Hematologie-leucemie acută (clasificarea FAB, 1976)

URL-

1. mielocitară acută.
2. mieloblastică acută.
3. monoblastny acută.
4. promielocitică acută.
5. erythroleukemia acută (zritroleykoz acută, eritromie acută;
viță de vie, eritromegakarioblastny acută). 6. megacaryoblastic acută (sub formă de bază și cu varianta mielo;
fibroză).
7. leucemie limfoblastică acută.
8. acute nediferențiat - totul reacții citochimice
leucemie acută - negativ.
9. eozinofilică, bazofile, plazmoblastny leucemie acută - vstrechayutsyaredko.
O distincție este, de asemenea, leucemii hibride și mixte acute (10-15% frecventa). Cu hibrid in blast leucemie acuta simultan vyyavlyayutsyamieloidnye si markeri de limfocite (leucemie bifenotipice). Prismeshannyh clona tumora leucemie acută conține 2 explozii: limfoidă mieloidnyyi.
Etapa leucemie acută
1. Start - retrosnektivno estimat.
2. perioada extinsa cu proyavleniyami.Zdes clinice și hematologici distinse: a) prima ataka- b) recurență în bolezni-) vtoroyretsidiv etc.- d) remisie.
Semne de remisie clinica completa: starea normalizatsiyaobschego prezența bolnogo- mielograma nu mai mult de 5% a numărului de celule albe din sânge blastnyhkletok- de cel puțin! , 5` 10"/ N- trombotsitovne mai mic de 100" 10"/ N-celule blastice în perifericheskoykrovi nu. Recuperarea-clinic complet și hematologic remissiyana timp de 5 ani sau mai mult,
3. Terminal - lipsa efectului terapiei citostatic, inhibarea hematopoieza normale.
2 faze diferite ale bolii: a) aleucemică (blastovv fără a se îndepărta de la sângele periferic) - 6) din sângele periferic leucemică (randament blast kletokv).
Exemple de diagnostic formulări
DOS. leucemie limfoblastică acută desfășurate în timpul primului atac, sindrom hemoragic, anemie severa, distrofia miocardic, neuroleukemia.
DOS. leucemie mieloidă acută, primul atac, anemie, Trom-botsitopeniya, sindrom hemoragic, yazvennonekrotichesky glosita si esofagita.

Principiile tratamentului leucemiei acute
Diagnosticul de leucemie acută este o indicație pentru terapia citostatică nemedlennomunachalu. A. tratament citotoxic:
Etapa 1 - inducerea remiterii speciale. programe: a) acută nelim-foblastnyeleykozy - Program "7 + 3" - in / Cytosar 100 mg / m`kazhdye 12 ore timp de 7 zile și rubomicin 45 mg / m 3 în primul DENV zi- b) leucemie limfatică acută - program de inductie 4-6nedelnoy - vincristina 2 mg / în 1,8, 15,22 minute dni- rubomitsinv / v50mg / m ^ primul la treilea den prednisolon oral la 60 mg / m ^ cap ezhednevnos 1“28 minute den L-asparaginaza 6000 UI / m" în / zi 28 17-OAG.
Etapa II - consolidare (consolidare).
Etapa III - neuroleukemia Prevenirea (intralyumbalnoe vvedenietsitostatikov, uneori în combinație cu cap mozgado 25 Gy de iradiere).
Etapa Terapia IV-remisie (pentru prevenirea recidivei). B. Vspomogatelnayaterapiya.
1. Detoxifierea (in / in 2,5-3 l / m" pe zi - 5% glucoză, fiz.r-ra cu clorură de potasiu, diureza, plasmafereza, gemosorb-TION). 2. Gemokomponentnaya (transfuzie eritro- și trombovzvesi) .3. Utilizarea de creștere (factori de stimulare a coloniilor) - anticorpi ispolzovaniemonoklonalnyh contra leucemică protivoopuholevogoimmuniteta kletok- stimulare (interleukina-2, interferon, factor de necroză tumorală, factori de creștere). B. Trans tantatsiya de măduvă osoasă.
leucemiile cronice
1. leucemie granulocitară cronică (variantele cu Ph-cromozom și variantbez Ph-cromozom).
2. myelosis subleukemic (mielofibroza, osteomieloskleroz).
3. Erythremia (policitemie).
4. megacariocitară cronică.
5. mieloza subleukemic Unclassified (bazofilele vysokimprotsentom variantă). 6. erythromyelosis cronică.
76

7. monocitare cronică.
8. macrofage cronică.
9. mastocitelor cronică.
10. leucemie limfocitară cronică. 1 1. Hairy Cell leucemiei.
12. Boala Sezary. Paraprotein de hemoblastoses sul
13. macroglobulinemia Waldenstrom.
14. mielom multiplu.
15. Boli ale lanțurilor grele.
16. Boli ale lanțurilor ușoare.
Etapa leucemie cronică
1. Initial (compensat) - manifestată proliferatsieyi mieloide mici modificări în sânge, fără intoxicație.
2. expandata - pronunțate manifestări clinice și hematologice (intoxicație, hepato și splenomegalie, măduvă proliferatsiyakostnogo mieloidă, modificări sanguine periferice).
3. Terminal (patogeneza apare policlonal) -refrakternostk terapia citostatică, irosirea, degenerarea organelor interne, o hepato- semnificativă și splenomegalie, anemie, trombocitopenie, dezvoltarea de criză blastică.
Formulările de diagnostic EXEMPLU
DOS. mieloidă cronică stadiul dislocat, exprimat hepatosplenomegalie, anemie severă, sindrom de intoxicație. OSL. Miocardică, NC 1 lingura.
Principiile de tratament al unor tipuri de leucemie cronică A. Hronicheskiymieloleykoz.
Terapia primara mielosana de retinere cu 2 mg de 1-2 ori pe săptămână, pentru un curs de 150-900 mg-hidroxiuree (litalir) - preparatychelovecheskogo interferon recombinant (Intron și colab.).
În faza terminală - polichimioterapie (7 + 3). transplantatsiyakostnogo creier alogen.
B. mielom rănit. Agenți citotoxici (melfalan, polihimioterapiyapo protocol Barlog). Transplantul autolog de măduvă osoasă

creier. Radioterapia la nivelul osului afectat, ortopedice ihirurgicheskoe tratament de reabilitare.
B. Policitemia. Gemoeksfuzii 500 ml la fiecare 1-2 zile cu 400 ml reopoliglyukina predvaritelnymvvedeniem și 5 mii. ED. heparină / eritrotsitoferez into-, citostaticele (mielosan, hidroxiuree).
H. cronică monochemotherapy clorambucil limfoleNkoz, leykeranom.Esli monoterapia ineficiente utilizează programe polichimioterapie (TSV11, VAMP), cu LLC păroasă splenektomiyai eficientă administrarea de interferon.