Osteomieloskleroz

Tabloul clinic. Suma creșterii progresive a splinei și ficatului la destul de satisfăcătoare în faza inițială a bolii și de starea generală a subleukemic tabloului sanguin fără anemie.
Imaginea din sânge corespunde aleucemică, subleukemic sau cronică formă leucemică leucocitoza mieloleykoza-, de obicei, nu depășește 30 000-40 000 în 1 litru de sânge.
sânge roșu în etapa inițială a bolii nu stradaet- eritrocitoza simptomatic, uneori marcate (a nu se confunda cu adevărat eritremii!), așa-numita fază osteomieloskleroza eritremicheskaya. În dezvoltarea în continuare anemie normocitară, uneori cu o eritronormoblastov semnificativă cantitate în sânge (așa-numita anemie mediteraneană) și splina punctiformă. De regulă, există hyperthrombocytosis, uneori cu particule de megacariocite (în leukoconcentrate sânge venos se găsesc chiar megacariocite întregi) - așa-numita leucemie metakariotsitarny, însoțită de dezvoltarea sindromului trombilor și sângerare la tipul de trombocitemie hemoragic. In alte cazuri, există trombocitopenie, sângerarea este complicată (cum ar fi sindromul purpură trombocitopenică - purpură trombocitopenică).

Boala este cronică. Dezvoltare structuri fibrosclerotica în măduva osoasă pentru o perioadă lungă de timp cât se opune o proliferare neoplazică a celulelor leucemice. Există cazuri în care boala a durat mai mult de 25 de ani. Boala complicată de crize severe cu anemie, precum si tromboza vasculara, cel mai des în vena portă.

perspectivă. In ciuda cursului oarecum mai benignă a bolii (în comparație cu alte boli sistemice ale sângelui), prognosticul nefavorabil final. Moartea survine sau la fenomenele de boala acuta (criza blastică terminal), sau ca urmare a modificărilor de organe ireversibile - ciroză hepatică cu ascită, icter și gepatargiey.

diagnostic pus de sânge model de date clinice punctates și organe - splină și ficat, care este detectat metaplazia mieloidă. Puncție și biopsia măduvei osoase prezintă o imagine a mielofibroza sau osteomieloskleroza, hiperplazia fibroasa a celulelor reticular cu focare formării osoase patologice, împreună cu focare hiperplastice de medular krovetvoreniya- gipermegakariotsitoz foarte caracteristic. Raze X a oaselor la unii pacienti dezvaluie o imagine a osteomieloskleroza difuze sau buzunare de sigilii, uneori, intercalate cu zone de presiune negativă.

leucemie mieloidă cronică diferențiate pe baza nerespectării ( „foarfeca“) între cantitatea de corpuri - pronunțate hepatosplenomegalie - și valoarea leucocitoza (myelosis aleucemică sau subleukemic). În cele din urmă confirmă diagnosticul mieloskleroza (fibroză), histologice de examinare trepanata iliace osoase și cariotipului - absența legării cromozomului LMC Ph²¹. Pe această bază, osteomyelofibrosis diferențiază primar de cel secundar, care sa dezvoltat ca un sindrom mieloproliferativ starea inițială, de obicei, leucemie mieloidă cronică, în care caracteristica detectată a bolii Ph²¹ cromozom.

tratament. Atunci când crizele anemici transfuzie utilă a celulelor roșii, hormonilor corticosteroizi: hidrocortizon, prednisolon. În viitor, realizarea remisie clinica, vă recomandăm terapia de întreținere pe termen lung cu aceleași medicamente în doze optime prednisolon 5-15 mg. medicamente citotoxice nu sunt afișate. Numai în procesul leukemization de caz sau de tăiere splenomegalie prezentat cursuri de scurtă durată mielosanoterapii. Ca terapie de intretinere mielosan prescrise. Splenectomia este contraindicată, deoarece implică dezvoltarea de leucemie mieloidă cu trombocitemie hemoragic.