Hyperparathyroid osteodistrofie fibroase

Etiologia și patogeneza. Boala sistemică osoasă pe baza de calciu și fosfor metabolismul datorită hiperfuncția glandelor paratiroide, asociată cu adenom sau hiperplazia lor. Simultan, sărurile de calciu sunt depozitate in anumite organe si tesuturi: peretii inimii musculare ale arterelor mari, mușchii scheletici, rinichi. De multe ori există concretiuni în tractul urinar. Aceste modificări pot fi de asemenea asociate cu hiperparatiroidism secundar pe baza bolilor cronice insuficienta renala cu funcțiile lor.

Tabloul clinic. Plângerile de durere în oase, slăbiciune, sete. Principalele manifestări clinice - spontane, uneori fracturi multiple, cele mai frecvente oasele membrelor, coaste, vertebre. Pe baza unei inmuiere a fracturilor osoase și a deformari osoase se dezvolta și scurtarea acestora. Apariția chisturilor osoase si tumori cu celule gigant cauzează subțierea porțiunilor osoase respective, ceea ce conduce la o deformare ulterioară a scheletului. Craniul crește în dimensiune, sunet percuție deasupra are umbra timpanică datorită prezenței modificărilor osoase (sunetul de „pepene verde copt“). roentgenograma osos - modelul caracteristic osteoporozei generalizate cu os defect de diferite forme și mărimi la locatii tumori cu celule gigant si chisturi. Cortical tubulare strat osos brusc subțiat, vertebrele sunt aplatizate ( „vertebrele pește“). Radiografiile renală calcifiere observate în focare frecvente calculi tractului urinar. creșterea constantă a calciului în Caracterizata sânge și excreția crescută în urină. Conținutul de fosfor din sânge redus (mai puțin de 2,5 mg%), fosfatază alcalină - crescută (până la 4 unități). Adesea, există o excreție crescută de fosfor în urină. Scăzut de urină gravitate specifică. Cu o creștere semnificativă a calciului în sânge apar simptome comune de anorexie, greață, vărsături, indigestie, acidoza. fracturi vertebrale duce la compresia maduvei spinarii cu paraplegie si disfunctie a organelor pelviene. Modificări în rinichi sub formă de calcifiere focale sau difuze apar precoce, o disfuncție renală care unește agravează boala. Ocazional, există formă „vistseropaticheskie“, în care modificările cele mai pronunțate în organele interne, in special rinichii. pentru boala progresiva. Pacienții devin dezactivate ca urmare a unor deformări osoase, fracturi repetate si dureri osoase severe. Tulburări frecvente asociate cu hipercalcemie persistentă și progresia insuficienței renale, în mod semnificativ agrava prognosticul. Cu toate acestea, în stadiile incipiente ale bolii, dacă este posibil, elimina adenoame (parastrumy) prognostic favorabil. După îndepărtarea cu succes sau excizia adenomului hyperplastic calciului glandei paratiroide și metabolismul fosforului normalizat, calciului osos îmbogățit și puterea lor este redusă.

diagnostic Ea se bazează pe un model tipic de raze X a modificărilor osoase și a rezultatelor testelor de laborator: niveluri ridicate de calciu în sânge, fosfataza alcalină, conținut redus de fosfor. Reacție Sulkovicha în urină (alocare de putere indicator de calciu) brusc pozitiv. natura focală a modificărilor osoase în metastaze multiple de mielom și osoase ale tumorilor maligne, în absența respectivelor date de laborator pentru a distinge degenerare hyperparathyroid fibrotice a acestor boli, precum boala Paget, în care se schimbă în radiografiile osoase au caracter grubotrabekulyarny, nu exista chisturi, si osteoporoza. Mielomul multiplu este caracterizat prin modificări specifice în fracțiuni proteice ale sângelui și excreția urinară a paraprotein. Adenom glandelor paratiroide, din cauza dimensiunii lor mici, rareori determinate prin palpare. Se poate imagina diagnosticul diferențial între dificultatea hiperparatiroidism primar și secundar din cauza insuficienței renale cronice, osteomalacia, hipervitaminoza D si altele. Anomaliile în calciu, fosfor și fosfatazei alcaline în sânge în hiperparatiroidismul secundar nu este la fel de mare ca în hiperparatiroidism primar, și modificările osoase sunt mai puțin pronunțate și nu atât de tipic.

tratament numai chirurgical - indepartarea parastrumy sau rezectia partiala a glandelor paratiroide hiperplazice. Operația poate fi dificultăți considerabile din cauza dimensiunii reduse a adenomului și variabilitatea acesteia locație. Adenom înainte de intervenția chirurgicală este rareori dat la palpare, iar chirurgul trebuie să căutați în câmpul operativ. Adenom, în unele cazuri, poate să provină din glande în mediastin distopic în glanda timus. Acest lucru explică eșecul unor intervenții chirurgicale în cazul în care chirurgul nu poate găsi adenomul și operația nu are niciun efect. După îndepărtarea adenoamelor poate să apară fenomene tranzitorii de tetanie. In cazurile severe, prescris după o intervenție chirurgicală parathyroidin reacție Sulkovicha controlată. După o intervenție chirurgicală pentru a spori rekaltsinatsii demonstrat suplimente de calciu, vitamina D, o dieta bogata in saruri de calciu (produse lactate).