Boli ale sistemului hematopoietic. Boala Gaucher

Video: SISTEM hematopoieza - eliminarea cauzelor de sânge bolii | Kaptsov Serghei

Boala Gaucher ( „reticuloza kerozinovy“) este o boală sistemică în care un rezultat al metabolismului lipidic în celulele sistemului reticuloendotelial (predominant în splină, ficat, maduva osoasa, relativ mai mici în ganglionii limfatici) substanta gras ca kerozin sunt depozitate. În acest sens, în aceste organe sunt formate astfel kerozinovye numite celule Gaucher.

Boala Gaucher este o rara si este o forma de retikulezah.

Etiologia bolii a fost insuficient studiată. Se rulează în familii, în principal, prin linia de sex feminin. Boala incepe in copilarie si se dezvolta treptat. Se poate întâmpla de mai mulți ani este ascuns puțin starea generală a pacientului deranjant.

Boala poate avea loc în două forme - acută și cronică. În forma acută se dezvolta rapid splenomegalie și hipersplenism, care se manifestă clinic prin diateză hemoragică. Forma cronică a bolii încă din copilărie este lent, uneori, de zeci de ani.

Splina greutate ajunge uneori 5-8 kg, și se poate ocupa aproape întregul stomac. Ficatul este de asemenea crescută. Icter și ascită, de regulă, nu există, dar prezența lor nu exclude boala Gaucher. Ganglionii limfatici sunt în creștere rare.

splenic asemenea izolat, hepatic, forma hemoragica pulmonară a bolii Gaucher. O astfel de divizare este condiționată, deoarece fiecare formă se caracterizează printr-o predominanță a unui anumit simptom.

Principalul substrat morfologic sunt kerozinovye celule Gaucher, care sunt formarea de sferice mari cu mai multe nuclee. Aceste celule se găsesc în cantități mari în punctates splină, ficat, măduvă osoasă, noduli limfatici. Cu toate acestea, înfrângerea este cea mai pronunțată în splină. La focarele splenic secțională cu excepția gri și galben, ceea ce reprezintă o acumulare de celule Gaucher, există mărimi diferite angiokavernoznye focare.

Pierderea Marcat a oaselor și a articulațiilor, ceea ce duce la dezvoltarea de durere la nivelul extremităților, coloanei vertebrale, ingrosarea semnificative în zonele de distrugere a oaselor, dureri severe la o sarcină de presiune, și limitarea mișcării articulației. Un proces care are loc in oase pot provoca fracturi patologice, liza capului femural, formarea unui bizon. RI dezvăluie focare de distrugere a oaselor, o expansiune semnificativă a canalului medular și subțierea stratului compact.

De multe ori, pacientul are o pigmentare a pielii, oaselor, feței. Dezvoltarea (în special în cazurile severe) anemizatsiya, slăbiciune, epuizare, există o lungă perioadă de febră. Boala este de obicei un benigne timp de 20-30 de ani.

Diagnosticul se bazează pe creșterea splinei, ficatului, fenomene hemoragice, leziuni osoase si mai ales fiind în celulele Gaucher caracteristice ale splinei sau punctiforma de măduvă osoasă, un fel de culoare maro sau galben-ocru a mâinilor și a feței. Sângele se observă, de obicei, anemie moderată, leucopenie și trombocitopenie. Diagnosticul diferential cu ciroza splenomegalic, o boala trombocitopenică idiopatică, anemia hemolitică.

Tratamentul. La curs relativ favorabil al bolii și absența hepatosplenomegalie, măsuri terapeutice specifice hemoragica diateză nu este necesară. Când anemia se recomandă transfuzie de celule roșii.

Singura eficientă și patogenetica rezonabil mod de a trata boala Gaucher este o splenectomie, deși nu conduce la o recuperare completă a pacientului. Splenectomia este prezentat la hipersplenism exprimat brusc, hepatosplenomegalie și modificări ale sistemului osos. Eficacitatea Splenectomia este mai mare în acele cazuri în care gilersplenizma fenomen predominant.

o intervenție chirurgicală timpurie nu împiedică dezvoltarea de modificări osoase, dar după funcția splenectomie normală de măduvă osoasă (hemoleucograma normale) și ganglionii limfatici, îmbunătățește sânge, nivelurile crescute de hemoglobină, eritrocite, leucocite și trombocite, se estompeze fenomenul de diateză hemoragică, iar culoarea caracteristică a feței, îmbunătățește semnificativ starea fizică pacienți [BM Petrovsky, 1980]. În punctates măduva osoasă a celulelor Gaucher nu dispar.

La sfârșitul lunii, după posibila exacerbare splenectomie a bolii. Utilizarea de transfuzii de sânge, corticosteroizi, instrumente gepatozaschntnyh poate îmbunătăți starea pacienților și de a restabili capacitatea lor de a lucra [LS Îmblăciu, 1988].
Du-te la lista de abrevieri

RA Grigoryan

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit