Stat-Hematologie hipoplazica

URL-

stare hipoplazica sunt combinate într-un grup de următoarele boli: anemie aplastică, anemie hipoplazică (WHO acest terminpravomo-chen), aplazia parțială.
anemie aplastică - o condiție a pancitopenie periferice, obuslov-lennoy opresiune tuturor germenilor din măduva osoasă (eritroidă, Grand lomonotsitarny, derivat din plachete).
Parțială aplazia - o aplazie parțială de celule roșii, kogdapovrezh den doar germina eritroide. agranulocitoză acută - porazhentolko granulă tsitarny germina. Amegakariotsitarnaya Purpura - stradaetizolirovannoy Megakom-riotsitarny înmugurească.
Cele mai frecvente anemie aplastică.

schema normală a hematopoiezei.
Acest sistem este adoptat mai întâi de 70 de ani, până în acel moment ipoteze suschestvovaloneskolko pe hematopoieza. Una dintre cele mai populare bylateoriya de sânge unitar, adică, în ciuda tuturor mnogoobraziemorfologii și proprietățile funcționale-ționale ale celulelor sanguine, acestea proizoshliiz predecesorul singură celulă. La sfârșitul anilor 60-e poyavilispervye dovezi experimentale că toate celulele sanguine, respectiv măduva osoasă derivată dintr-o singură celulă predshestvennitsy.Snachala a fost dovedit în experimente pentru a studia cele-rapiiluchevoy boala la soareci, atunci stvolovyhkletok metode de a studia umane in vitro. Dificultatea constă în faptul că soderzhaniestvolovyh lipici curent în măduva osoasă (organe hematopoietice este o persoană sănătoasă) co-stavlyaet 0,05% comparativ cu întregul massoykletok celulele stem osoase mozga- nu a putut fi morfologicheskiidentifitsirovat. Atunci când pictura celulele stem nu identifitsiruyutsya.V 70 ani au fost definite metodologia pentru studiul de celule stem, ceea ce a făcut posibilă introducerea unui complet diferite tratamente Zabo-Levanov, revizui clasificarea, și altele. Majoritatea acestor celule este syav-repaus de stat, iar în această stare celula napominaetlimfotsit (nu sintetiza enzime ADN), atunci când celula în opredelennyhusloviyah on-Chin divide crește în dimensiune și napominaetblast dar set conținând aceste celule este de asemenea mic. Celulele seyutna agar și după 7-14 zile kolichestvokolony micro-scopic poate fi determinată și cunoscând numărul de celule pe placă pe agar și kolichestvokolony poate determina conținutul acestor celule în ibolnogo uman sănătos. Datele au fost obținute ca toate etiologicheskiefaktory care a condus la dezvoltarea unei anumite patologii sistemykrovi acționează exact asupra celulelor stem.
stem kletkapervogo clasa (celule stem pluripotente deoarece obladaetpotentsiyami diferențiale-rentsirovke toate rangurile hematopoetice) celule stem următoarele clase au fost evidențiate. Pokazanochto pluripotente stem stand-ka practic diviziunile eekolichestvo nemuritoare în timp considerabil pre-Witzlaus chelovecheskuyuzhizn.
Următoarea clasă - tulpină parțial determinată kletok- celule stem care pot diferenția în orice storonumielopoeza sau spre lymphopoiesis.
Celulele stem Unipotent - predecesorul eritropoieză celulei, Grand lo monopoeza, trombopoieza, precursor de celule limfocite B-limfotsitovi T.
Următorul este clasa de celule morfológicamente identificabile, cele mai multe ori cuprind kletkikotorye boli substrat morfologice: celule blastice (T-limfoblaste, B-limfoblaste, eritroblast, mieloblaste, monoblast, Me-gakarioblast). Atunci când vizualizați în frotiurile de os mozgamorfolog mielograma pune procente opuse ale acestor celule. plus Ubolnyh necesar Uchi Tuva Criterii citochimice criterii immunnotsitohimicheskie. Timpul până la kletkeunipotentnoy predecesorul myelopoiesis durează 2 săptămâni. Neytrofilyzhivut după ieșirea din măduva osoasă la periferie 6 ore funcția vypol-nyayasvoyu ei mor.
Interleukine 1-11. Substanțele care au fost izolate diferențierea celulară stimuliruyutstvolovuyu într-o direcție sau alta. Kletkupredshestvennitsu Trom-bopoeza stimulează trombopoietinei, interleukina-11 (în prezent Execu-zuetsya în practica clinică) - tsitokinstimuliruyuschy diferențierea stand-ku eritropoietina predecesor eritropoezanazyvaetsya (utilizat leche-SRI) - diferențierea celulelor interleykinstimuliruyuschy predecesor Grand Prix lopoezav spre maturitate - colonie factor (prima substanță vyyavlenoeto la primirea coloniilor).
Deschiderea schemei moderne de hematopoiezei dat: deschiderea stvolovoykletki având potențial nelimitat de a diviza și potentsiiko tot felul DIFE-rentsirovki, a dat naștere la metode de tratare a afecțiunilor maligne hematologice, ca doze-supravi tal terapie krasnogokostnogo transplantul de celule ale creierului.

Video: Hematologist Shishova Olga curs la Moscova

măduva roșie osoasă este în oase plate, coloanei vertebrale, oasele pelvine, site-uri osoase periarticulare. Acesta este organismul cel mai bolshoyparenhimatozny la om (o persoană cu o greutate de 60 kg kostnyymozg este de 5 kg).
Într-un om histologie măduvă osoasă mod predstavlenasleduyuschim sănătos - 50% din tesutul hematopoietic, 50% - stromalnyekletki (celule grase epiteliodnye). Diagnosticul de anemiigistologichesky aplastică!. Pacienții cu anemie aplastică au "goryachiekarmany" - supraviețuitor al hematopoiezei focare. Numărul etihochagov determină anemie aplastică severitate. Când skinirovaniikostnogo creier relevă o acumulare și distribuție de fier (anemie deficit de fier priaplasticheskoy dispus Kupffer celula E).

Etiologia și patogeneza.
anemie aplastică se poate dezvolta sub influența unui număr de mielotoksicheskihfaktorov:
· Radiații ionizante
· Substanțe chimice: benzen, săruri de aur, arsenic
· Medicamente - cloramfenicol (cloramfenicol), fenilbutazona (butadienă-one) hlopromazin (clorpromazina), meprobamat, Dilantin, antmetabolity (6-mercaptopurina, metotrexat), alchilare (ciclofosfamida, hlorbutin) și altele.
Efectele mielotoxicelor ale expunerii la anumiți factori (ioniziruyuscheeizluche-set, antimetaboliți) are loc întotdeauna la o Bolshoy Dom suficient, altele - există în mod individual. Motivul Individualnoychuvstvitelnosti nu este întotdeauna clar, în special, motivul pentru care unele medicamente mijloace NYM povyshennoychuvstvitelnosti, dar mozhetbyt asociate cu defecte genetice ale celulelor hematopoietice. Etootnositsya, cum ar fi cloramfenicol și fenilbutazonă, suprimarea kotoryevy de legare (în funcție de doză) eritropoezei cu chastotoysootvetst-venno 1: 24.000 și 1: 40.000 pe cei implicați.
eritropoeticheskihkletok ereditara sensibilitatea individuală la aceste substanțe lekarastvnnym confirmate creier razvitiemaplazii co-stnogo în diferiți membri ai aceleiași familii și odnoyaytsevyhbliznetsov. În alte cazuri, relația este lekarstvennymiveschestvami indusă supresia măduvei osoase probabil, cu mecanisme imune: poyavleniemantitel la precursori eritrocitare. Cazurile de vozniknoveniyaaplasticheskoy aneii după hepatita virală-stop cerned (probabil datorită capacității virusului hepatitei C din celulele schimba cariotip, care a fost trasată pe cultura leucocitele), trecerea la infektsiivirusom fân.
Bole mult de jumatate din pacientii care nu se poate identifica orice prichinnyefaktory - așa-numitul anemiya.Mehanizmy aplastică idiopatică, care stau la baza nu sunt clare. autoimmunnyymehanizm Șanse asociate cu expunerea la consum de celule de măduvă osoasă implicarea autoantitelpri a celulelor sistemului imunitar. Se arată că limfocitele bolnyhtormozyat formarea coloniei eritrocit donorai cost-măduvă poate perturba diferențierea și proliferarea gemopoetiche-skihpredshestvennikov in vitro.
Este de asemenea ca baza de anemie aplastica poate bytporazhenie (defect intern) celule stem, ca svidetelstvuetvosstanovlenie hematopoieza la pacienți după imallogennogo transplant de măduvă osoasă care conțin stem normale kletki.Suschestvuyut datele experimentale de importanță pentru dezvoltarea și tulburările micromediului aplasticheskogoprtsoessa - defect primar stromalnyhkletok măduvă osoasă . Cu toate acestea, esența ostaetsyaneyasnoy defect-adeziv precis, tkzhe ca primat lor. Este posibil ca sub diferite anemie formahaplasticheskoy mecanisme patogenice nu sunt aceleași-te.

anemie aplastică CLASIFICARE.

Video: jurnal alimentar: 4 luni fără carne. schimbarea mea în obiceiurile alimentare. starea mea

Anemie aplastică congenitală:
· Anemie Fanconi (Fanconi), moștenit într-un retsesivnomutipu autozomal. Împreună cu aplazia medulară acești pacienți otmechaetsyavyrazhennye modificări în sistemul osos, și organele interne (hipoplazie rinichi, mikrotse-faliya, displazia, etc.).
· Anemia Fanconi nu este (non-Fanconi) - există o aplasticheskayaanemiya inerentă, dar fără mai sus caracteristici suplimentare storonykostnoy cu sistem și organele interne.
· Anemie aplastică asociată cu diskeratoza.
anemie congenitală sunt mult mai putin frecvente, si de obicei apar cu medici pediatri etimivariantami, deoarece boala se manifesta ochenchasto.

Dobândite anemie aplastică:
· Idiopatica anemie congenitală (etiologie nu este clar).
· Anemia cu factor etiologic stabilit:
1. Geneza de droguri - citostaticelor au mielosupressivnymdeystviem utilizat la pacienții cu tumori solide, terapia citostatică gemoblastozami.Kak implică de obicei dezvoltarea de aplazie, deci nu este o surpriză. De asemenea, există medicamente care nu fac parte din grupul citostaticelor, și nu toate vyzyvayutaplaziyu -. Cloramfenicol și alte anemie aplastică cauzate de cloramfenicol, se referă la severă și, dacă nu este posibil, de obicei, pacientii mor efectua transplantatsiyukostnogo creier. Dacă vorbim despre anemie patogenezeaplasticheskoy în levomecetină Corolarul dei aici pentru a nu kontsavse fost studiat, dar cu toate acestea Oche-vizibile predraspolozhennostcheloveka ereditară la un astfel de cont ca cloramfenicol provoacă perturbări nekotoryhlyudey în structura ADN-ului celular - predecesorii myelopoiesis, blocând proliferarea și diferențierea lor . Mai mult schitaetsyachto declanșează mecanismele de imunitate a celulelor T. T ucigași kletkisupressory și prigoni și de a ucide celulele stem.
2. Iradierea.
3. infecție. În infecția virală primul loc. Toate datele bolsheeksperimen-experimentale pentru a dovedi ca anemia aplastică idiopatică bolshayachast asociată cu celulele porazheniemstvolovyh virale. De exemplu, măsurile - virusul hepatitei B (unul dintre oslozhneniyvirusnogo hepatitei B este dezvoltarea anemiei aplastice) .Rech nu este un efect dăunător direct al virusului hepatitei B și că virusul este ucigașul imunitatea celulei T declanșa supressornogoi îndreptate asupra trunchiului-tiile celulele predshestvennitsymielopoeza.
4. Toxinele - insecticide, benzen, medicamente, etc.

Împreună cu efect distructiv direct asupra kletkipredshestvennits stem myelopoietic important în patogeneza are Immunoi aplasticheskoyanemii-logic de conflict. Prin urmare, terapia (vomnogom ea imunosupresor).

Manifestările clinice.
anemie aplastica - o pancitopenie periferică, obuslovlennayaapla-Zia toti germenii myelopoiesis de măduvă osoasă. Când aplasticheskoyanemii marcate anemie etsya, trombocitopenie, Clinica granulotsitopeniya.Otsyuda: Trombocitopenia se manifesta gemorragicheskimsindromom, care se manifestă în mod spontan - matochnymikrovotecheniyami netratabil, sângerare hemoroidal, același ludochnymi sângerare, sângerări desen- buzelor mucoase Cro-voizliyaniyamina apărute spontan, limba.
Spontan apar hemoragii ale pieii, subcutanate kletchatku.Massivnye hemoragiile retiniene sunt cauza slepotybolnogo depline cu aplastiche anemie XYZ. Gradul de hemoragică sindromamozhet fi diferite (până la hemoragie în creier).
Rezultatele granulocitopenie în dezvoltarea unei infecții secundare, kotorayamozhet fi bacteriene sau fungice. În septicemie sunt piele mikrotsevyv, alte organe HN. În cavitatea bucală și tractul gastrointestinal acolo saprofitnayaflora care, atunci când Gran lotsitopenii apar manifestări yazvennogoporazheniya ale mucoasei. Pacientul nu are segmente de nimic obrazovyvatsyagnoyu și microbi posedă enzime proteoliti-cal, a estangina astfel de pacienți, de obicei, necrotice.
Terapia cu antibiotice incorect atribuite astfel bolnyhchasto duce la complicații - leziunea gastrointestinală fungice, kandidosepsisi al.
Anemia Fanconi: piticirea, tulburări de dezvoltare falangelor, elemente de polițiști microcefalie, tulburări de dezvoltare ale scheletului.

LABORATOR DE DATE.
semne hematologici de aplazie a măduvei osoase sunt Miei vyrazhennayaane (ANALIZA hemoglobinei poate scadea la 20-30 g / l), leucopenie (neutrofil-cântând cu limfocitoză relativă) și trombocitopenie, uneori până la disparitia completa a cis-trombocite din sange. Anemia chaschenormohromnaya și macrocitară, numărul de reticulocite este redusă. Ser Soderzhaniezheleza normale sau ridicate, nasyschenietransferrina aproape 100%. În unele cazuri, marcate etsya povyshenieurovnya hemoglobinei și eritropoietină fetale, ca produk-tsiyaeritrotsitov a redus drastic, atunci fie nu este un inhibitor al eritropoietinei sau măduva osoasă nu este sensibilă la ea. VSH crescut la 40-60mm / h.
Atunci când un biopsii de măduvă osoasă puncție obținută kolichestvoyadrosoder conținând celule mici-(myelokaryocytes) sau acestea sunt complet absente, cu histologica studiu notă cer substituție țesutul adipos gemopoeticheskoytkani. Dar chiar dacă o biopsie este efectuată în raznyhmestah, acesta nu reflectă deloc vivace măduva osoasă: naautopsii găsi insule de hematopoieza (buzunare la cald) care conțin dual-core și multi-celule eritroide, srediznachitelno de măduvă osoasă devastat.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL.
Diagnosticul diferențial cu alte condiții soprovozhdayuschimisyapantsitopeniey, deoarece tabloul clinic al tuturor pacientilor spantsitopeniey va fi la fel.
· Sindromul mielodisplazic. În acest sindrom, nu există nici o normalnoydifferentsi-ințele, în timp ce măduva osoasă este bogat elementami.Pri punctie de măduvă osoasă poate descoperi măduvă osoasă bogat, dar spre deosebire de leucemie acută va fi normal sau ușor uvelichennoekolichestvo explozii, și urât-am cote trombopoieza, eritropoezai etc. . Buzunarele calde cu anemie aplastică poate takzhenablyudatsya explozii urâte, iar dacă Aspira-TION kostnogomozga pus în buzunar fierbinte, aceasta nu face distincție între aceste boli, probabil, atât de important în acest caz biopsie. Acolo takzhemetod clonarea celulelor stem hematopoietice (de la bolnogos colonii anemie Aplast-cal fără creștere), iar la pacienții cu MDSbudet o creștere rapidă a coloniilor (colonie defecte).
· Măduvă osoasă metastatică. metastaze tumorale normale gemopoezzameschaetsya. La periferie - pancitopenie. caz Vetom pentru a face bi-laterale scoicile trepanobiopsy podvzdoshnoykosti (mult mai probabil ca medicamentul va scădea metastaze tumorale).
· Vitaminodefitsitnye Anemia - B12 si acid folic. Aceste vitaminynuzhny pentru sinteza ARN și ADN-ului si a celulelor granulopoiesis trombopoeza.Est clinice AOM singularitate la acești pacienți: granulotsitopeniyane exprimate la mult pentru a da o clinică ca nekroticheskayaangina la astfel de pacienți, de obicei, nu se întâmplă gemorragicheskogodiateza. În caz de dubiu, este necesar să se facă o puncție sternală (megaloblasticheskoekrovetvorenie).
· Imunnnaya citopenie periferică. La această patologie budetotmechatsya este pozitiv Coombs sau agregat-gemagglyutsionnayaproba, normale megacariocite co-lichestvo în măduva osoasă.
· Paroxistică nocturnă hemoglobinuriei hemolizinei formaautoimmunnoy și anemie hemolitică. Când anemie aplastică netpriznakov vnutrisosudi granulată hemoliză reticulocitoză, uvelicheniyaselezenki.

Video: Specialiștii St. Petersburg Institutul de Cercetare-le. Petrova a verificat Regional Oncologie

TRATAMENT.
Înainte de a alege o strategie de tratament, un pacient este determinat anemie aplastichekoy stepentyazhesti privind compoziția sângelui periferic.
Aloca anemie aplastică severă în care kolichestvoretiku-lotsitov mai puțin de 1 ppm. Numărul de granulocite menee0.5 miliarde. Pe litru. Trombocitele mai putin de 20 de miliarde. Litru. Acesta kriteriyKommita. Pacienții cu terapie imunosupresoare, de obicei, nu otreagiruyutna severă, sau în cazul în care pe reacționa este scurt, și va recidiva în continuare, și anume prognoza non-favorabilă, esline de a face un transplant de măduvă osoasă. plantatsiyuproizvodyat De obicei trans de la donator HLA-legate (frate). Operațiunea trans plantatsiikostnogo creierului este cel mai scump medicament, în general, pacient-ka zhdy astfel tratat este înregistrat în mezhdunarodnyhregistrah. Pacienții mor în general, în primul an (motive - este probabil ca neprizhivlenie grefei de reacție ilityazhelaya la transplant). Paul Noe recuperare sostavlyaet60% și 80% la copii. Mai in varsta pacientului bo-Lee a exprimat grefei reaktsiyana, și o mai mare riscul de complicații, și mai mici de supravietuire.
Recent, ea a început să fie folosit ca un ilimat tată donator (idee-cială HLA - frate identic în 25% din cazuri) de recuperare .Period durează până la 2 ani.
În formă ușoară, în absența unui donor se realizează immunosupressivnayaterapiya.
· Antilimfocite imunoglobulină (fabricat de Transfuzie Institute, SUA, Franța).
· Ciclosporina A. (Sandinum).
· Metipred (un hormon).
· Paralel cu terapia imunosupresoare este prescris de creștere gemopoeticheskiefak Tori - agranulotsitarnoy factor de stimulare a coloniilor (leykomaks, compania Sandoz), granulocite koloniestimuliruyuschiyfaktor (Leucogen, compania Roche). Eritropoietina, trombopoietinei.
Complicațiile transplantului: sindromul Cushing, hronicheskayai acută rea-TION la transplant. Primele manifestări ale picioarelor, mâinilor - de la roseata la detașamentul.

aplazia parțială.
· Poate fi congenitală. Suferă germina roșu, care otsutstvuet.Anemiya Blekfana Diamond (Diamond-Blackfun).
· Dobândite - cronică și acută.
1. idiopatica.
2. Asociat cu limfom.
3. acute virusuri asociate aplazie parțiale (majoritatea vsegoparvovirusy).

Video: stil de viață sănătos - medicul hematolog modul în care ficatul