Distrofia Adipozo-genital. Sindromul pehkrantsa - Fröhlich - Babinski

Una dintre primele este boală El a descris Pehkrants doctor rus în 1899 și 1900 G.-M. Babinsky, iar în 1901 - A. Frölich.
etiologie. Boala se poate datora proceselor inflamatorii in zona diencefalică, hemoragie, tumori (adenomul chromophobe sau craniofaringiom) hidropizie ventriculelor cerebrale, sifilis, infecție intrauterină (toxoplasmoză), infectie, transferat in oreion copilarie, gripa, febra tifoidă. In multe cazuri, cauza nu poate fi stabilită boala.

patogenia. In patogeneza obezitatii si subdezvoltare a sistemului de reproducere este hipotalamusului înfrângere. Mai târziu, ca simptomele bolii de insuficiență hipofizară sunt atașate.

Reducerea funcției gonadotrofică pituitară conduce la o reducere sau încetarea de estrogen sau a secreției de androgeni, ceea ce conduce la o modificare a raportului dintre intensitatea diferitelor tipuri de schimburi, într-o schimbare a activităților nervos superior, prin diferite seturi de distribuție de grăsime.

În prezent, se presupune că distrofia adipozo-gepitalnaya Acesta poate acționa ca o boală independentă în cazul în care a luat naștere în copilărie și încă nu poate identifica cauza apariției sale. În toate celelalte cazuri, atunci când cauza detectată a bolii, a obezitatii si hipogonadism ar trebui sa fie considerate ca simptome ale bolii de bază. Familie formează distrofia-adipozo genitale.

morbid anatomy. În unele cazuri, fără modificări morfologice.
clinică. Cursul clinic al bolii este determinată factor patogenetic. Când tumora rapidă creștere a regiunii hipotalamo-hipofizo sindrom Pehkrantsa-Fröhlich-Babinski poate progresa rapid și să fie însoțite de tulburări neurologice.

La curent lent infecție Zona dientsefalynoy sau efectele reziduale ale procesului inflamator apare obezitatea lent progresivă, gipogenitalizme și întârzierea creșterii. La copii, apetitul crește dramatic, există o creștere rapidă a greutății corporale, apare somnolență. La pubertate, la o întârziere de formare sexuală se poate observa slăbiciune, apatie, instabilitate emoțională. În cazul tumorii îngrijorat dureri de cap. posibilă pierdere a vederii. Mai frecvente la băieți și bărbați tineri. Inteligenta nu este de obicei deranjat.

pentru aceasta sindromul caracterizată prin localizarea obezității. Fața este rotundă, depunerea de grăsime în gât, umeri, piept, abdomen, pe șolduri și fese. membrele complete. La bărbați, depunerea de grăsime pe tipul de sex feminin. Uneori, obezitatea ajunge la o dimensiune considerabilă n greutatea copilului în vârstă de 8-12 ani este mai mare de 100 kg. fete greutate sau băieți cu o creștere de 160 cm poate fi uneori 160- 200 kg. Pielea este moale de culoare, normală. Prin pielea subțire poate străluci prin vene. Parului la pacientii cu rare, subțire, mătăsos. Pacienții cu chel timpurie.

Există cazuri în care pacienți lipomatoză nodular observat, de multe ori dureroase, la fel ca în Dercum boala.

gipogenitalizme mai pronunțate la băieți în vârstă înainte de pubertate și la pubertate. Testiculele sunt mici, atrofichpye nu coboara in scrot. Membru Band, scrot si de prostata subdezvoltate. La adulți, acestea rămân la rata copilăriei. Corp de păr pe față și corp de adult de sex masculin este absent. Voce mare, efeminat. Există ginecomastie. Pacienții sunt ca eunuci. Potența și sex redus.

Obezitatea si sanii mari da fetelor aspectul femeilor. Gipogenitalizme apare uter, ovare subdezvoltate. Clitorisului si labia sunt tuburi mici. Menstre absente. Organismul de păr pe corp slab exprimat.

de intern modificări ale organelor, de regulă, lipsesc. tensiunea arterială este normală sau scăzută. creșterea osoasă și lungimea nu este de obicei deranjat. Uneori, eunuchoid proporția a scheletului (oasele lungi ale membrelor și corpului relativ scurt).

Când X-ray Acesta poate fi detectat și de a crește deformarea șeii turcești, sugerând prezența unei tumori hipofizare. Calcifiere în câmpul suprasellyarioy apare în craniofaringiom. suturi de deconectare detectate de hipoplazie craniană și sinusurilor. dificultăți cunoscute sunt șterse formă-adipozo genitale distrofia, cu preponderență orice simptom.

Pacientii de multe ori observate (Tulburari de vedere neurologice neyroinfektsy datorate, procesele inflamatorii regiunea diencefalică. In plus fata de semne moi care indică implicarea sistemului nervos poate fi neclară. Atrofia nervului optic, limitând câmpul vizual și altele.

pot fi observate convulsii, Statele schizoide și depresive. Unii pacienți sunt uneori psevdoparalichi, sindromul Korsakoff. Când-adipozo genitale distrofia observate frecvent diabet insipid.

În sânge cel mai des citat limfocitoza. Adesea, există un nivel scăzut de zahăr din sânge și curba glikemichoskaya mică după sarcină de glucoză. Colesterolului și lipidelor din sânge poate fi crescută. Cantitatea de acid uric în sânge, de asemenea, uneori, a crescut.

Un studiu de hormoni sexuali și gonadotropine Copilăria nu oferă date precise și, prin urmare, nu contează cu adevărat. In studiul in adolescenta este în scădere TG, ACTH și estrogen. În studiul de 17-cetosteroizi și 17-hydroxycorticosteroids urinalysis marcate sau valori normale, sau unele declin.