Hematologie-Hodgkin (boala Hodgkin)

În 1832 Hodgkin au raportat șapte cazuri de boală, o trăsătură comună kotoryhyavlyaetsya mărirea ganglionilor limfatici și splina, cașexie și smertelnyyiskhod. Autorul a propus să aloce astfel de cazuri la o boală independentă.

Video: limfom Hodgkin. Diagnosticul pe partea de jos a sticlei

În centrul de studiu histomorfologică ale bolii sunt rabotyS.Ya.Berezovskogo (1890), Sternberg (1989) și Reed (1902).

Conform conceptelor moderne de boala Hodgkin este un sistem imunitar opuholevymzabolevanim primar.

epidemiologie

incidența bolii Hodgkin este de aproximativ 3 cazuri la 1 Mill. Populația vgod. Boala apare la toate grupele de vârstă. Curve zabolevaemostiimeet două vârfuri din grupa de vârstă 16 - 30 de ani și la pacienții cu vârsta peste 50 de ani. Boala Hodgkin Muzhchinyboleyut mai des decât femeile.

etiologie

Etiologia bolii Hodgkin este necunoscut.

patogenia

Atunci cand Chlamydia in celule de noduli limfatici obnaruzhivayutsyaspetsifichnye Berezovskogo-- Shtenberga-- Reed. (În literatureobychno interne pe termen "Celulele Sternberg Berezovskogo--". Termenul este utilizat zarubezhnoyliterature "Celulele Shtenberga-- Reed"). În 70 de ani, natura tumorii byladokazana clonalitatea kletokBerezovskogo - Sternberg - Reed. Cu toate acestea, originea acestor celule ostaetsyapredmetom discuție până în prezent.

Bazat pe substratul morfologic neskolkovariantov bolilor tumorale izolate:

• predominanță limfoidă;
• scleroza nodulară;
• varianta smeshannokletochny;
• depleție limfoidă.

Cu toate acestea, fezabilitatea practică a unei astfel de divizare nu este sigur. Vposlednee timp un număr suficient de mare de cercetători priderzhivaetsyamneniya că o astfel de selecție histologice variantelor vybortaktiki un efect redus asupra tratamentului și nu este stabil din cauza prognosticul bolii.

tablou clinic

Tabloul clinic al bolii Hodgkin este foarte diversă. Boala Mozhetnachatsya pe un fundal de completă bunăstare, iar pacientul descoperă accidental ganglionilor limfatici sebyauvelichenie. Cel mai adesea boala incepe de col uterin suvelicheniya, supraclavicularå și mai multe Regis akselyarnyh ganglionilor limfatici. În 15-20% din cazuri, boala începe să crească în ganglionii limfatici mediastinali.

simptom comun este febra cu Chlamydia. De obicei, este una dintre primele simptome ale bolii. Patognomonice tip lihoradkidlya de boala Hodgkin nu este prezent, dar cel mai caracteristic este un vârf de cuțit, un tip ondulator de febră. Nesteroidian preparatovnaibolee anti-inflamator influențează în mod eficient reducerea temperaturii la pacienții slimfogranulematozom.

Creșterea temperaturii adesea însoțită de frisoane si transpiratii --prolivnymi scăderea acesteia. transpirație excesivă, mai ales pe timp de noapte, dostatochnochasto observate la pacienții cu boala Hodgkin.

Aproximativ o treime dintre pacienți este prurit. Gravitatea zudarazlichna pielii: moderată până la dermatita generalizată, iznuryayuschegobolnogo.

Începând din ganglionii limfatici ai unui grup, protsessmozhet patologic extins la aproape toate organele. proyavleniyaporazhenie clinică a unui organ va contribui la kartinuzabolevaniya generală. Cele mai frecvente (aproximativ un sfert din cazuri) lokalizatsieyekstranodalnyh leziuni în țesutul pulmonar este Chlamydia.

Ori de câte ori țesutul pulmonar este afectat sistemul osos. oase Chascheporazhayutsya plate - vertebre, sternul, pelvis, coaste, oase zatemtrubchatye.

Implicarea specifică de măduvă osoasă este rară (aproximativ 10%), cu manifestare Chlamydia. Acesta poate fi iliprivodit asimptomatică la eșecul de sânge de măduvă osoasă cu sângele periferic dezvoltarea tsitopeniyv.

Modificări în sângele periferic, care sunt specifice pentru boala Hodgkin, net.Primerno jumătate dintre pacienți a observat leykotsitozinogda neutrofilelor moderată, cu o ușoară schimbare leucocitar lovitură de cuțit la stânga. Aproximativ U20% dintre pacienți au eozinofilie, iar la 2% dintre pacienții cu eozinofilie poate bytznachitelnoy. În etapele ulterioare ale bolii este limfopenie marcată.

Video: chimioterapia limfom Hodgkin, ce să se aștepte !!!

Mielograma la pacienții cu boala Hodgkin nu are deviații semnificative otnormy. Pentru a identifica posibila distrugerea măduvei osoase trebuie să fie studiul vypolnyatgistologicheskoe.

Pentru boala Hodgkin este împărțit în patru etape, conform clasificării adoptate la conferința de la Ann Arbor (Carbone și colab., 1971)

pași de clasificare lymphogranulomatosis

etapă eu: Ganglionii limfatici odnoyoblasti (I) sau o porțiune vnelimfaticheskogoorgana leziune sau (Ie)

etapă II: Limfa nodulară ilineskolkih două domenii pe aceeași parte a diafragmei (II) sau lokalizovanoeporazhenie vnelimfaticheskogo organ sau site-ul și limfatic uzlovodnoy sau mai multe zone de pe o parte a diafragmei (lle)

etapă III: Ganglionii limfatici obestorony deschidere (III), care poate fi însoțită și porazheniemselezenki (IIIS) sau leziuni de organe localizate vnelimfaticheskogo iliuchastka (Iile) sau învinge ambele (IIIse)

etapă IV: Difuze sau disseminirovannoeporazhenie vnelimfaticheskih unul sau mai multe organe sau țesuturi, însoțite sau nu de leziune limfaticheskihuzlov.

literele secundare A sau B reprezintă absența ilinalichie simptomelor, cum ar fi febra peste 38 ^ 0, nochnayapotlivost, inexplicabilă scădere în greutate de 10% sau mai mult vtechenie 6 luni înainte de intrarea vkliniku.

diagnosticare

Diagnosticul de morfologia bolii Hodgkin. Diagnosticul vozmozhnatolko Verificarea bazat pe studiul histologic al materialului obținut izporazhennogo nodul limfatic sau organism.

Video: Ptushkin VV - Evoluția tratamentului de limfom Hodgkin

Boala stadiu de dezvoltare Hodgkin este strategiile de tratament pacientului vopredelenii esențiale. Clinică pozvolyaetobnaruzhit examinare mărirea ganglionilor limfatici și creșterea iselezenki hepatice. Prezența sau absența unor simptome precum transpirații, febrilnayalihoradka, pierdere în greutate, sunt de mare importanță pentru ambele boli opredeleniyaprognoza și pentru selectarea planului de tratament.

Examinarea cu raze X ar trebui să fie efectuate pentru ganglionii limfatici mediastinali vyyavleniyauvelichennyh și rădăcini pulmonare. În unele utilizare sluchaevneobhodimo limfografice și scanări CT. Pentru os vyyasneniyasostoyaniya măduvă a avut loc examinarea histologică.

În unele cazuri, efectuate cu Chlamydia laparotomiyadlya de diagnosticare a lua biopsii ale ganglionilor limfatici mezenterici si para-aortică.

diagnostic diferențial

Boala Hodgkin este necesar să se diferențieze aproape vsemisostoyaniyami, însoțită de limfadenopatie. Primele neobhodimoisklyuchat frecvente cauze de limfadenopatie - infecții virale bakterialnyei. În toate cazurile de îndoială, sau în cazul în care procesul tumoral primar răspunsul podozreniina trebuie căutat prin mijloace morfologicheskogoissledovaniya.

Diagnosticul diferențial între boala Hodgkin și metode non-Hodgkin limfomamiprovodyat folosind

imunofenotipare și cercetare molekulyarnogeneticheskogo.

tratament

Pentru tratamentul bolii Hodgkin folosind radiatii si chimioterapie. Kaksamostoyatelny radioterapie tratament este utilizat la pacienții cu boală I și IIAstadiyami. Pe stadiile IIB și IIIA de radioterapie combinate spolihimioterapiey. Pacienții cu etapele IIIB și IV limfogranulematozapredpochtenie dat chimioterapie.

Ca agenți citostatici pentru tratamentul ispolzuyutembihin boala Hodgkin, Natulan, vincristină, ciclofosfamidă, prednisolon. Preparatyispolzuyutsya enumerate sub forma unor programe de cursuri lungi.

Destul de măduvă osoasă rară cu delaetvozmozhnym Chlamydia efectuarea de programe intensive de tratament cu măduvă osoasă posleduyuscheyautotransplantatsiey.

perspectivă

Fara un tratament special al absolyutnoneblagopriyatny prognosticul bolii Hodgkin. predicția individuală determinată de stadiul bolii la pacienții idostatochno optimist I si stadiul II, dar, de asemenea, la un comportament mai mare stadiyahzabolevanie tratament adecvat permite obtinerea neplohihrezultatov.

profilaxie

prevenirea eficientă a bolii Hodgkin nu există