Erythroleukemia

Sistemul de proces mieloproliferativ caracterizat, în special în faza inițială, hiperplazie-elemente ultima eritroblastică conform citologie punctates organelor. - măduvă osoasă, splină, ganglioni limfatici, ficat, etc., caracteristici prezintă de anaplazie neoplazice, asemănătoare eritroblaști oarecum atipice) (megaloblasts) la anemia pernicioasă, dând uneori naștere la amestecarea acestor două boli. Cu toate acestea, atipii mai pronunțată și polimorfismului nuclear ( „monstruozitate“) eritroblaști anormale (megaloblastoidov, paraeritroblastov, gigantoblastov), ​​la temperaturi ridicate mai multe ori conținutul de vitamina B₁₂ de sânge și complet la el refractar (atunci când se încearcă utilizarea acestuia în scopuri terapeutice), precum și prezența metaplaziei leucemice în organele (găsit în punctates și specimene de țesut obținute prin biopsie) și, în final, tabloul clinic permite acest lucru pentru a diferenția această Sub formă de₁₂-deficit ( „pernicioasă“), anemie și leucemice recunosc natura sa.

Tabloul clinic myelosis erythremic

Caracterizat leucemie inerente mieloide acute sau subacute hepatosplenomegalie (atingând un grad marcat la un curs prelungit al bolii), limfadenomegaliey moderată, anemie hipercrom normo-tip, cu un conținut ridicat în eritronormoblastov din sânge (anemie mediteraneană), la reticulocitoză relativ scăzută (hiatus erythraemicus). Boala este adesea complicata de sindrom hemoragic din cauza trombotsitopeniey- cunoscute, cu toate acestea, cazurile de sindrom hemoragic și pe fondul unui număr crescut de plachete sanguine (pentru tipul gemorragicheskoytrombotsitopenii). Din cauza a ceea ce se întâmplă la nivelul măduvei osoase și extramedulară (în ficat, splina, etc) Foci mieloidă gemoglobinsoderzhaschih hematopoetice eritroblaștilor cariilor dezvolta icter hemolitic legate, uneori cu simptome de hemoliza intravasculara (apariție constantă gemosiderinurii), ceea ce poate da naștere la confuzii cu boala Marchiafava.

Distinge (condiționate) trei forme ale bolii: acuta, sub-acută și subcronică. Durata bolii variază de la 1/2 ani (forma acută) de până la 5 ani sau mai mult (forma cronica). Boala este necrutator progresiva. Remisia (spontan sau terapeutic), nu se observă.

Prognosticul este slabă. În moarte formă subacuta acută și apare cu simptome de necrozantă, hemoragica si infectioase-septic (adesea kandidamikoticheskih) complicații.

Diagnosticul se bazează pe o caracteristică a sângelui (eritroblastemiya în stadiul inițial, gemotsitoblastemiya în etapa finală) și date punctates citologie măduvă I splină (erythroblastosis cu prezența atipică, formele megaloblastoidnyh alternat în continuare imagine gemotsitoblastnoy metaplazie cu conservare, cu toate acestea, celulele eritroblastică la faza terminală a bolii).

Diferentiaza cu anemie: In₁₂-deficient, ahresticheskoy, aplastice, hemolitice și alte reticuloza hiperplazice boli -blastomno-sistemice, Reticulose - leucemie bazat pe analiza datelor complete și sânge studii morfologice punctates, măduva osoasă și splină, precum și pe materialul refractar absolut la terapia cu vitamina B₁₂.

tratament efectuate pe baza tratamentului leucemiei acute.