Anemie aplastică

APLASTICHESKIEANEMII

anemie aplastică - o afecțiune caracterizată printr-o activitate hematopoietică redusa (depresie) kostnogomozga împreună cu dezvoltarea anemiei și leucopenie și trombocitopenie.

etiologii  și patogeneza. aplastică  Anemia se poate dezvolta sub influența unui mielotoksicheskihfaktorov număr: ioniziruvschego radiație, substanțe chimice - benzen, săruri de aur, medicamente myshyaka- - cloramfenicol (cloramfenicol) fenil-butazona (fenilbutazona), clorpromazină (aminozin) Mepro-Bamat, Dilantin, antimetaboliți (b -merkaptopurina, metotrexat), alchilare (ciclofosfamida, on-clorobutil) inekotoryh alte mijloace. Efectele mielotoxicelor ale expunerii la anumiți factori (radiații ionizante, antimetaboliți) are loc întotdeauna într-un mod suficient bolshoydoze altele - văzut individualno.Prichina  sensibilitatea individuală,  în special, la unele medicamente nu este întotdeauna clar, dar pot fi asociate cu celule defecte genetice kronetnornyh. Etootnositsya, de exemplu, cloramfenicol și fenilbutazonă că vyzyvayutsupressiyu (în funcție de doză) eritropoeza cu frecvența, respectiv 1: 24000i 1: 40.000 pe cei implicați. Ereditari celule eritropoietinelor individualnoychuvstvitelnosti la aceste medicamente veschestvampodtverzhdaetsya dezvoltarea aplazie medulară în diferiți membri ai aceleiași familii și uodnoyaytsevyh  gemeni. brusc  cazuri probabile de comunicare substanțe indutsirovannogolekarstvennymi cu imunosupresie anticorpilor nizmamipoyavleniem blănurilor hematopoieză la precursori eritrocitare. Descrisă sluchaivozniknoveniya aplastică Ane-misiune după hepatita virală acută (probabil din cauza capacității HCV de a schimba cariotipului celulelor care byloproslezheno pe cultura leucocitele), infecții anterioare Epstein -Barra, vovirusom perechilor.

Există, de asemenea, o anemie formaaplasticheskoy ereditară - anemie Fanconi.

Mai mult de jumătate dintre pacienți nu udaetsyavyyavit factori cauzali - așa-numita anemie idgopaticheskayaaplasticheskaya. Mecanismele care stau la baza forma idiopatică a anemiei este neclară. mecanism autoimun posibil asociate cu expunerea la kletkikostnogo autoanticorpi creierului care implica limfotsiton imunitar. chtolimfotsity Prezentată (supresorilor-T) pacienți inhibă formarea donatorului de măduvă koloniykostnogo eritro-deficit și poate perturba diferențiere și proliferatsiyugematopoeticheskih precursori.

Este de asemenea ca anemia osnovoyaplasticheskoy poate fi învins (defect intern) rafalelor-lovoykletki, evidențiată prin restaurarea hematopoieza la pacientii ei posletransplantatsii gena allo măduvă care conține celule normalnyestvo-lovye. Există dovezi experimentale pentru dezvoltarea procesului aplastkche-cer menționată anterior și încălcările defect Primordial micromediu de celule stromale de măduvă osoasă. Cu toate acestea, esența etihkletochnyh defecte rămâne neclară, precum și supremația lor. Poate forme chtopri diferite de mecanisme patogenice anemie aplastică nu sunt aceleași.

Klinicheskayakartina. Idiopaticheskayaaplasticheskaya nachinatsl anemia poate fi acuta si rapid progressiruyuscheetechenie, dar de multe ori boala se dezvolta treptat. Manifestările clinice zavisyatot severitatea citopeniei. La examenul fizic marcate acoperă blednostkozhnyh, dispnee, tahicardie, zumzet sistolice în oblastiserdtsa. Sindromul hemoragica corespunde gradului de trombocitopenie, observate erupție cutanată petesial pe piele și membranele mucoase, sângerarea gingiilor, nazală și sângerări uterine. Neytropeniiyavlyayutsya urmare a complicațiilor infecțioase - o durere în gât, pneumonie, infecții ale tractului urinar, sepsis. Splina nu este de obicei crescută.

L a b o r o a r d e n s i n n s e.Gematologicheskimi semne de aplazie medulară sunt anemie severă (concentrația de hemoglobină poate scădea până la aproximativ 20 - 30 g / l), leucopenie (neytropeniyas limfocitoză relativă) și trombocitopenie, uneori până la un ischeznoveniyatrombotsitov plin de sânge. anemie normocroma și macrocitară (SEA) 94 mkm`otmechaetsya aproximativ 60-65 % pacienți), numărul de tsitov reticular redus. Conținutul de fier din normalnoeili ser sanguin crescut, saturarea transferinei aproape 100 %. În unele cazuri, există o creștere a nivelului fetalnogogemoglsbina (NR este de până 15% hemoglobină otobschego) și eritropoietina (deoarece producția de celule sanguine roșii rezkosnizhena, atunci fie nu este un inhibitor al eritropoietinei sau a măduvei osoase la nemunechuvstvitelen). VSH este de obicei crescut la 40 - 60 mm / h.

Cand biopsie a osului mozgapoluchayut număr mic de celule nucleate (myelokaryocytes) sau onisovsem absent când histologica-cer pentru a explora sărbători țesut zamescheniegemopoeticheskoy de țesut adipos, cu toate acestea, chiar și în cazul în care locurile de biopsie produc vraznyh, ea nu reflectă starea întregului măduva osoasă: pe autopsiichasto găsi insule de hematopoieza ( regenerare) conținând celule dvuyadernyei eritroide multinucleare, inclusiv semnificativ kostnogomozga devastate.

Video: vindecat complet de anemie aplastică

Cu boleznismert progresie rapida poate avea loc în câteva luni, la schimbarea techeniiproiskhodit cronică a exacerbări și remisiuni. Uneori există polnoevyzdorovlenie.

anemie aplastică Fanconi -nasledstvennaya, de multe ori familia transmisă ca anomalie autosomal retsessivnomutipu- diagnosticat la copii cu vârsta cuprinsă între 4 și 10 ani, se caracterizează prin măduva osoasă și pomimoaplazii pancitopenie, de asemenea, aproape de imetabolicheskih tulburări somatice: retard de crestere, defecte in formarea scheletului, microcefalie, hipogonadism, hipoplazie renală, aminoacidurie, glicozurie, hiperpigmentarea pielii. Modificări în sânge sunt adesea sub formă idiopatică chempri mai puțin pronunțată de anemie aplastică. Există o tendință krazvitiyu leucemie acută.

Diagnostic diagnostic diferențial. Aplasticheskuyuanemiyu își asumă în reducerea numărului de eritrocite din sânge, leucocite itrombotsitov (pantsito-Cântatul). Differeitsialnuyu diagnostic ar trebui glumea leucemie și B₁₂-deficit de anemie. imeetsternalnaya puncție Important: atunci când detectarea hiperplazie hematiilor rostkaaplasti anemie Plic este exclusă. În cazul în care valoarea eritroidnyeelementy a crescut au trăsături morfologice megaloblasts, este probabil în prezența ubolnogo₁₂-deficit de anemie, dar este necesar să se aibă în vedere posibilitatea myelosis erythremic. Prezența în celulele blast punctiformă bolshogokolichestva de măduvă osoasă mărturisește leucemie acută. pripunktsii prepararea materialului macră nu poate fi rastse-Neno aplaziyukostnogo ca indicație a creierului, cum ar fi  kartinabyvaet și  la  acut  aleykemicheskomleykoze. Pentru a clarifica diagnosticul produce o biopsie kosti- umenshenieaktivnogo maduvei hematopoietice si cresterea tesutului adipos podtverzhdaetdiagnoz anemie aplastică.

anemie aplastică Neobhodimodifferentsirovat și citopenii imune periferice. Pentru diagnostikiimmunnoy materie de detectare a citopenia splina mărită, Coombs pozitiv sau unitate-gemagglyutatsionnaya megacariocite probă normalnoekolichestvo în măduva osoasă.

Video: Nastya Bezzubova, în vârstă de 9 ani, anemie aplastică idiopatică, medicație de salvare. 300 900 ruble

Delimitării anemie aplastică otparoksizmalnoy nocturne hemoglobinurie hemolizinei si forme autoimmunnoygemoliticheskoy anemie bazată pe lipsa aplastică anemiipriznakov hemoliza intravasculara, reticulocitoză, splina marita.

Prognoza tratament. Lechenienapravleno privind-compensare-TION citopenia și kostnomozgovoynedostatochnosti și lupta împotriva complicațiilor. Inițial anulează toate lekarstvennyesredstva la care pacientul are o povyshennayachuvstvitelnost individuală și poate fi implicată în dezvoltarea anemiei. Când substituție se efectuează tyazheloyanemii transfuzie spălat eritrocite la vyrazhennoytrombotsitopenii și hemoragiile - transfuzii de trombocite (preferabil de la odnogodonora). La complicații infecțioase se aplică antibiotice spektradeystviya larg.

Cea mai promițătoare metoda lecheniyaaplastiche anemia XYZ este co-transplant de alogenic antigeni Capacitate măduvă osoasă Pont. măduvă Trans-plantației demonstrat litsammolodogo vârstă, în special cu formamibolezni severe, adverse prognostic (numărul de trombocite sub 20 ° 10` / l, neutrofilele mai puțin de 0,5 °  10`! L, numărul de reticulocite după corectarea mai puțin de 1 % și numărul de celule de măduvă osoasă de mai puțin de 25 % din volumul total). Transplantul de organe în prezența unui donoradolzhna adecvat să fie mai devreme, când substituția Corolarului Wake-alloimmunization terapiiesche mici (mai mult în transplant).

In cazuri imposibil de transplantatsiipredprinimayut incercare terapia prednison in doze mari (60 - 80 mg / zi), poi nici un efect - în doze mici, în general, cu intacte hemostatic.

Un număr de pacienți (conform unor surse, mai mult de jumătate) este splenectomia de succes (în legătură cu anticorpi generatoare udaleniemorgana). Splenitis-ectomy prezentat cel puțin tyazhelyhformah boală - sângerări mari și simptome Sepx sa. Effektnastupaet 2 - 5 luni postoperator, darsângerare, de obicei, scade imediat. Dupa o splenectomie provodyatlechenie hormoni anabolici (Nerobolum 20 mg / zi, mg Anapolon 200 / sutv în termen de șase luni).

Pentru tratamentul anemiiprimenyayut aplastice, de asemenea, globulină antilimfocitică, potrivit autorilor străini, utilizarea comercială globulinei antilimfotsitar-picior efectiv la 40 - 50% din pacienți că pozvolyaetrekomendovat în primele stadii ale tratamentului. Prin experiența gematologovantilimfotsitarny internă globulină rezonabilă pentru administrarea după splenectomie (la eeneeffektivnosti sau ca terapie suplimentară), iar globulina iepure koziyantilimfotsitarny producția internă administrată intravenos po120 - 160 mg de 10 - 15 ori.