflamatorii semnele fizice caracteristice.

Imaginea sângele periferic este prezentat tritsitopeniey. Snizheniegemoglobina semnificativă și poate atinge critic urovnya20 - 30 g / l. Indicele de culoare este de obicei egal cu unu, dar poate fi ryadesluchaev macrocitoza hyperchromia și eritrocite. Kolichestvoretikulotsitov a redus drastic. Caracterizat prin leucopenie severă (agranulocitoză). numărului absolut de limfocite nu sunt reduse izmenenoili. Numărul de trombocite este întotdeauna redusă în nekotoryhsluchayah nu le poate detecta deloc. In majoritatea ESR sluchaevuvelichivaetsya (40 - 60 mm / oră).

Tabloul clinic al bolii face posibilă pentru a forma patologia pervichnoepredstavlenie a sistemului sanguin. Punctul de plecare este diagnosticheskogopoiska studiu clinic de sânge cu kolichestvaretikulotsitov și numărul de trombocite. Identificarea bi- sau forme din sângele periferic priissledovanii tritsitopenii baza pentru studiul vypolneniyamorfologicheskogo de măduvă osoasă.

Diagnosticul de AA este stabilit pe baza unui măduvă osoasă tipic gistologicheskoykartiny obținut prin os grebnyapodvzdoshnoy trepanobiopsy. avem o trepanație de ocazie produse prin metode industriale (Sherwood medical), pentru a obține cele mai bune biopsie (informativ).

Studiul histologic al măduvei osoase obnaruzhivaetsyabolshoe cantitatea de tesut adipos, conținutul care poate dostigat90%. acolo stromalnyei elemente limfoide între țesutul adipos domeniruyuschey. Celulele hematogene krayneskudno prezentate: într-o cantitate mică găsită eritroidă și granulotsitarnyepredshestvenniki. Megacariocite absent.

anemie aplastică este clasificată de severitate anemie tyazheluyuaplasticheskuyu (celularitatea măduvei osoase <25% от нормальной,нейтрофилы < 0.5 x 10^9/л, тромбоциты < 20 x 10^9/л, коррегированныйретикулоцитоз < 1%) и нетяжелую апластическую анемию. Ряд клиническихцентров выделяет из группы тяжелой апластической анемии еще икрайнетяжелую апластическую анемию.

tratament anemie aplastica este o ochenslozhnuyu problemă. Principala și singura metodomlecheniya patogenetic anemie aplastică, pacientul poate aștepta să spaseniezhizni, este transplantul de măduvă osoasă de la sovmestimogodonora.

În cazul în care este imposibil de a alege un donator este efectuat terapiya.Ona paliativă construit după cum urmează. Ca bază preparataispolzuetsya imunosupresor ciclosporina A. La pacienții cu anemie netyazheloyaplasticheskoy pozvolyaetrasschityvat folosind acest medicament într-un număr de cazuri de succes. În plus, ispolzovanietsiklosporina Un rezonabil și cu pozițiile pe care glucocorticoizi, androgeni si globulina antilimfocitică pot îmbunătăți sostoyaniegemopoeza la pacienții cu anemie aplastică non-severă, și totuși, în același timp, ar trebui să ia în considerare riscul crescut de evoluțiile viitoare și a bolilor ulterioare de măduvă osoasă clonale. Primenenietsiklosporina A reduce acest risc la minimum. De asemenea, trebuie remarcat faptul că anemie aplastică unii pacienți non-severă, prag preodolevshih6 luni pentru supraviețuire, pot să apară spontan uluchsheniedazhe dacă acestea sunt libere de orice terapii.Effekt imunosupresor de terapie imunosupresoare la pacienții cu anemie aplastică severă și kraynetyazheloy discutabile.

Toți pacienții cu anemie aplastică nevoie hematiilor zamestitelnoytransfuzionnoy terapie și / sau transfuzie de trombocite perifericheskoykrovi terapia massoy.Obem indicatori definiți și manifestările clinice ale bolii. In plus provoditsyaantibakterialnaya si terapie mikostaticheskaya pentru prevenirea tratamentului complicațiilor infecțioase.