Boli ale sistemului hematopoietic. limfom Hodgkin (boala Hodgkin)

Video: live sănătos! limfom

Limfogranulomatoz este sistemul primar de boli neoplazice ale sistemului limfatic. boli ale țesutului component morfologică este infiltrarea celulelor ganglionilor limfatici multinucleate gigant Berezovsky-Sternberg celule și precursorii lor celule mononucleare Hodgkin. Cel mai frecvent afectate ganglionilor limfatici si organe bogate în țesut limfoid (splina, ficat, măduvă osoasă). Alte organe interne sunt afectate foarte rar.

Boala este adesea găsit la bărbați cu vârsta cuprinsă între 20-40 ani. Aceasta are loc în mod ciclic, cu perioade de remisiuni și exacerbări. Acesta dureaza aproximativ 2-5 ani și, uneori, de 10 ani sau mai mult (așa-numitul "benign" varianta curentă). Formele observate și acute ale bolii Hodgkin. În aceste forme de boala este rapid fatala in primul an al bolii.

În faza inițială a procesului este de obicei boala limitata de caractere (local). In aceasta afecteaza anumite grupuri de noduli limfatici. Mai târziu, în procesul neoplazic implicate și alte grupe de ganglioni limfatici și splina, ficat, plămâni.

Există următoarele forme de boala Hodgkin: boala de col uterin, axilar Hodgkin, mezenterici, site-uri deschise mediastinale limfogranulomatoz stomach- limfogranulomatoz tip splină și alte forme.

Etiologia bolii nu este clar. Există o, tumoare, teoria infecțioasă, tuberculoză virală a bolii.

Există patru etape limfogranulomatoz. În prima etapă o leziune sau adiacente marcate grupe de ganglioni limfatici situate pe o parte a diafragmei (forma locală). În a doua etapă dezvăluie înfrângerea a două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici situate pe o parte a diafragmei (formă regională). În a treia etapă a ganglionilor limfatici nota de pe ambele părți ale diafragmei (forma generalizata). În același timp, implicat în proces și splina. În a patra etapă afectează cât mai multe grupe de ganglioni limfatici si a organelor interne (forma diseminată).

Limfogranulomatoz deseori obținute în funcție de tipul de proces generalizat. In 9-13% din cazuri curge prin tipul de leziuni izolate ale organelor individuale. În 70-80% dintre pacienți au splenomegalie. leziune splenică izolată este rară.

Clinica și diagnosticare. Limfogranulomatoz manifestată clinic printr-o creștere a organelor afectate și ganglionii limfatici slăbiciune în teacă, stare de rău, capacitate redusă de muncă, febră, transpirații, fenomen mâncărime a pielii pacientului epuizarea intoxicației progresivă, etc.

reactia febrila este ondulatorie tipic - perioade de hipertermie ridicată alternează cu perioade la temperatura normala a corpului. Pe măsură ce boala progresează perioade de hipertermie apar mai frecvent. simptom foarte caracteristic este limfadenopatie. La începutul procesului de boala de multe ori surprinde grupul din spate a ganglionilor limfatici cervicali. La palparea ganglionilor limfatici de consistență moale-elastic, nedureroase, mobile. Mai târziu, ele devin dens, lipite împreună, fixe.

Pacientii marcate, uneori, sindromul venei cave superioare, sindromul Horner, răgușeală, etc, care este cauzată de compresia grupului ganglionilor limfatici mediastinali la organele vitale ale mediastinului. În unele cazuri, o diaree împingere, în special în cazul leziunilor abdominale și grupe de noduli limfatici retroperitoneale.

Un studiu obiectiv, majoritatea (2/3) dintre pacienți prezintă o splenomegalie. La palparea splinei este moderat dureros, consistență plotnoelasticheskoy, suprafața este netedă. Pacientii raporteaza durere în cadranul superior stâng. In leziunile splenice izolate ale bolii este cel mai benigne. Odată cu dezvoltarea atacurilor de cord si splina perisplenita pacientii raporteaza dureri intense în cadranul superior stâng, există hipertermie.

În stadiul inițial al bolilor de sânge marcate leucocitoza cu neutrofilie moderată, monocitoză și eozinofilie, VSH crescut. La o perioadă ulterioară poate fi marcat leucopenie, limfopenie, și anemie hipocromă. Atunci când RI este posibil să se identifice mediastin limfadenopatie, rădăcină pulmonare, modificări distructive ale țesutului osos.

Cand GOP ganglionilor limfatici și splina punctiformă posibilă stabilirea unui diagnostic atunci cand celulele acolo Berezovsky-Sternberg (Figura 4).

Figura 4. celula Berezovsky-Sternberg

Diagnosticul diferential al bolii Hodgkin este efectuată cu boala Gaucher izolată, tuberculoza splenic, leucemie.

Tratamentul. Măsurile terapeutice care vizează suprimarea unui țesut specific. Aplicați radioterapie și chimioterapie. Indicațiile pentru splenectomie sunt forma locală splenice
boala Hodgkin, exprimat hipersplenism, trombocitopenie, componenta hemolitic este suficient justificata considerat un tratament chirurgical în asociere cu radioterapie și să urmeze un curs de tratament cu citostatice. Un astfel de tratament este recomandat în stadiile incipiente ale unui limfogranulomatoz izolat, atunci când nu există nici un proces patologic generalizat.

Programul de examinare clinică a pacienților cu boala Hodgkin a introdus, de asemenea, laparotomie cu mezenteric biopsie, para-aortic ganglionilor limfatici, a ficatului și splenectomie. Este posibil să nu numai pentru a stabili prevalenta procesului tumoral, dar, de asemenea, de a alege metoda optimă de tratament medical, pentru a stabili prognosticul etc.

Cu organizare corectă a măsurilor terapeutice la 80% dintre pacienții cu boala 1-111A stadii pot realiza de recuperare sau de remitere stabil [MI Cousin, 1987].
Du-te la lista de abrevieri

RA Grigoryan

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit