Boala Paget la nivelul coloanei vertebrale

conținut

• Video: durere la nivelul coloanei vertebrale cervicale si tinitus.
• Video: toracice a coloanei vertebrale osteocondrozei. ce este această boală

manifestări clinice

În cele mai multe cazuri, leziuni ale bolii Paget nu determina simptome. Ele sunt adesea detectate accidental pe raze X sau studiu schelet izotop efectuat pentru alte motive, sau în timpul examinării pe fosfataza alcalină creștere. Cu toate că principala problemă cu boala Paget este o durere în partea din spate, pentru a explica numai modificari asociate cu boala Paget, poate fi doar &asymp-12% din cazuri, iar în alte cazuri este secundar datorită prezenței altor factori, dintre care unele sunt prezentate mai jos.

Simptome posibile:

* Simptomele cauzate de motivele indicate mai jos, de obicei progresează lent (de obicei, există mai mult de 12 luni, în cazuri rare, <6 мес)
** compresia structurilor neuronale
*** cauze de compresie
**** distributia de țesut osos nou format
**** in legatura cu osteoid
**** răspândirea leziunea ligamentului galben și kletchatku308 grăsime epidurala
*** spațiu de compresie

* Măduva spinării (vezi. De mai jos)

* Rădăcini nervoase în foramenul intervertebral
** osteoartrita la nivelul articulațiilor fateta (boala Paget contribuie la accelerarea osteoartritei)

* Simptomele asociate cu următoarele condiții se manifestă mai rapid:
** (sarcomatos) modificări maligne ale osului afectat
** fracturi patologice (de obicei parțială)

* Neurovasculare (tulburări circulatorii rădăcini sau SM) ca urmare a compresiei vaselor de sânge (arterial sau venos)

* Jefuindu leziuni vasculare care rezulta din boala Paget (vezi. De mai jos)

Simptomele CM

Mielopatie sau CKX pot fi cauzate de compresia SM, și cauzele vasculare (ocluzie sau jefui care rezultă vasodilatare reactivă din jurul vaselor de sânge. Prin 1981, a fost descrisă doar &asymp-100 de cazuri. Caracteristic este 3-5 care implică pozvonkov- adiacente în timp ce implicarea monostoticheskoe este de obicei asimptomatice. Când se descrie cazuri individuale cea mai frecventă formă de prezentare a fost tetra progresiv sau parapareză. Prima manifestare a tulburărilor senzoriale sunt, de obicei, și apoi se alăture slăbiciune și funcția sfincterului afectată. Durerea ca singurul simptom la pacienții fără tulburări neurologice observate doar la 5,5% dintre pacienți.

Motivele de suspiciune de transformare malignă este un flux rapid (o medie de 6 săptămâni) cu o durere bruscă a crescut.

tratament

Tratamentul medicamentos al bolii Paget

Tratamentul radical al bolii Paget nu există. Tratamentul medicamentos este indicat în cazurile în care există progresie rapidă a simptomelor în stabilirea cu exactitate diagnosticul pentru pacienții care nu pot efectua operațiunea, precum și înainte de o intervenție chirurgicală, în cazul în care pacientul nu poate tolera pierderi semnificative de sange. În 50% din cazuri, pe fondul tratamentului conservator are loc o recuperare parțială a tulburărilor neurologice, dar acest lucru necesită, de obicei, o lungă perioadă de tratament (&asymp-6-8 luni). După cum se poate cere din cauza tendinței de a recidiva la tratamentul conservator nu se oprește. Următoarele medicamente pot fi utilizate.

derivați de calcitonină

Parenteral calcitonina de somon (Calcimar®): reduce în mod direct activitatea osteoclastelor și osteoblastelor redus hiperactivitate secundar. Recidive posibil chiar și la pacienții care au primit de droguri. PD: greață, înroșirea feței, formarea de anticorpi la calcitonina de somon (acești pacienți pot fi mai costisitoare de a utiliza un medicament sintetic uman Cibacalcin®, începând cu 0,5 mg p / k 1 r / d).

 L 50-100 m. U n / k 1 r / d &asymp-o luna, urmat de 3 inetsii / săptămână timp de mai multe luni. În cazul în care medicamentul este utilizat înainte de o intervenție chirurgicală pentru a reduce vascularizarea osoase, idealul este viata &asymp-6 luni. După intervenția chirurgicală, calcitonina poate fi utilizat ca unic dozaj scăzut preparata-, &asymp-50 m. p 3 U / săptămână, fără a se limita la. Scăderea cantității de fosfatază alcalină și hidroxiprolinei urinare 30-50% observată în >50% dintre pacienți, dar normalizarea lor apare foarte rar.

bifosfonați

plikamitsin

 Fostul titlu de mitramicină. Citotoxică AB, care inhibă sinteza ARN-ului, cu un efect primar asupra osteoclastelor. Datorită faptului că există o depreciere dependentă de doză a funcțiilor hepatice și renale și în legătură cu posibila trombocitopenie, medicamentul este utilizat în implicarea severă și extensivă a țesutului osos. În nici o altă țară nu este permisă pentru tratamentul bolii Paget. L 15-25 µ-g / kg / h printr-o zi 8-10 într-o cantitate de 10 infuzii.

tratamentul chirurgical

In general, tratamentul conservator al fracturilor bolii Paget oferă un grad ridicat de fuziune întârziată.

Indicații pentru o intervenție chirurgicală pentru boala Paget

1.  progresie rapidă: indică o posibilă degenerare malignă sau instabilitate spinării
2.  Instabilitatea coloanei vertebrale: cifoză pronunțată sau comprimarea fragmentelor osoase canal ca urmare a unei fracturi patologice. În timp ce reducerea înălțimii corpului vertebral este de obicei parțială, în unele cazuri, poate provoca o compresie bruscă
3.  diagnostic obscur: mai ales atunci când doriți să excludeți înfrângerea mts (leziuni osteoblaste)
4.  ineficacitatea tratamentului conservator

1.  {Pentru eliminarea rezultată din stenoza spinarii, metoda standard este laminectomy decompresie la regiunea toracică. În cazul în care procesul patologic de bază este partea din față, accesul frontal recomandat
2.  os de multe ori îngroșat, poate fuziona cu altele, reducerea dimensiunii spațiului intervertebral. Este util să se utilizeze un burghiu de mare viteză}
3.  de multe ori există sângerare semnificativă, dacă este posibil, sângerarea poate fi o problemă semnificativă pentru pacient care este tratat precum și înainte de intervenția chirurgicală, utilizând bisfosfonați sau calcitonina (vezi mai sus).
4.  pentru a preveni recidiva necesita tratament de droguri, dupa o interventie chirurgicala
5.  osteosarcom
6.  a efectuat o operație și chimioterapie, vindecarea este mai puțin probabil decât în ​​osteosarcom primar, nu sunt asociate cu boala Paget
7.  biopsii ale scalpului necesita excizia scalpului tumorii si unitate