Determinarea activității proteinei C sistem cu

Gena responsabilă pentru sinteza proteinei C, este localizată pe cromozomul 2 (ql3-ql4). Funcția principală a acestui anticoagulant fiziologic este principala inactivarea non-enzimatică a factorilor de coagulare (FVA, FVIlla).

Video: Un dispozitiv pentru eliminarea toxinelor din organism

Pacienții cu deficit congenital de proteină C, există o tendință de a trombozei recurente și tromboembolismul. Deficitul de proteină C este moștenită autosomal, homozigoții și heterozigoții duble mor in copilarie de la tromboza.

Principiul metodei

Metoda se bazează pe o evaluare a amestecului aPTT (diluat BTP probă, proteină C din plasmă cu deficit, C activator proteic, reactivul APTT). Proteina C este activat PRP reactiv probă test venin de șarpe preparat mocasin din Agkistrodon contortrix. Proteina C activată de coagulare distruge factorilor Va și Villa, conținute în amestecul de probă test și plasmă cu deficit de proteină C a adăugat, prin aceasta prelungind aPTT se înregistrează după adăugarea clorurii de calciu. La activitate scăzută de proteină C este exprimată ușor lungirea de APTT. probă de calibrare dilutii BTP permit o curbă și pentru determinarea activității proteinei C.

Video: oxizi de azot (NO)

Reactivi și echipament

• Proteina C Activator (Protac).
• reactiv APTT.
• Deficient în plasmă al proteinei C.
• O soluție de clorură de calciu (0,025 M).
• Soluție tampon.
• proba PRP cu o activitate cunoscută a proteinei C.
• Coagulometru.

Probele de sânge pentru cercetare

Pentru a determina activitatea proteinei C este utilizată BTP.

preparate în continuare probe de calibrare și proba de testare diluată cu soluție tampon într-un raport de 1:10.

Evaluarea rezultatelor studiului

Pentru a stabili curba de etalonare necesită proba BTP activitate cunoscută de proteină S. Pentru a stabili curba de calibrare folosind timpul de coagulare în secunde, obținute în studiul probelor de calibrare diluate cu activitate cunoscută de proteină C.

Interpretarea rezultatelor sondajului

Tabloul clinic al deficit congenital de proteină C este dominat de tromboză venoasă recurentă și tromboembolism. Un număr de pacienți care au necroza cutanată, avort spontan, și altele. La sugarii cu deficit de proteină C este observată frecvent purpură malign (purpură fulminantă).

deficiență de proteină C dobândită se poate datora sintezei inadecvate a hepatocitelor, consumul a crescut datorită motorului cu ardere internă, tratamentul cu anticoagulante indirecte și altele. Unii pacienți cu VA observat supraestimare a activității sale.

Cauzele erorilor

• Erori de fază preanalytical a studiului.
• Contactul cu heparină studiat sânge de la cateter venos.

Alte tehnici analitice

Activitatea funcțională a procedurilor amiolitica determinate sau de coagulare de proteină C.

Video: D. Mavrodi Curs # 3 "Rolul sistemelor de secreție ale unui al treilea tip de proteină în ..."

Pentru a determina concentrația de proteină C, folosind ELISA, cu toate acestea, atunci când se compară rezultatele imunologice și tehnicile funcționale mismatching rezultatele observate la pacienții cu anomalii moleculare proteină C.

Proteina S Activitate

Proteina S - vitamina K dependentă de glicoproteina implicată ca un cofactor non-enzimatică a proteinei C proteolitice degradare activat Va și Villa factori de coagulare. Gena responsabilă pentru sinteza proteinei S, este localizată pe cromozomul 3 în poziția umană pll.l-qll.2. Proteina S in sange este disponibil în două versiuni: proteină liberă (aproximativ 40%) și ca asociat S4-component al complementului (aproximativ 60%). Scăderea activității proteinei S creste riscul de tromboza si tromboembolism.

Principiul metodei

Tehnicile funcționale se bazează pe înregistrat amestec ore suplimentare severitate coagulare proteină S plasmatică deficitară și plasmă studiat atunci când este administrat în proteină C activată sistemul de testare pentru estimarea timpului de coagulare într-un sistem de test similar producătorii folosesc diferite stimulente de coagulare (Russell venin de viperă, reactiv APTT activat factor IX de coagulare sau al.). În conținutul normal proteinei S sub influența proteinei C activate cauzează o semnificativă prelungirea timpului de coagulare (datorită distrugerii factorilor de coagulare nonenzimatici) în timp ce deficit de proteină S este exprimat mult mai slab (din cauza distrugerii factorilor nonenzimatici ineficiente proteinei C activate).

Reactivi și echipament

• Proteina S cu plasmă deficitară.
• Reactivul de activare (fosfolipide, veninul lui Russell viperă sau alți activatori, heparina neutralizator, etc.).
• Proteină C activată
• O soluție de clorură de calciu (0,025 M).
• Soluție tampon.
• proba PRP cu un conținut cunoscut de proteină S.
• Coagulometru.

Probele de sânge pentru studiu pentru a determina activitatea proteinei S folosind PPP.

Apoi, amestecul preparat și investigate BTP probe de soluție de tampon au fost diluate 1:10.

Metode de determinare a

Cursul determinării activității de proteină S variază semnificativ prin utilizarea reactivilor și a echipamentelor de la diferiți producători, deci o secvență de acțiune medic de laborator trebuie să respecte cu strictețe instrucțiunile pentru kitul de reactivi și adaptarea acesteia la laboratoarele existente în coagulometru.

Evaluarea rezultatelor studiului

timpul de coagulare studiu diluate probe de PRP cu concentrația de proteină cunoscută de S permite de a construi o curbă de calibrare pentru a determina activitatea acestei procente anticoagulant fiziologic normal.

La persoanele sanatoase, activitatea proteinei S în intervalul de 60-130%.

Interpretarea rezultatelor sondajului

deficit congenital de proteină S - un rar defect anticoagulant hemostaza. Prima descriere a deficitului de proteină S a fost introdusă în 1984 NR Schwarz et al. Tabloul clinic al bolii este dominat de phlebothrombosis recurente și tromboembolism. Ca multe alte defecte hemostaza anticoagulant, această patologie se transmite autozomal. Pentru a distinge între trei tipuri de deficit congenital de proteină S.

Opțiuni deficit de proteină S congenital

• Tip: Metoda I Coaliția: Snizhen- gratuit Proteina S: Proteina totală Snizhen- S: Scăderea.
• Tip: Metoda II Coaliția: Snizhen- gratuit Proteina S: Normalizarea totală Proteina S: Norma.
• Tip: Metoda III Coaliția: Snizhen- gratuit Proteina S: Proteina totală Snizhen- S: Norma.

Tipul I este caracterizat printr-un conținut scăzut de proteină S, folosind diferite exemple de realizare ale acesteia determinarea imunologică, precum și reduce activitatea funcțională. În tipul II deficiență observată scăderea activității funcționale, cu toate acestea, fracția totală și liberă S proteina nu încălcate. Tipul III este prezentată prin reducerea combinată în activitatea funcțională a proteinei S libere și fracțiunile acestuia. Astfel, pentru a identifica tipul de deficit de proteină S este necesară utilizarea de coagulare și metode imunologice pentru determinarea acesteia.

In practica clinica este deficit de mult mai frecvent dobândită de proteină S. activitate redusă de proteină S poate fi găsit în sindromul nefrotic, sarcina, terapia cu estrogen, L-asparaginaza, și altele. La sugarii cu deficit de proteină S observată purpură malign (purpură fulminantă).

Cauzele erorilor

• Heparina din cateterul venos.
• Hemoliza în proba test de sânge.
• doză incorectă de citrat atunci când se iau de sânge.

Alte tehnici analitice metodă destul de răspândită bazată pe utilizarea ELISA pentru determinarea proteinei S libere și S4 asociată cu componenta de complement. De asemenea, este descris (dar nu pe piață) metoda funcțională de determinare a acestui anticoagulant, bazată pe utilizarea de substraturi cromogene.