Adipozo-genitale distrofia: modificări morfologice de organe

O trăsătură caracteristică a bolii este obezitatea cu studii primare și redundante depunerea de grăsime în abdomen, solduri si pelvis, precum și pe piept și a feței. Caracteristica cea mai constantă la distrofia-adipozo genitale este atrofie a gonadelor și a organelor genitale externe. Boala apare Numita cu frecvență egală la bărbați și femei. De obicei, aceasta boala afecteaza copiii.

Cauza acestei boli sunt deteriorate regiunea hipotalamo a creierului, în particular veptromedialnyh, nucleele supraoptic și paraventricular (BN Mogilnitskiy). În aceste formațiuni modificări distrofice adesea găsit (R. Anderson, W. Haymaker, H. Rappoport). Destul de des provoca adipozo-genitalpoy distrofia sunt modificari patologice in tumorile cerebrale apar apendice gipofize- și zonele limitrofe ale creierului care pot comprima mecanic glanda pituitara, creierul sau baza sa de pâlnie.
Uneori, pe baza distrofia-adipozo genitale pituitara este sufocat în partea de jos a ventriculului al treilea edem cerebral sau inflamatie, la rulare cu apendice meninge cerebrală.

Este acum stabilit că cand-adipozo genitale distrofia poate varia atât în ​​față și lobul posterior al hipofizei, și în leziuni ale procesului tumoral în lobul anterior al modificărilor de băutură loc predominant de hiperactivitate, ceea ce duce la secreția excesivă de hormoni tropic. Uneori, baza acestei boli sunt schimbări gipofunktsiopalpyh schimbări caracteristice în neurohypophysis.

Pentru leziunile cerebrale ale epididimului Acestea includ, după cum sa menționat de către E. Hval, natura diferită a adenom, chist, gliomul, gliosarcomul si inflamatia sifilitica si tuberculoase specifice. Uneori, cauza acestei boli este modificările patologice ale diencefalului (inflamație specifice și nespecifice, tromboză, embolie, hemoragie, edem al treilea ventricul).

nu de puține ori neoplazică proces se extinde na regiune a hipotalamusului. Acest lucru se întâmplă de obicei atunci când kraniofaringeomah, ceea ce poate duce, de asemenea, la distrofie-adipozo genitale. Există rapoarte care indică faptul că boala poate să apară la sugari născuți din mame cu toxoplasmoza, sau la copiii care au suferit encefalita post-natale (RA Moore, H. țâșnește, RG Lurie, M. Jules, și . Hall). Istoria clinică a bolii (VG Baranov), fără leziuni vizibile pe partea glandei hipofize și hipotalamus.

izmoneniya patologica în organele și țesuturile pacienților distrofia-adipozo genitale Intermitent și de multe ori din cauza unei cauze a bolii. În acele cazuri în care boala este rezultatul unui proces de tumori hipofizare in zona sau creierului structura Sella, de obicei, rupte: subtierea apendice și, uneori, a distrus zidul și fanere său osos. În prezența pacienților kraniofaringeomy calcifiere poate să apară în regiunea suprasellar, rosturile de separare, dezvoltarea slabă a sinusurilor.

Permanentă și caracteristică schimbare, așa cum este indicat mai sus, sunt hipoplazica și procesele atrofice în această boală în gonade. criptorhidie bilaterală se observă adesea, hipoplazia testicule si penis, fete - subdezvoltarea buzelor pudendal mici ale uterului si ovarelor (NA Shersheevsky, MJ Breitman, M. Jules, J. Hall). Deseori, acești pacienți au scăzut glandei tiroide. La examenul microscopic al corpului prezintă semne de dispariție coloidale intrafollicular, precum și modificări degenerative și atrofice ale epiteliului tiroidian.

Pielea în aceste pacienții cu subțire și delicată- rezultând raying prin piele subțire a venelor pielii devin aspect marmorat. Păr rar, părul pubian poate fi lipsesc aproape complet. Copiii sunt, de obicei cu mult în urma proceselor de osificare a scheletului, și, prin urmare, pentru o lungă perioadă de timp să rămână decalaj de epifiză deschise. In lunga distrofia-adipozo genitale în mușchiul inimii și ficatului, există semne de degenerare grasă (VG Baranov, AM Raskin).