Tumori hipofizare: simptome, tratament, simptome, cauze

Pituitary dimensiuni 1,0 x 1,3 x 0,6 cm. Partea superioară a hipofizei anterioare, iar partea frontala este acoperita diviziunile chiasma tracturile optice.

Prin tumori hipofizare includ tumori ale lobi sale anterioare și posterioare, sunt, respectiv, adenoame și glioame. Marea majoritate a tumorilor pituitare (98%) provin din hipofiza anterioară (adenohypophysis) și numai 1,2% este posterior lobului tumorii pituitare.

Cele mai multe tumori hipofizare - adenoame. Ele sunt caracterizate prin prezența de dureri de cap și endocrinopatii care apar în cazul în care tumora produce hormoni sau a tesutului hormon-distruge. Diagnosticul se face prin RMN.

Cele mai multe tumori hipofizare si regiunea suprasellar - adenom, rar - carcinom. În Sella se poate dezvolta, de asemenea, meningiom, craniofaringiom, chisturi dermoide, posibile metastaze.

Adenoamele pot fi secretată și non-secretor. Secretoare de hipofiza produc dimensiunea gormony- multora dintre ele este <10 мм (микроаденомы). Секретирующие аденомы классифицируют по характеру гистологического окрашивания (например, ацидофильные, базофильные, хромофобные [неокрашивающиеся]). Продуцируемый гормон часто связан с этими характеристиками- так, ацидофильные аденомы чрезмерно вырабатывают гормон роста, а базофильные - АКТГ Чаще всего встречается избыточная продукция пролактина.

Orice tumoră hipofizară poate comprima tractul optic și chiasmei optice și comprima și distruge hipofizei sau țesutul hipotalamic, perturba producerea și secreția de hormoni.

Simptome si semne de tumori hipofizare

Atunci când în creștere pituitară dureri de cap adenom posibil fără creșterea presiunii intracraniene. În cazul în care tumora comprima tractul optic, afectarea vizuală în curs de dezvoltare, cum ar fi hemianopsia bitemporal, atrofie optică unilaterală și hemianopsie contralateral.

La mulți pacienți, din cauza deficienței sau excesul de hormoni apar endocrinopatii.

• Compresia eliberarea hipotalamo vasopresinei cu o reducere duce la dezvoltarea diabetului insipid.
• Atunci când excesul sinteza de prolactină la femei dezvolta amenoree și galactoree, și bărbați (rar) - ginecomastie si disfunctie erectila.
• producerea excesiva a hormonului de creștere înainte de pubertate duce la gigantism, după pubertate - la acromegalie.
• Cu o creștere a eliberării de ACTH dezvolta sindromul Cushing.

Aceasta afectiune rara, cum ar fi hemoragii la nivelul tumorii hipofizare determină apoplexie pituitara, însoțită de dureri de cap brusca, pierderea vederii, oftalmoplegia.

Prin pituitare adenoamelor includ: adenom pituitar cromofor (50%), eozinofile (24%), bazofile (1,7%) în amestec adenoame (1,2%). În plus, există maligniziruyuschiesya forme (adenom anaplazic și adenocarcinom), constituind aproximativ 18%. Bărbații și femeile obține adenoame pituitare la fel de multe ori la vârsta de 21-50 ani (81.4%) - in adenoame pituitare copilarie sunt rare.

Tumorile hipofizare sunt o boală complexă în care tulburările modificări endocrine dependente gormonovydelitelnoy funcției pituitare, combinate cu simptome oftalmice, modificări neurologice și radiologice și datele MRI care rezultă din impactul direct asupra tumorii în creștere formarea înconjurătoare.

Acromegaliei și Gigantism cel mai frecvent întâlnite în adenoame pituitare eozinofile. Când adenoamelor hipofizare chromophobe observate frecvent sindromul hipofizar (obezitate, gipogenitalizme la copii retard de creștere). adenoame pituitare bazofilici apar cu sindromul Cushing.

Pituitary inconjurata de trei scoici: formele interioare ale capsulei pituitar spre exterior de ea există un strat de țesut conjunctiv lax care transporta plexul venos al glandei pituitare. Al treilea shell este adiacent la pereții osoase ale turcica sella și reprezintă stratul exterior al durei mater.

Strat interior al mantalei formează Sella diafragmă. Continuarea stratului exterior și interior al peretelui durei formează sinus cavernos (cavernoase). Sinusurile cavernoase conținut sunt: ​​sinus venos, porțiunea intracavernoasă a arterei carotide interne, nervilor cranieni -III, IV, VI și prima ramură a V nervului. sinusului cavernos este situat pe ambele părți ale glandei pituitare.

Mecanismul patogenic al manifestărilor clinice ale tumorilor pituitare, în special - dezvoltarea de deficiente de vedere, rolul definit pentru caracteristicile structurale Sella diafragmă. Ei bine-definite Sella diafragma groasă în mare măsură capabil să reziste la tumori hipofizare în creștere. În adenoamelor o mare deschidere structura importanta: orificiu care acoperă bine picior de deschidere gipofiza- largă în diafragmă - în acest caz, diafragma este bordură îngustă de deschidere periferii- cu numeroase orificii. Atunci când rezistența insuficientă a diafragmei creează condiții mai favorabile pentru tumori hipofizare crestere suprasellar.

Regulamentul chiasm, chiasmei optice și lungimea unghiului dintre ele definesc rezervorul chiasmal dimensiune. În scurt nervii optici și chiasma poziția înainte atunci când rezervorul este nebolshoy- nervii optici lungi și chiasm rezervor poziția din spate este mult crescut. adâncimea rezervor depinde de localizarea chiasmei optice deasupra Sella diafragmei. Din aceste caracteristici anatomice aceasta depinde de cât de repede orice simptome oculare cu creșterea tumorii hipofizare suprasellar, și direcția de creștere a tumorii.

tulburări oculare sunt cele mai frecvente simptome ale tumorilor hipofizare sunt găsite în 92% din toate observațiile. Cu toate acestea, ele nu sunt, de obicei, primele semne ale tumorii în creștere, deoarece 55% dintre tulburările endocrine metabolice preced lung apariția simptomelor oculare. În 30% din cazuri, simptome oculare și endocrine și tulburări metabolice apar simultan, și numai 8% din primele semne ale unei tumori în creștere sunt tulburări vizuale. Din aceste cifre, este clar că pacienții cu hipofizară tumorii tratate de un medic de ochi nu este în perioada de „endocrine“ manifestări ale bolii, dar numai atunci când acestea au deranjat viziune, t. E. Atunci când tumoarea se află în afara șa turcesc. Modificările sella determinate de raze X, sunt caracteristica cea mai constantă a tumorii pituitare. Modificări radiografice tipice pentru Sella două etape caracteristice de creștere tumorală - intrasellyarnoy și ekstrasellyarnoy. Până la un anumit grad de schimbare sella poate indica o direcție laterală a creșterii tumorale.

Pentru endosellyarnogo localizarea caracteristica tumorii de mare extindere a fluxului luminos ballonovidnoe Sella o creștere corespunzătoare a dimensiunilor scaunelor și coborâre uniformă și subțiere a fundului scaunului. Peretele din șa în timp ce mai mult și mai subțire. Intrarea în șa când etapa de creștere a tumorii endosellyarnoy crește puțin. Cu creșterea în continuare intrarea șa umflat se extinde, bancheta din spate este tras, spinele conice din spate sunt suspendate deasupra scaunului, fanere în formă de pană din față podrytymi. Aceste modificări Sella găsit de obicei la craniography. Cu toate acestea, caracteristicile și detaliile structurii tumorii detectate de calculator si tomografie prin rezonanta magnetica.

Primele simptome ale vederii la tumori hipofizare este de a schimba câmpul vizual. Style hemianopsia bitemporal schimba câmpul vizual observat la 81% dintre pacienți, hemianopsie omonima apare la 5% câmp de vedere normal - 8%, și alte „atipice“ schimbă câmpul vizual - 6%. acuitatea vizuală normală observate la 1/5 pacienți.

Cea mai mare vizibilitate redusă asimetrici, dar în ambii ochi. La unii pacienți există orbire, de obicei, într-un singur ochi.

O schimbare caracteristică în fundus este atrofia optică primară de severitate diferite.

tulburări oftalmologice cauzate de tumori hipofizare, impartit la timpul de apariție și severitatea acestora în stadiile timpurii și mai târziu. O astfel de diviziune se bazează numai pe gravitatea și durata existenței tulburărilor vizuale, pentru a nu judeca stadiul de dezvoltare și mărimea tumorilor hipofizare, deoarece dimensiunea tumorii și stadiul de dezvoltare a tulburărilor vizuale nu sunt direct proporțional. tumori hipofizare pot fi mari si nu determina tulburări vizuale. Este necesar să se ia în considerare relațiile anatomice dintre chiasma si glanda pituitara - și anume poziția chiasmei optice, adâncimea rezervor chiasmal, structura diafragmei, structura șeii turcești și localizarea sinusului principal, raportul dintre chiasmei optice cu vasele arteriale rece a creierului (Willis abrupte) și, cel mai important, direcția principală cresterea tumorii este tumora primeste la ieșirea din șa. Stadiul de dezvoltare al afecțiunilor oftalmologice indică severitatea căilor vizuale și, prin urmare - la tulburări vizuale amovibilitate după îndepărtarea tumorii.

Prin stadiul incipient de dezvoltare a tulburărilor vizuale aferente perioadei curente de 6 luni sau un an la pacienții cu disc optic sau normale, cu o ușoară paloare, drive-uri cu un singur sau cu două fețe. Modificări în domenii vizuale, cei mai mulți pacienți pot fi exprimate în hemianopsia single-bitemporal. acuității vizuale la pacienții din acest grup de multe ori de mare, cu toate că pot exista cazuri cu o reducere chiar orbirea unilaterală și care a dezvoltat foarte repede - în termen de 1-4 luni.

caracteristică a existenței lor timp de 2 ani în stadiul tardiv al afecțiunilor oftalmologice și mai mult. Imaginea oftalmoscopică tipică este o atrofie optică primară și hemianopsie bitemporal completă. acuitatea vizuală la acești pacienți când entropie a redus dramatic - până la 0,1 sau mai puțin, de obicei, în ambii ochi, la unii pacienți orbirea unilaterală.

Pentru etapa de evaluare obiectivă a metodei de tulburări vizuale angiografie fundus fluoresceină (FAGD) în combinație cu densitometria și vasele retiniene fotokalibrometriey. Analiza densitometrică a fundus angiogramelor fluorescent permite obținerea densității optice a fiecărui cadru, începând înainte de administrare și se termină în cadru fluoresceina 15 min după administrare.

In stadiul incipient al tulburărilor vizuale asupra angiografiei fluorescente marcate neuniformitate fluorescență fundus la o viteză ușor mai lent agent de contrast de intrare in vasele retiniene, o ușoară scădere a densității optice la momentul fluorescenței maxime. Calibrul vaselor retiniene este diferit de norma.

Pacienții cu tulburări vizuale avansate există o reducere marcată și întârzierea fluorescență fundus dekapillyarizatsiya, model depleția fundus vasculare, reducând densitatea optică a angiografiei fluorescente aproape de 2 ori în comparație cu norma. Când fotokalibrometrii - îngustarea arterelor și venelor.
Aceste trei metode obiective complementare de cercetare arată că în patogeneza atrofie primară a nervului optic este foarte important de aprovizionare de sange la calea optica. Este cunoscut faptul că sursa majoră a alimentarii cu sange a nervului optic sunt ramurile arterei oftalmice. tumori hipofizare afecta nervii optici și chiasma, în timpul creșterii în procesul patologic implică ramurile arterei oftalmice și conduc la o perturbare a microcirculatiei, obliterarea vaselor mici îngustare ramură retiniene hipoxie tisulară artera și schimbări ireversibile în fibrele chiasma nervului și optic optic. Compararea simptomelor clinice la pacienții cu stadiu de dezvoltare precoce și tardivă a tulburărilor vizuale cu datele obiective obținute în studiile de Hemodinamică a nervului optic și a retinei prin metodele de mai sus permit să reprezinte mai deplin patogeneza primara de atrofie a nervului optic.

Caracter modifică simptomele oftalmonevrologicheskih depinde de direcția principală de creștere a tumorilor hipofizare. Un mic grup de pacienți (6,5%) a remarcat absența tulburărilor oculare, deși au existat modificări radiografice brute Sella endokrinnoobmennye încălcări. Aceste observații de creștere a tumorii primare a fost dirijate de cai inervatieale vizuale și oculomotori, și anume - în jos spre sinusul principal, interpeduncular înapoi în rezervor și câteva lateral - sub rampa durei Blumenbach, provocând modificări distructive în acesta.

Mai mult de jumatate dintre pacienti au cresterea tumorii sus. Cu o astfel de direcție de creștere a tumorii imediat întâlnește în cale și chiasma sale chiasmatic provoacă un sindrom caracteristic, a cărui severitate depinde de stadiul de dezvoltare a tulburărilor vizuale. In stadiul incipient al tulburărilor vizuale observate defecte de câmp vizual în jumătățile temporale sub disc optic normale și acuitate vizuală ridicată. În faza târzie de dezvoltare a tulburărilor vizuale caracterizate prin creșterea tumorii finaliza hemianopsia bitemporal și atrofie optică primară. În unele cazuri, când o astfel de direcție de creștere a tumorii poate stoarce fundul III ventricul, pătrunde în cavitatea sa. Pacienții identificate tulburări liquorodynamic apar disc optic stagnant, uneori cu încălcarea reacției pupilar la lumină și privirea limitată în sus, ca urmare a expunerii la mezencefal.

A treia directie de crestere a tumorii hipofizare se răspândește în principal de față și în lateral. Se observă la 1/3 pacienți. Într-o astfel de direcție creșterea tumorală a nervilor optici și chiasma suferă asimetrici, ca în procedeul implică în primul rând un nerv optic. Oftalmoscopică la afectarea nervului optic este un model de atrofie primară. Pe discul optic opus ochiului poate fi normal. Câmpul vizual de la marginea leziunii poate fi un scotom central cu fenomene de hemianopsia bitemporal. In etapele ulterioare ale creșterii tumorii în partea afectată a orbirii nervului optic in curs de dezvoltare, pe ochi opus - pierderea temporală a jumătate câmp. Pituitar creșterea tumorală în direcția căilor vizuale - în sus, înapoi și oarecum spre partea - este rară - doar 5% din cazuri. În aceste cazuri, sindromul de cord dezvoltă - hemianopsie omonimă. Fundus a ochiului pentru o lungă perioadă de timp poate fi normal, iar apoi se dezvoltă sau atrofie optică primară sau congestie a nervului optic. În aceste cazuri, locul tumorii poate fi localizat în lobul temporal și cauza sindromului hipertensivă.
Creșterea tumorii în direcția sinusului cavernos chiar și mai rar - în 2,5% din cazuri. Principalul simptom este o tulburări oculomotori oftalmice, pierderea de ramuri ale nervului trigemen. Poate puțin exoftalmie cu o singură față, datorită efectului de umflare asupra plexului simpatic al arterei carotide interne.

O atenție deosebită a creșterii adenom pituitar de la început este dezvoltarea suprasellar. adenom Suprasellar de crestere tipofizarnyh celule stem pituitară. Simptomele oculare pot fi foarte diferite în funcție de care departamentul calea vizual mai suferă de un adenom pituitar. Radiografice schimbă sella în direcția creșterii tumorii hipofizare sau sunt absente sau sunt efecte secundare ca rezultat tumorii șa situate în vecinătate. Endocrine și metabolice tulburări sunt absente sau exprimate doar ușor. Astfel de adenoame pituitare de creștere observate la 3% dintre pacienți.

Este evident că selectarea anumitor zone de creștere a tumorilor hipofizare este oarecum arbitrară și poate avea o valoare locală în cazul adenoamelor relativ mici. Atunci când tumora pituitara ajunge la o dimensiune mare, care provoacă simptome de mai multe direcții în același timp.

Deoarece tulburările oculare se găsesc în număr mare de pacienți, problema măsurii în care acestea pot fi eliminate după o intervenție chirurgicală este foarte important pentru pacient si chirurg. Institutul de Neurochirurgie. Acad. Analiza NNBurdenko a fost de 400 de pacienți cu adenoame pituitare, verificat operație. Îndepărtarea tumorii au fost studiate morfologic. Toți pacienții au fost operați de abordare transcraniana. Grupul cu stadiu incipient de dezvoltare a afecțiunilor oftalmologice legate de 223 bolnyh- etapă ulterioară de tulburări oftalmologice - 177 de pacienți. La pacienții cu tulburări de vedere în stadiu incipient a fost observat rezultat bun al recuperării în 73% sluchaev- este restaurarea completă sau aproape completă a funcției vizuale. rezultat satisfăcător -in 22%, nesatisfăcător - 5% - vedere a continuat să se deterioreze. La pacienții cu ultima faza de dezvoltare a tulburărilor vizuale a fost un rezultat bun la 313, satisfăcătoare - în 47%, nesatisfăcătoare - în 22% din cazuri.
acuitate scăzută a vederii centrale nu rezolvă predicție de operare. viziune foarte scăzută a existat timp de 2-3 ani, dă un prognostic mai rău decât aceeași sau mai mare grad de pierdere vizuală, dar au apărut câteva luni înainte de intervenția chirurgicală. Acest lucru se datorează stării de fibre nervoase parabiosis ale căii optice. Parabiosis - o stare de tranziție în care nervul este similar cu nervul mort, dar revenirea din acest stat la norma este încă posibilă, dacă este eliminată cauzat agentul său. În special, intensitatea și durata stării agentului nociv parabiosis se poate deplasa direct la moartea nervilor.

O stare similară există sub influența tumorii pe caile vizuale hipofizare la pacienții cu dezvoltarea stadiu incipient de tulburări vizuale - există o scădere bruscă a funcției vizuale, inclusiv orbire, cu discuri normale sau lumină le opărire. După recuperare chirurgie de note bune.

Postoperator, pacienții pot veni o scădere bruscă de până la orbire, din cauza traumei post-operatorie a căilor vizuale, umflătură locală, tulburări temporare a circulației sângelui în nervul optic și ultima hipoxie. Toți acești factori agravează nervul optic starea parabiosis, în care a fost inainte de operatie din cauza expunerii la tumorii. Dar starea parabiosis poate fi temporară, după 2-3 săptămâni de viziune este readus la un nivel care a fost înainte de operație, iar în următoarele 1-4 luni este îmbunătățit în mod semnificativ, ajungând la unii pacienți norma.

Uneori, etapa parabiosis profunda nu este suficient pentru a elimina agentul dăunător și trebuie să-și modifice în mod semnificativ starea funcțională a țesutului nervos. În acest sens, îndepărtarea tumorii în sine nu este un substitut pentru mobilitatea proceselor nervoase - excitatie si inhibitie.

Adenom pituitar trebuie să fie diferențiate cu craniofaringiom, meningiom tuberculul sella, glioamele chiasmei optice, precum și cu optohiazmalnym arahnoiditei chistica si anevrismele arteriale ale Willis abrupt.

Pentru fiecare dintre aceste tipuri de boli oftalmologice simptome are propriile sale caracteristici specifice, dar diagnosticul diferential pur oftalmică necesită studii neurologice și endocrinologice, precum si studii radiologice CT si RMN.

adenoame pituitare sunt supuse unui tratament chirurgical. Pentru a le șterge, se aplică două acces - transcraniana și transsfenoidală-transnazal. Neurochirurgicala Fiecare abordare are propriile sale indicații, precum și o metodă de operare este determinată de un neurochirurg.

Prognosticul adenoamelor hipofizare în ceea ce privește păstrarea funcției vizuale depinde de diagnosticul precoce și tratamentul chirurgical în timp util și durata bolii. In tratamentul chirurgical al pacienților cu tulburări vizuale stadiu incipient conservarea funcției vizuale este posibilă obținerea, la 3/4 pacienți operați. Într-o etapă târzie a funcțiilor vizuale ale unui rezultat pozitiv apare la aproximativ o treime din pacienții operați. Recuperarea funcțiilor vizuale la pacienții independent de abordarea chirurgicală a adenoame pituitare, și depinde de stadiul de dezvoltare a procesului patologic și tulburări vizuale - devreme sau mai târziu.

tumori hipofizare Diagnostic

• felii RMN cu grosimea de 1 mm.

Excluderea tumori hipofizare prezintă în prezența dureri de cap, tulburări de vedere tipice și endocrinopatii. Studiile neuroimagistice efectuate cu grosimea de 1 mm felie. RMN-ul este mai sensibil decât CT, în special pentru Microadenoamele de detecție.

Tratamentul tumori hipofizare

Sunt tratate cu endocrinopatii.

Tumorile secretante de ACTH, hormonul de creștere sau hormonul stimulator tiroidian excizat. De obicei, acesta este produs printr-o abordare transsfenoidală. Uneori, atunci când tumorile chirurgical inaccesibile sau multifocale, este nevoie de terapia cu radiații.

agoniști dopaminergici (de exemplu, bromocriptină, pergolidă, cabergolină) adenoame eficiente în producerea de prolactină.