Acromegaliei și gigantism. Etiologia și patogeneza

Video: PBC: Growing Pains

conținut

Video: pbc: growing pains
Etiologia și patogeneza

Acromegalie si gigantism sunt boli neuroendocrine, care se bazează pe o creștere a activității de creștere patologică.

Gigantism (. Greacă Gigantos - Giant syn gigant: macrosomia.) - o boala care apare la copii și adolescenți cu creștere fiziologică incompletă, caracterizată prin depășirea limitelor fiziologice creștere relativ proporțională în epifizelor și oase periostale, țesuturilor moi și organe.

Considerat o creștere anormală peste 200 cm pentru bărbați și 190 cm pentru femei. După cartilaj epifiză osificare gigantism, de obicei, are loc în acromegalie. Liderul Caracteristica acromegaliei (Akros greacă -. Acum, cele mai îndepărtate, și Megas, megalu - mare) este, de asemenea, o creștere rapidă a corpului, dar nu și în lungime și în lățime, rezultând într-un periosteal schelet creștere osoasă disproporționată și organele interne, care este combinat cu caracterizate prin tulburări metabolice. Boala se dezvolta de obicei la adulți.

Pentru prima dată boala a fost descrisă de P. Marie in 1886, iar un an mai târziu O. Minkowski (1887) a demonstrat că baza bolii P. Marie este o creștere a activității hormonale a tumorii pituitare, care este stabilit S. Benda (1903), este un „conglomerat va multiplica celulele puternic eozinofilica lobul anterior al apendice.“ În literatura rusă, primul raport al acromegaliei făcute în 1889 Shaposhnikov.

Etiologia și patogeneza

Marea majoritate a cazurilor de cazuri sporadice, dar familiale acromegaliei sunt descrise.

La sfârșitul secolului al XIX-lea, a fost propus teoria sindromului hipofizare. Ulterior, cercetatorii au cea mai mare parte din Rusia cu privire la materialul clinic mare, sa demonstrat concepte incoerență lokalisticheskih despre rolul exclusiv al glandei pituitare în patogeneza bolii. S-a dovedit că un rol important în dezvoltarea sa joace un modificări patologice primare în interstițiale și alte părți ale creierului.

O trăsătură caracteristică a acromegaliei este crescut secreția de hormon de creștere. Cu toate acestea, nu întotdeauna există o relație directă între conținutul său în sânge și semne clinice de activitate a bolii. În jur de 5-8% din cazuri, cu niveluri mai mici sau chiar normale ale hormonului de creștere seric la pacienții cu acromegalie, există o pronunțată, datorită unei creșteri relative a conținutului unei anumite forme de hormon de creștere, care are activitate biologică ridicată, fie nivelul numai creșterea IGF.

acromegalie parțială sau parțială, care se manifestă o creștere în părți sau organe ale scheletului, de obicei, nu sunt asociate cu secreția de hormon de creștere în exces, și reprezintă inerente țesuturi de hipersensibilitate locală.

Literatura de specialitate descrie o largă varietate de stări patologice și fiziologice legate direct sau indirect, la dezvoltarea acromegaliei. Acestea includ stresul psiho-emoțional, sarcina frecvente, naștere, avort, menopauză și post-castrare sindroame vnegipofizarnye tumoare pe creier, traumatism cranian cu comoție cerebrală, impactul proceselor infecțioase specifice și nespecifice în sistemul nervos central.

Astfel, cauzele acromegalie ca sindromul poate fi o patologie primară a hipotalamusului sau părțile suprapuse ale SNC, ceea ce duce la stimularea funcțiilor hormonului de creștere și hiperplazia celulelor gipofiza- dezvoltarea inițială a tumorii în hormonul hipersecreția de creștere hipofizar cu autonomă sau creșterea activă form- în conținutul de sânge sau activitatea IGF care afectează în mod direct creșterea osteoarticulare sensibilizare apparata- la acțiunea hormonului de creștere sau IGF tumorile tkaney- periferice secretoare de hormon de crestere sau C factor și ectopice TG eliberator în alte organe și țesuturi ale corpului - plamani, stomac, intestine, ovare.

NT Starkov

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit