Malformație a toracelui

malformații congenitale ale pieptului apar la aproximativ 1 din 1000 de copii. Cel mai adesea 90% din cazuri, în ceea ce privește toate tipurile de vicii, detectate deformare pâlnie de piept (VDGK). Printre formele mai rare ar trebui să se facă deformare Limbi, diverse anomalii ale coastelor, divizarea sternului și opțiuni combinate. Cauzele acestor defecte nu este complet elucidat. Nu există nici o îndoială că acestea sunt aplazie congenitală sau displazie de cartilaj, cel puțin o parte din osul pieptului.

Video: EXPANSIUNE schelet :-))) umeri coloana vertebrală și piept

Studiul morfologică a țesutului conjunctiv a relevat o încălcare a structurii sale. Modificarea structurii țesutului conjunctiv, la rândul său, este asociată cu tulburări metabolice. De mare importanță este factorul ereditar. Potrivit multor autori, până la 20% din copiii cu deformare piept au o patologie rude similare. Până în prezent, acesta descrie un număr mare de sindroame în care unul dintre elementele constitutive sunt anomalii grudinorebernogo complexe. Sindromul Marfan este cea mai comună. In acest sindrom pe fundalul disembriogeneza tesutului conjunctiv marcat plus astenic, arachnodactyly, subluxație și dislocarea cristalinului, anevrism aortic disecant, pâlnie și deformare toracică Limbi, modificări biochimice precise în metabolismul colagenului, glicozaminoglicani.

Cunoașterea semnelor de sindroame și identificarea lor este importantă în ceea ce privește determinarea tacticii de tratament și perspective. Astfel, în sindromul Ehlers-Danlos (forma ekhimoznaya patra), cu excepția patologiei osteocartilaginoase, există structurale pereți tulburări ale vaselor. In timpul tratamentului chirurgical al acestor pacienți pot fi complicații legate de sângerare excesivă. În identificarea copilului diferite tipuri de tulpini osteochondral de consultare genetică adecvată.

Deformarea pâlnie de piept

Deformarea pâlnie de piept - malformații congenitale, însoțite de o retragere a sternului și peretele toracic anterior. Costal arcuiesc câteva bombare epigastrică dislocate.

tablou clinic

La copiii cu deformare piept pâlnie își schimbă configurația, volumul și dimensiunea normală. O trăsătură caracteristică este impresia sternului și coastelor în planul sagital, reducând considerabil distanța-sterno vertebrale aplatizează torace. Coastele sunt semnificativ deformate și direcția oblică, prin poziția a mușchilor peretelui toracic anterior.

Video: îndepărtarea plămânilor

De obicei, deformarea este determinată imediat după naștere, tipic inhalare simptom paradoxală (retracție sternului și coastelor în timpul inhalării), în special vizibile când țipa și plâng. Copiii rămân în urmă în dezvoltarea fizică, predispuse la boli inflamatorii repetate ale tractului respirator. La vârsta preșcolară și școlară deformare devine severă, adâncimea și lățimea ei, în legătură cu creșterea ar putea schimba planificate cifoză toracice și modificări ale coloanei vertebrale laterale. Atunci când este privit din lateral în mod clar vizibile brâu proeminente abdomen omise, piept și aplatizare margini ridicate arce coaste.

Cea mai severă Deformarea pâlnie de varianta observată în sindromul Marfan, care ar trebui să fie căutate la toți pacienții cu deformări severe ale pâlniei, mai ales dacă este un băiat și deformare combinat cu scolioză. Prin urmare, în astfel de cazuri, este necesar să se efectueze un examen oftalmologic pentru a detecta lentile subluxație - patologie, patognomonice pentru sindromul Marfan. Dacă bănuiți că acest sindrom prezinta cu ultrasunete a inimii. Extinderea părții inițiale a aortei și prin prezența regurgitarii aortice sau a valvei mitrale confirma diagnosticul. Copiii au de obicei constituție astenică, au marcat oboseala, tahicardie și dispnee la efort.

Gradul pâlnie de piept pot fi determinate cu ajutorul indicelui Gizycko, care este un coeficient de distanța cea mai mică dintre conturul posterior al sternului și anterior la cel mai mare conturul coloanei vertebrale. Există trei grade de deformare: I v. la 0,7- II - 0,7-0,5- III - mai puțin de 0,5.

clasificare

• Cursul clinic distinge compensate, subcompensat și stadiul decompensat. Etapa compensată, există doar un defect cosmetic. etapa subcompensat se caracterizează prin tulburări funcționale pronunțate ușoare ale inimii și a plămânilor. În faza decompensată, are o deformare pâlnie pronunțată asociată cu afectare funcțională semnificativă.
• În aparență, există trei forme: simetrice și asimetrice.
• Emit un tipic, șa și o formă elicoidală.

tratament

indicație absolută cu Etapa III este gradul de deformare. Operația este de asemenea prezentată în patologia gradul II. În cazul în care gradul de deformare nu toracoplastii efectuate.

Recent, cele mai utilizate pe scară largă metoda de chirurgie Nass. Esența operațiunii este de a fixa complexul sterno costal în poziția corectată a plăcii metalice. Fixation durează 2-4 ani.

Vârsta optimă pentru pubertate funcționare. Cu prudență extremă trebuie abordată pentru tratamentul chirurgical la copii cu forme sindromică de deformare. Numai după o examinare atentă, și în absența contraindicațiilor poate recomanda interventia chirurgicala.

reconstrucția secundară a deformărilor recurente punct de vedere tehnic cu mult mai complicată decât primar, datorită prezenței de cicatrice modificate și coaste deformate cartilaj. operație repetitivă, de asemenea, însoțită de o pierdere mai mare a sângelui și a tulburărilor respiratorii postoperatorii.

Deformare piept Limbi

Deformare piept este Limbi o malformație congenitală, și este de aproximativ 15% din deformari piept.

Video: 5 copii anormale, care există într-adevăr!

tablou clinic

piept include mai multe componente Limbi tulpina, pierderea cartilajului coaste poate fi unilaterală sau bilaterală și sternul reliefează anteriorly în partea superioară sau inferioară. „Pui“ de san este, de asemenea, o componentă a tulpinii „amestecat“ cu cartilaj retracție pe de o parte și o proeminență pe cealaltă rotație sau sternului. În practica clinică, opțiunea cea mai comună atunci când există o proeminență simetrică a cartilajelor costale inferioare, iar corpul sternului - aspectul-sterno cartilaginos. Mai puțin frecvent deformarea asimetrică observată fețe proeminente cartilaj coaste și combinație foarte rare de deformare.

corecție chirurgicală modernă a rezultatelor este dat în rezultate generale bune. Este complicație rară a pneumotorax și necesită de obicei doar de aer aspirate. Recidivele sunt rare și, de obicei, la acei pacienți care au făcut o rezecție unilaterală a cartilajului costal afectat. În astfel de situații, în procesul de creștere continuă se poate dezvolta proeminența cartilajului pe partea opusă.

coaste de anomalii

Anomalii ale nervurilor pot consta în absența separată sau de deformare a cartilajului coaste și bifurcare sinostoză margini grupuri de deformare cartilaj costal sau absenta divergența largi de coaste.

Video: Toracele

Împărțiți toracică Muchiile (margini Lyushka), de obicei, se manifestă ca o formațiune groasă proeminentă în apropierea sternului. În cazuri rare, este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial cu cancer. Tratamentul este necesar numai la deformări considerabile, cu scopul cosmetic. Acesta constă în îndepărtarea cartilajului deformate, subcondrale.

Cerebrovasculară cost-mandibulare sindromul. Defecte coaste (absența bifurcare, pseudartroză et al.), Combinate cu palatului superior sau cleft gotic hipoplazie mandibulară aer, micrognathia, glossoptozom și microcefalie. Tratamentul chirurgical este indicat, în cazuri extreme, un defect substanțial peretelui toracic cu o respirație paradox.

sindromul Polonia întotdeauna caracterizată prin boala unilaterală, incluzând aplazia sau hipoplazia pectoral hipoplazie musculare major al minorului pectoral. Adesea, însoțită de o lipsă de piese cartilajelor supuse costale și coaste, aplazie sau hipoplazie biberon fete aplazie sân, deformare a brațului și mâinii. Diagnosticul se bazează pe examinarea externă. Pentru a clarifica starea nervurilor utilizate razele X. Dacă există un defect semnificativ pentru a forma hernia pulmonar produc din plastic autotransplant coaste defect folosind partea neafectată cu nervuri. Poate utilizarea marginilor în amonte și în aval, cu divizarea și trecerea lor spre defect. Unele materiale sintetice sunt chirurgi folosite cu succes. Pentru a înlocui mușchii lipsă produc mișcarea clapetei sau întreaga latissimus dorsi. Operațiuni la defecte largi cu respirație paradoxală funcționează la o vârstă fragedă.

Divizarea sternului

Despicarea sternului - o malformație rară, care este prezența unui canal longitudinal situat pe linia mediană. Defectul poate fi diferită în lungime și lățime de până la împărțirea completă a sternului. Se remarcă mișcarea paradoxală a organelor mediastinale, acoperită în locul defectului numai stratul subțiat de tesut moale si piele. Vizibil pulsație a inimii și a vaselor de sange majore. Defectul este detectat in copilarie timpurie, si creste pe masura ce copilul creste. Alături de manifestările anatomice observate și tulburări funcționale. tulburări respiratorii posibile până la atacurile de cianoză. Copiii rămân în obicei, în urmă în dezvoltarea fizică.