Craniofaringiom, tratament

Ele se dezvolta din divizare a ectoderm orale primare, sunt situate în regiunea pituitară și, în cazuri foarte rare - subsellyarno.
Craniofaringiom cunoscut sub diferite denumiri: progresul tumorii hipofizare sau Rathke tumorala husă Erdeyma. Craniofaringiom Erdeymom descris pentru prima dată în 1904. Termenul „craniofaringiom“ propus Cushing în 1922
Craniofaringiom este puțin mai frecventă la vârsta de la 6 la 20 de ani, dar sunt, de asemenea, observate la pacienții cu 21-60 ani. Tumorile gasit ceva mai frecvent la bărbați decât femei. Durata bolii în majoritatea până la 3 ani, dar poate fi 5-20 ani.

În craniofaringiom aspect sunt împărțite în 4 grupe:

1. compacte sau moi, ele se găsesc uneori chisturi mici și zone de calcifiere. Acestea se găsesc în 30% din cazuri;
2. craniofaringiom chistice apar în 47,5% din cazuri. Acestea sunt reprezentate de unul sau mai multe chisturi mari. Ele sunt diverse în dimensiune și formă, în unele cazuri, până la 10-12 cm în diametru;
3. craniofaringiom stâncos constă aproape în întregime din mase de calcar, cu o perie mică. Rare - în 5% din cazuri;
4. structură mixtă craniofaringiom (calcificărilor țesuturilor moi și chisturi) se găsesc în 17,5% din cazuri.

Craniofaringiom au o creștere exophytic și expansiv. Primele se manifestă în faptul că ele cresc în direcția cavităților și spațiilor preformate - în ventriculul cavitatea III, ventriculilor laterali în spațiul subarahnoidian al cisternelor bazale, fanta longitudinală a creierului. Creșterea expansiv reflectată în faptul că tumora nu se extinde dincolo de capsula sa, parenchimul sa nu este în contact cu țesuturile înconjurătoare, și nu le germina. În același timp, capsula craniofaringiom previne pătrunderea conținutului chistice spre exterior, care cauzeaza inflamatie in tesutul din jurul tumorii, ceea ce duce la fenomenul de encefalită cronică perifocal sau leptomeningita periventrikulita. În chist Breakout spontană se dezvoltă în reacție puternică din partea inflamației creierului, membranele sale si calea vizuala.

Conform clasificării craniofaringiom topografice sunt împărțite în următoarele grupe:

1. grup infundibulyarnoy craniofaringiom. Aceste tumori umplut cavitatea III ventricul, monroevyh închide ambele deschideri, uneori, bloca intrarea Silva de energie electrică. Tumoarea protrudes pe baza creierului, dă în rezervor interpeduncular, zdrobi nervii oculomotori. Chiasm zdrobi și strămutate anteriorly.
2. Craniofaringiom după ce a învins topografie cresc în spațiul subarahnoidian al creierului unei baze, în centrul cercului de Willis sub ventriculul extracerebrală jos III. Tumora de jos zdrobi III ventricul și pituitară. Chiasm este aplatizată pe suprafața anterioară a tumorii, in care nervul optic extins. Tumora creste sub suprafața orbitală a lobilor frontali, comprimarea trunchiul cerebral și a rădăcinilor nervilor cranieni.
3. Craniofaringiom cu o creștere endosuprasellyarnym în topografia similară cu adenoame pituitare. Tumoarea este situată în cavitatea turcica sella, aproximativ l deformatoare, ceea ce duce la atrofie a glandei pituitare. parte Suprasellar a tumorii este presată în baza creierului, deoarece există întotdeauna depășește endosellyarnuyu. Pe suprafața tumorii sunt chiasm aplatizate și nervii optici.
4. Subsellyarnye craniofaringiom sunt extrem de rare. Astfel, pentru 1, 2, grupări Craniofaringioamele 3rd topografic caracteristic chiasm leziunii și nervul optic, dezvoltarea hidrocefalie cu leziuni ale trunchiului cerebral. Există tulburări endocrine volum brut și schimbarea kraniograficheskie Sella și oasele craniului.

Tabloul clinic. Principalele semne clinice la Craniofaringioamele sunt dureri de cap persistente, tulburări endocrine, o schimbare în șa și neyrooftalmologicheskaya turcești simptome.
Tabloul clinic al bolii sunt trei caracteristici principale. Primul semn - simptomele apariției neyrooftalmologicheskoy, care are importanta valoare de diagnostic și diagnostic diferențial. Uneori, craniofaringiom manifestat mai întâi în diverse tulburări ale funcțiilor vizuale. Tulburările vizuale astfel apar ca urmare a unei presiuni directe asupra chisturilor cresc chiasma tisulare tumorale si tumori care sunt localizate în regiunea chiasmatic-sat-polar.
Dezvoltarea în domeniul Sella craniofaringiom poate avea un impact direct asupra chiasmei, precum și porțiunile intracraniene ale nervilor optici și tracturilor optice. Compresia acestor structuri anatomice conduce la o varietate de tulburări ale funcțiilor vizuale în stadii incipiente de dezvoltare a bolii. La un moment ulterior există modificări ale fundului de ochi ca manifestări diferite de pe disc optic (atrofie fenomen, edem). Ca rezultat, creșterea tumorii la aproximativ 3/4 din pacienți au hemianopsia bitemporal.

} {Modul direkt4

În faza inițială a acuității bolii poate fi normală sau oarecum redusă. S-ar putea să fie o diferență marcată a acuității vizuale în ambii ochi. Apoi a redus încet și treptat acuitatea vizuală, uneori la orbire unul sau ambii ochi. Câmpul vizual adesea variază în funcție de tipul de hemianopsia bitemporal parțială sau totală. Uneori există o orbire la un ochi, combinat cu defecte în câmpul vizual temporal al celuilalt ochi. scotoame relativă și absolută sunt rare. În cazul în care câmpul de vedere sunt normale și nu scotoame, acest lucru indică faptul neimplicarea în chiasmei proces neoplazic. Deteriorarea funcției vizuale este foarte lent, uneori până la câțiva ani. fluctuații pronunțate ale acuității vizuale și modificări ale câmpului vizual sunt caracterizate prin umflarea și ruperea chisturi kraniofaringealnyh. Când craniofaringiom chistică observat fluctuații frecvente și ascuțite în remisie a bolii. O scădere foarte rapidă a acuității vizuale tipică a izbucnirii chistului și golirea acestuia. Atunci când creșterea tumorii retrosellyarnom pot fi afectate de tract optic foarte rar la dezvoltarea hemianopsie omonimă.
Pacienții Craniofaringioamele Simptomatologia este mai mare diversitate decat alte tumori zona chiasmosellar. Cu toate acestea, există două tipuri de bază de tulburări vizuale cu craniofaringiom. Primul tip - atrofie optică cu gemianopicheskimi schimbă câmpul vizual. Al doilea tip - disc optic congestiva cu o îngustare normala sau concentrice a câmpului vizual. Primul tip - un efect local al tumorii pe calea optică. Al doilea tip - aceasta este cauzată de expresia tulburărilor tumorale likvoroottoka și creșterea presiunii intracraniene.
A doua caracteristică Craniofaringioamele caracteristică, este apariția tulburărilor endocrine. Severitatea tulburărilor endocrine depinde de varsta la care primele simptome apar de dezvoltare Craniofaringioamele. tulburări endocrine în Craniofaringioamele exprimate în apariția sindromului adiposogenital și apar infantilism, corpul din spatele creșterii, osificare întârziată și imaturitate scheletice. Există, de asemenea, hipotiroidism, diabet insipid.
A treia caracteristică Craniofaringioamele caracteristice sunt modificări Sella. Când endosuprasellyarnoy localizare craniofaringiom determinat radiografice farfurioara aplatizate șa turcă sagital dimensiunea sa a crescut. De obicei, cele din spate fanere în formă de pană puțin schimbat. Piesele osoase ale bolții craniene sunt adâncituri fingerlike datorită presiunii intracraniene crescută, care este comună în creșterea tumorii suprasellar. Atunci când creșterea tumorii endosellyarnom crește ephippium în mărimea anteropoaterioara extinde intrarea în șa. Determinată prin subtierea partea din spate a șeii turcești și apendicelor în formă de pană. Contururile scaunului devine non-netede, fund inegale a scaunului coborât în ​​jos.
țesut craniofaringiom multe ori sunt supuse calcifiere. Cand supa rasellyarnoy depunerea tumora de var este determinat peste șa turcă. În cazul în care tumora depunerea subsellyarnoy de var are loc sub șa turcesc. Când localizarea subsellyarnoy de calcifiere are loc în lumenul șa. Caracteristic, aproape patognomonice pentru Craniofaringioamele Altgauzen 3. N. (1941) consideră că prezența petrifikatov în lumenul scaunului sau pe scaun. Tomografie computerizata si imagistica prin rezonanta magnetica, in unele cazuri, să furnizeze informații suplimentare la datele obținute prin craniography.

Studiile electrofiziologice. Pacienții cu electroretinografie craniofaringiom maculara rămâne întotdeauna normală, în ciuda o scădere semnificativă a acuității vizuale. încălcări ale parametrilor electrofiziologice ale Detectat sistemului vizual, a crescut pragul de sensibilitate electrică, scăderea nervii optici. labilitate Retinokortikalnogo alungirea perioadă de timp determinată, reducerea amplitudinii potențialelor vizuale evocate.
Pacientii cu craniofaringiom tulburare vizuală ca primul simptom al bolii apar la 20% din cazuri. Mai mult de jumatate dintre pacienti a definit fenomenul de atrofie primară a nervului optic, din care 1/3 dintre pacienți au atrofie bilaterală. Comprimarea combinație indusă optic atrofia nervului disc cu două fețe, cu fenomene stagnante pe celalalt ochi (Foster-Kennedy simptom) este determinat de aproximativ 5% dintre pacienți. disc de stagnante, fără dovezi de influență directă asupra căilor vizuale ale tumorii se determina la 1/3 pacienți.
Când craniofaringiom adesea (50% din cazuri) există tulburări ale aparatului oculomotor. Această paralizie privi în sus, pareza nervilor cranieni III, ptoză, convergența perturbare. Cu toate acestea, aceste tulburări nu sunt de multe ori în mod clar un caracter local și nu au valoare de diagnostic exprimat.
craniofaringiom Compresia sinusului cavernos poate provoca pareze III și nervi cranieni IV și apariția exoftalmie mici. Această patologie este foarte rar.

diagnosticare. Diagnosticul se bazeaza pe Craniofaringioamele neurologice neyrooftalmologicheskogo date, studii cu raze X, precum și date de tomografie computerizată și rezonanță magnetică nucleară. Trebuie avut în vedere faptul că, în ciuda frecventa si severitatea simptomelor neyrooftalmologicheskoy, pentru a decide cu privire la natura tumorii si de a efectua diagnostic topic este posibilă numai atunci când toate studiile necesare ale tehnicilor de diagnostic bazate pe întregul complex de simptome clinice existente.
Craniofaringioamele Diagnosticul diferential se realizează de obicei cu adenoame pituitare și meningioame zona chiasmosellar. Craniofaringiom este cel mai frecvent la copii și adolescenți, și adenom pituitar și meningiom tipic pentru grupe de vârstă mai înaintată. Pentru craniofaringiom modificări radiografice caracteristice speciale cu prezență foarte frecvent petrifikatov că celelalte patologii din zonă aproape nu are loc. Atunci când adenoame pituitare sunt schimbări structurale semnificative Sella, care nu este tipic pentru Craniofaringioamele.

Video: Cyber ​​Clinica Spizhenko, Cyberknife

tratament chirurgie Craniofaringioamele. Craniofaringioamele considerată o tumoră benignă. Cu toate acestea, cavitatea sa III ventriculară localizarea și incarnarea, în special de natură chistică procesului, definește neoplasmul în tratarea chirurgiei crescut de complexitate. Tratamentele actuale considerate chisturi de drenaj și introducerea acestuia în cavitatea de antibiotic antitumoral (bleotsina).
Prognosticul depinde de eliminarea la timp a tumorii, lipsa complicațiilor postoperatorii și nici o dovada de malignitate. În aceste condiții, un prognostic relativ favorabil.