Osteodystrophy Hyperparathyroid: tratament

Aceasta se caracterizează prin intensificarea bruscă a reconstrucției țesutului osos, cu o creștere a numărului de restructurare excitat focare. Morfologic este prezentat resorbția osoasă osteoclastică cu creșterea fibroreticular țesutului osos (fibroosteoklaziya). Acest material are potenta osteogenic, si, pe baza osoase imature grosier-fibered este format pentru a forma din nou trabecule rețea. Spre deosebire de osteoporoza, osteodistrofiei hyperparathyroid nu este atrofică și proliferative, schelet leziune hiperplazice. Când a observat modificări opuse - osteopenie severă, în unele cazuri, și în altele - locale sau (la pacienții tineri) comun osteosclerosis osului.

Deși Osteodystrophy hyperparathyroid numit adesea boala Recklinghausen, ea a fost descrisă anterior de Engel. Mai mult decât atât, într-o revizuire ulterioară a medicamentelor sa constatat că niciuna dintre modificările descrise observațiile Recklinghausen nu se încadrau în oase osteodistrofie hyperparathyroid. Trebuie remarcat contribuția remarcabilă la studiul acestei boli AV Rusakov, care pentru prima dată pe baza analizei modificărilor patologice în modelul schelet a prezis că acestea ar trebui să fie cauzate de creșterea secreției de PTH. prezicerea AV Rusakov a fost confirmată ulterior prin detectarea acestor pacienți adenom paratiroidian.

Principalele simptome clinice Osteodystrophy hyperparathyroid ca OM sunt dureri osoase și slăbiciune musculară proximale. Spre deosebire de OM, durerea de multe ori apare în primul rând în părțile distale ale picioarelor - picioare, zona gleznei și genunchi articulațiilor. Poate palpabile formarea tumorilor in oase. Una dintre locațiile lor poate fi maxilarului care face ca pacientul să contacteze medicul dentist. Progresia bolii duce la tulburări de mișcare, deformări osoase, mobilitate limitată, și în cele din urmă la imobilității pacienților.

Nu toți pacienții cu hiperparatiroidism primar dezvolta osteodistrofie. Adenom glandelor paratiroide pot fi asimptomatice sau manifesta simptome comune nespecifice. Se arată că osteodistrofia se dezvoltă, de obicei, cu adenoame mai mari și niveluri ridicate ale secreției de PTH.

Leziunile osoase sunt adesea însoțite de schimbări în alte organe și sisteme, orice astfel de modificări sunt precedate osteodistrofie hyperparathyroid. nefrolitiaza este comun, mai ales suspiciune recurente bilateral nefrolitiaz- frecvent - leziuni gastrointestinale sub forma de ulcere ale stomacului și duodenului, pietrele biliare, pancreatita, gastrita. Context manifestări generale clinice de hipercalcemie pot cuprinde: sete, poliurie, greață, vărsături fără restricții până la care servește, uneori, ca o ocazie pentru diagnosticul tulburărilor mintale. Hipercalcemia poate duce la insuficienta renala. adenom Poate malignitate.

Recent, idei despre natura bigormonalnoy osteodistrofia hyperparathyroid acceptat, potrivit căruia, în dezvoltarea sa joacă un rol nu numai crescut secreția de PTH, dar, de asemenea, reducerea simultană a 1,25-hidroxivitamina D. Se crede că acesta din urmă este cauzată de mai metabolizare rapidă prin acțiunea concentrațiilor crescute de PTH în sânge, ceea ce duce la golirea accelerată a depoului de vitamina D.

În același timp, adenom paratiroidian se pot dezvolta pe baza acelorași tulburări care cauzează osteomalacia: malabsorbție intestinală, cel puțin - nefrotubulopaty cu fosfați pierdere sau acidoza tubulară (hiperparatiroidism terțiar), și, prin urmare modelul clinic general, în astfel de cazuri, așa cum este descris mai sus in osteomalacie.

HPT primar poate fi suspectat pe baza unor trasaturi biochimice: hipercalcemie, hipofosfatemie, hipercalciurie scad și reabsorbția R. tubulara Cele mai frecvente dintre acestea este hipercalcemia. Valorile normale ale calciului în sânge până la 2,65 mmol / l. Cu toate acestea, non-specifice și hipercalcemie este, de asemenea, observată în tumorile maligne, chiar si fara metastaze osoase, mielom multiplu, sarcoidoza.

Modul cel mai direct de diagnosticare HPT primar este acum - cea mai de vizualizare a adenoamelor paratiroidiene prin ecografie, CT sau RMN. SUA, realizat de un medic cu experiență, este de obicei suficient pentru a detecta adenoamelor în locația sa tipică în gât. Cu toate acestea, o parte a adenoamelor este atipică - de la limba la pericard, care rezultă din glandele paratiroide aberante. Până la 15% din adenoamelor este dispus în mediastin superioară, de obicei, în partea din față, și vizualizate doar prin CT sau MRI. Desigur, pentru a lua astfel de căutări ar trebui să fie suspectată HPT primar. De multe ori, motivul pentru căutare este nefrolitiaza, mai ales bilateral și recurente. În același timp, există plângeri din partea sistemului locomotor în diagnosticul de HPT primar de multe ori vin în primul rând în analiza radiografiile scheletice. Prin urmare, este important să fie conștienți de această posibilitate și cunosc manifestări radiografice osteodistrofie hyperparathyroid. În plus, para-tiroidian adenom poate fi imposibil de distins de ganglionii limfatici, iar la locul în cadrul glandei tiroide sunt adesea confundate cu adenom ei, iar în astfel de cazuri, nevoia unor criterii suplimentare de diagnosticare, mai specifice. Prin urmare, diagnosticul de HPT primar încă joacă un rol important de vizualizare a scheletului.

osteopenie severa, deformare osoasa are loc numai la un Osteodystrophy hyperparathyroid avansat cu pasaj lung. Diagnosticul trebuie să se concentreze asupra manifestărilor anterioare ale acestei înfrângere a scheletului. În cazul în care suspiciunea clinică de HPT primar, în primul rând trebuie să se facă radiografii ale mâinilor. Modificări caracteristice mai devreme și mai bine detectată pe difracție cu raze X de înaltă rezoluție. Deoarece intensitatea maximă a modificărilor de ajustare intensitate în un compact se mută de la substanță endokortikalnoy la suprafața periostală. Deoarece intensificarea reconstrucției osoase atinge cel mai mare grad cu osteodistrofie hyperparathyroid, simptom cele mai specifice din urmă sunt eroziunea subperiostală, care, în practică, sunt detectate doar la pacienții cu adenoame paratiroidian (osteodistrofie hyperparathyroid) sau pe fondul insuficienței renale cronice ca fibroosteoklazii manifestare - hyperparathyroid osteodistrofiei renale componente. eroziunea subperiostală anterior detectate numai de falangele mijlocie suprafață radială II-III a degetelor sub forma unor defecte marginale ale țesutului osos cu „rugozitate“ buclă și fragmente mici plăci osoase subperiostală.
Resorbția osoasă în zona subperiostală însoțită de fibroreticular creșterea țesutului cu o tendință la formarea de os din fibre grosiere, diferite de joasă densitate. Zona subperiostală resorbția osului sunt potențial teritorii. Mai mult decât atât, există o tendință de a crește în aceste zone, deoarece țesutul crește periost fibroreticular împinge spre exterior. Prin urmare, cortexul se falanga după tratamentul poate deveni îngroșat. Tipic orientare spikulopodobnaya transversale a structurilor osoase nou formate în zona subperiostală, ulterior se extinde la întreaga grosime a stratului cortical, care reflectă aparent direcția transversală forțele mecanice care apar în timpul suprainfectia tesutului fibroreticular. Periostul nu este implicat în procesul de resorbție, iar rolul său este de a restabili placa de os subperiostală, care este adesea perceptibil sub forma unor fragmente separate. resorbția osoasă Marginal observată în falangele distale tuberozitatea (akroosteoliz) și apoi pe suprafețele altor falangelor.

Oasele metacarpiene sărbători substanță compactă razvoloknenie longitudinală prin multiple iluminare linii fine, reflectând canalele Havers extinse (resorbție intracorticale). Chiar înainte de acest simptom poate fi detectată la raze X scoicile Microfocus tibiei. resorbția Intracortical reflectă intensificarea reconstrucției osoase, dar nu specifică osteodistrofie hyperparathyroid și este, de asemenea, găsit în osteomalacie, hipertiroidism și acromegalie.

Mai târziu, a menționat schimbările sunt, de asemenea, observate în alte părți ale scheletului: resorbția subperiostală - pe suprafața medială a osului proximal metafizare tibiale, femurale gâturile și oasele umărului, și resorbția intracorticale - în diafiza oaselor lungi. S-au găsit eroziune osoasă marginală în locurile de fixare a tendoanelor și a ligamentelor, de exemplu trohanter, hillocks oaselor umerilor, tuberozitatea ischiatice (subtendinoznaya și resorbția subligamentoznaya) și blocare subcondral plăci inactive comun: sacroiliac, simfiza, acromioclavicular (resorbție subcondral) . Resorbția plăcilor de blocare articulațiilor sacroiliace cu suprafețe articulare și fuzziness psevdorasshireniem spațiu comun se aseamănă îndeaproape schimbările în spondilita anchilozantă. O distincție este de asemenea tip artritigesky resorbția osoasă asemănătoare cu eroziune marginea suprafețelor articulare ale oaselor in artrita reumatoida.

De multe ori prezintă modificări specifice în structura osoasă a bolții craniene, care poate fi de trei tipuri:

• mici de albire și etanșări focare, înlocuind structura normala arc os (simptom „sare și piper“);
• nivelarea structurii osoase cu plăci de arc indistinguishability compacte (în principal în aer liber) și diploe și înlocuirea lor cu o etanșare slabă amorfă;
• pagetoid tip îngroșare arc osos, hillocks obicei parietale și sigiliu amorf dur-reperat.

În alte cazuri, oasele bolții craniene, dimpotrivă, subțiat. Un alt simptom - resorbția plăci compacte găuri alveolare în fălcile.

Osul cancellous format din nou multiple trabecule subțiri extinzându-se în direcții diferite, formând exces model melkopetlisty trabecular. Spre deosebire de OP poate ingrosarea trabecule primar. La pacienții tineri, producerea de noi resorbția osoasă prevalează adesea asupra aspectului, de exemplu, elemente sau structuri ramopodobnoy osteosclerosis în scheletul axial similar cu osteodistrofie renală. În cazul grosier mineralizare fibră osoasă scăzută, în special în tertiar ATG cu modelul trabecular sindrom osteomalyaticheskim poate fi neclară.

Alături de modificările intervenite în structura osului difuze 75% din cazuri prezintă osteoclastice osoase în diferite focare, care reprezinta „tumora hyperparathyroid brun“ care arată, prin AV Rusakov, un grad ridicat de aparate osoase de excitație osteogenic, și a format pe baza chisturilor lor. „Tumora Brown“ este o proliferare tumorală la fel ca osteoclastelor și osteoblastelor modificări funcționale, care și-au pierdut capacitatea de a produce structuri fibroase, iar histologică seamana cu tumora cu celule gigant. Cantitatea de astfel de trucuri poate fi de la cativa milimetri la foarte mare.

În funcție de localizarea inițială a acestor structuri sunt situate central sau excentrică. În cazul în care afectează oasele structurilor de suprafață mari pot fi palpate. „Tumora Brown“ în modelul cu raze X pot fi distinse de chisturi care formeaza pe baza lor. Ambele sunt de obicei clar definite, mărginite rim sclerotic, poate fi însoțită de model celular-osos trabecular si umflarea, asemanatoare tumora cu celule gigant, chist sau alte sare tare benigne. Ele sunt uneori confundate cu tumorile osoase reale și supuse rezectie. Chiar și poate fi diagnosticată histologic în mod eronat tumora cu celule gigant. Caracteristici distinctive tumori hyperparathyroid maro si chisturi:

• multiplicitate;
• neobișnuit pentru localizarea tumorii cu celule gigant, de exemplu, în diafiza oaselor lungi;
• modificări difuze ale structurii osoase părțile adiacente ale scheletului.

Este un diagnostic diferențial mai dificilă, în cazuri rare hyperparathyroid osteodistrofie osteoclastice cu un singur focar, cum ar fi maxilarului. În perioada de creștere rapidă, „tumora maro“ poate pierde Conturarea și să fie însoțită de distrugerea stratului cortical, care seamănă cu tumori maligne.

In cazurile avansate Osteodystrophy hyperparathyroid dezvoltă o deformare plastică ireversibilă a oaselor. Aceste deformări, precum osteomalaciei suport, osteodistrofiei hyperparathyroid realizat cu severitate mai mult decât în ​​osteomalacia, deși ultimul termen înseamnă tocmai „inmuierea oaselor.“

Identificarea mai multor trăsături caracteristice ale descris mai sus permite osteodistrofiei hyperparathyroid adesea suspectat are una sau două fotografii cu raze X în diferite părți ale scheletului. Dacă există o suspiciune, trebuie să obțineți radiografii ale mâinilor, pentru capacități de înaltă rezoluție, determina nivelul de Ca, fosfat, și nivelurile de PTH, Ca urinar²⁺ cu urină și dețin o ecografie gât.

Radiografia toracică negativ nu exclude osteodistrofia, deoarece schimbările de lumină și, în unele cazuri de severitate moderată nu a apărut pe radiografiile. Pe de altă parte, în unele cazuri, semne radiografice precoce (resorbția intracorticale în creasta tibiei sau falangele eroziune subperiostale) sunt înainte de manifestările clinice ale osteodistrofiei.

os de scanare este mai sensibilă în osteodistrofiei hyperparathyroid diagnostic decat radiografia. „Brown“ focare tumorale osoase hyperparathyroid apar RFP ca fiind foarte intens de captare. Intensive țesutului osos reconstrucției cu un conținut foarte ridicat de cristale de hidroxiapatită imature, care nu a ajuns la o stare matură corespunde radiofarmaceutice hyperfixation, oase în special radiale, ulnare, oasele mâinilor și calvarium. Combinația de înaltă hyperfixation RFP și focarele prolix crescută de prindere cu o distribuție caracteristică în schelet HPT primar tipic. Chiar și singur difuză hyperfixation RFP cu o distribuție caracteristică în scheletul fără modificări focale este un instrument important în diagnosticul de HPT primar în anumite situații clinice, cum ar fi la pacienții cu litiaza renală, în timp ce imaginea cu raze X poate fi normal sau detectată doar subtierea nespecifice a osului cortical perii. Atunci când suspiciunea clinică de scanare hiperparatiroidism osos poate fi utilizat ca o tehnica de imagistica primara.

Mult mai puțin în modelul cu raze X a scheletului cu adenoamelor paratiroide nu predomină fibroosteoklaziya și osteomalacie sau osteoporoza. Osteomalacia cu zone Loozera detectate de hiperparatiroidism terțiar. Aceasta este cauzată de același defect al metabolismului, ceea ce a condus la dezvoltarea de adenom paratiroidian. Prezența hiperparatiroidismului terțiară la pacienții cu osteomalacie ajuta la identificarea următoarele modificări:

• chiar și hipercalcemie ușoară în loc de hipo- sau observate frecvent la normalizarea calcemiei pacientii cu osteomalacie;
• resorbția osoasă subperiostală perii, severitate substanțială de deformare plastică în absența osteoclasis focale;
• de detectare a adenomului paratiroidian prin ecografie, CT și RMN.

Toți pacienții cu osteomalacie trebuie repetată analize biochimice a sângelui și a tiroidei câmp cu ultrasunete glande, precum si de a primi raze X a mâinilor, pe capacitățile de înaltă rezoluție.

Când adenoame paratiroidiene, cu o ușoară creștere a secreției de PTH ritm accelerat de restructurare poate fi asociat cu un sold negativ al țesutului osos în focarele de restructurare și duce la pierderea accelerată de cea mai mare parte compact de dezvoltare osoasa OP predominant periferica. Unii pacienți în cazul bolii la menopauza precoce apare OP cu pierderea preferentiala a osului trabecular și caracteristice fracturi OP.

osteodistrofie Hyperparathyroid poate fi complicată de fracturi patologice. Printre acestea sunt rupte în locuri de slăbire locală a rezistenței osoase, care trece prin zone sau focare Loozera osteoclastice și fracturile solului pentru a reduce puterea de a difuza din cauza modificări ale oaselor. fracturi patologice la osteodistrofia hyperparathyroid tind să unirea întârziată și pseudartroza.

După îndepărtarea adenomului paratiroidian în primele luni de recuperare placi osoase subperiostale în zonele de eroziune, și apoi vindeca-te de eroziune. Mai târziu os supradezvoltat cavitate intracorticale tuning. Restabilirea structurii osoase și restructurarea pe termen lung apar în procesul de înlocuire a osului țesutului osos matur grosier-fibered. model trabecular Cancellous devine mai pronunțată crește trabeculare și grosime corticală dacă a fost subțiat. Restabilește os în loc „tumori maro hyperparathyroid“, de multe ori cu dezvoltarea osteosclerosis locale. În același timp, în recuperarea de chisturi nu se produce. Stocate și deformări osoase.