Boala Paget

fiziopatologia

conținut

Video: boala paget. de ce rănit și oase deformate
Video: cum la fața locului, la cancerul de san?

boala Paget (osteită deformantă așa numitele) este impotriva osteoclastelor (probabil viral), în care resorbția osoasă se produce odată cu creșterea vitezei de jet formarea excesivă de țesut osos nou, dar mai slab.

Inițial, există o fază de „fierbinte“ a activității osteoclastice a crescut și a crescut vascularizarea intraosoasă. Osteoblastele forma os stratificat moale. Ulterior, are loc într-o etapă „rece“ la dispariția formării stromei vasculare prin osteoblaste și oase fragile sclerotic având o densitate mai mare ( „Ivory“).

degenerare malignă

deoarece misnomer modificări maligne observate efectiv în osteoblaste cu jet. Renasterea in sarcoame (sarcom osteogenic, sarcomul fibros sau condrosarcom) este observată în 1% din cazuri (interval: 1-14%). mts sistemice posibile, de ex., la plamani. Degenerarea malignă a coloanei vertebrale apare mai rar decât în craniu și coapsa.

Video: boala Paget. De ce rănit și oase deformate

epidemiologie

Frecventa: În SUA și Europa, au existat &asymp-3% din populație >55 de ani. Există o preponderență ușoară%. În 15-30% din cazuri există un istoric familial de boala Paget (această cifră nu este exactă, pentru că în cele mai multe cazuri, nu cauzează simptome de boală).

Locul leziuni tipice

Ea tinde să învingă scheletul axial, craniul, și a oaselor lungi. Frecvența leziunilor, în ordinea descrescătoare exemplară: pelvis, toracice și a coloanei lombare, craniul, femurul, tibia, fibula, clavicula.

Video: Cum la fața locului, la cancerul de san?

manifestări clinice

Doar 30% dintre leziunile care cauzează simptome, altele sunt găsite accidental. producție excesivă de os slab poate cauza dureri osoase (simptom cele mai frecvente) și predispoziție la sindroame de compresie fracturi (FSK rădăcinilor spinale și colab.). Prima manifestare a bolii poate fi nedureros îndoire a oaselor lungi. Un număr de pacienți tratați pentru durere la nivelul articulațiilor cauzate de boala Paget.

Rolul unui neurochirurg în tratamentul

Participarea neurochirurg în tratamentul bolii Paget poate fi atunci când:

Dureri de spate: în mod normal, nu sunt asociate cu leziuni directe ale țesutului osos vertebrale (vezi mai jos).
Simptomele CM și / sau rădăcini:
compresie SM sau cauda equina (relativ rare)
rădăcini de compresie
vasculare jefuit un rezultat al vasodilatației reactive în jurul leziunilor
în leziuni ale craniului este cea mai frecventă compresie FSK pe masura ce ies osul prin gaura (suferă cel mai adesea VIII-lea nerv, care duce la surditate si ataxia)
rafinamentul diagnosticului leziunilor osoase obscure ale coloanei vertebrale si a craniului

diagnosticare

* (Markeri pot Analize fi normal, atunci când leziunile monostoticheskom)
** fosfatazei alcaline serice: de obicei îmbunătățită [enzima implicată în sinteza osului, astfel încât atunci când pur formă litică a bolii Paget, nu poate fi medie povyshena- de 380 ± 318 m U / l (interval normal :. 9-44] Un sensibil. poate fi alcalin kostnospetsificheskaya fosfataza- definiția acesteia ar putea fi mai utilă în înfrângerea monostoticheskom
*** calciu: de obicei normale (în cazul în care conținutul este crescut, este necesar să se excludă hiperparatiroidism)
*** hidroxiprolinei urinare: găsit aproape exclusiv în cartilaj. Datorită conținutului crescut de defalcare si formarea oaselor hidroxiprolinei urinare bolii Paget poate fi crescută la o medie de 280 ± 262 mg / 24 ore (interval normal: 18-18)
** film de simplu:

* Proliferare locală a osului, care este caracteristic numai pentru boala Paget (nu au fost observate la alte leziuni osteoclastica astfel intalnit unele forme de cancer de prostata) - ingrosarea porțiuni osteolitice Changes- sclerotice corticale sloya- (circular în osteoporoza craniu, leziuni la nivelul oaselor lungi in «V» formular )

* Cu boala a coloanei vertebrale Paget este adesea afectata de mai multe niveluri învecinate. Există o îngroșare a templelor și rădăcinile lor, corpurile vertebrale uita de obicei dens și aplatizate lățime a crescut. Substituirea discuri aranjate între acestea, os
** CT: modificări hipertrofice la nivelul articulațiilor fateta cu trabecule grosiere

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit