Zhelezorefrakternaya anemie

Distinge între anemie ereditară și dobândite zhelezorefrakternye.
anemie ereditară Sideroahrestical. boli cauzate genetic, legată de sex, găsit numai la bărbați. Patogenia anemiei asociate cu alterarea functiei de enzime, având ca rezultat un subiect de sinteză perturbată (fier conținând fracția de hemoglobină) și fier - ambele endogene, poate fi produsă prin descompunerea eritrocitelor și exogene - alimente, medicamente care intră în organism, rămâne nefolosit (de unde și numele „ahreziya „- non-utilizare). Acesta este depozitat în organe de depozit, în principal în ficat, care le determina hemosiderozei (hemocromatoza), și, ulterior, ciroza pigment.

Tabloul clinic. anemie hipocroma in asociere cu gipersideremiey (niveluri ridicate de fier din plasmă), măduva osoasă-siderit blastosis și hemosiderozei ficatul, cel putin - splina si alte organe. Boala este o cronica, lent progresiva.

perspectivă, în ciuda unui grad moderat de anemie, grave. El se deteriorează datorită dezvoltării hemosiderozei și ciroza.

diagnostic Ele dau caracteristică bazată pe o combinație hypochromia eritrocite cu un conținut ridicat de fier cu plasmă, refractare la tratamentul cu fier, hepato-, uneori splenomegalie, detecție hemosiderină în sideroblastoza hepatice și punctiformă în punctiformă de măduvă osoasă.

Tratamentul anemiei zhelezorefrakternoy

Se afișează doze mari de vitamina B₆ - pentru 300- 800 mg intramuscular, timp de 20 de zile, toate pe un curs de tratament 6-16, criteriul de eficacitate este criza retikulotsitarnogo ofensivă urmată de normalizarea roșii din sânge. În caz de eșec al piridoxina, este utilizat piridoxal fosfat. Suplimentarea cu fier și transfuzii de sânge sunt contraindicate. Pentru a elimina și preveni hemosiderozei executa Chelatorii adecvate - fier de legare compus - ca desferrioksiamina sau Desferalul numit de 0,5-1 g pe zi, sub controlul excreției urinare a fierului (producția zilnică de urină de până la 70 mg de fier). Tratamentul desferalom se efectuează înainte de retragerea completă a excesului de urină eliberare de fier.

anemie sideroahrestical Dobândite sunt caracterizate prin aceleași date clinice și de laborator, care formele ereditare. Spre deosebire de forma ereditara a anemiei zhelezorefrakternaya dobândite apare la maturitate sau bătrânețe. De obicei dobândită anemia sideroahrestical nu este o entitate specifică boala ci un simptom, deși mai devreme, sânge patologie sistemică - .. reticuloza, osteomieloskleroza, myelosis erythremic, mielokartsinoza etc. Anemia sideroahrestical tip adesea combinat cu B12-ahreziey (așa-numita anemie panahresticheskaya ), care precede sau însoțește dezvoltarea patologiei sistemului sanguin extins. Predicție a determinat boala de baza. Diagnosticul sideroahrestical dobândite anemie. Ca ereditar pozeze pe baza unei combinații de eritrocite hypochromia gipersideremiey (în cazul „panahrezii“ se observă cu gipersideremiey normohromii combinatie si niveluri crescute de vitamina B12 în plasmă).

In boala sistemica (reticuloza, mielokartsinoz și m. P.) Afișează tratamentul corespunzător al bolii de baza, altfel cm. Hereditary tratamentul anemiei sideroahrestical.