Deformare piept. sindromul Polonia

Video: Torokoplastika pentru Nass. Deformarea pâlnie de piept

conținut

Video: torokoplastika pentru nass. deformarea pâlnie de piept
Sindromul polonia

sindromul Polonia

Sindromul Poloniei este o combinatie de anomalii, inclusiv lipsa majore și minore mușchii pectorali, syndactyly, brachydactyly, atsliyu (fără biberon sân) și / sau amazia (absența majorității de sân), deformarea sau absența marginilor, absența benzilor în axilă și grosime redusă stratul adipos subcutanat (Fig. 15-7). Acest sindrom (componente individuale) a fost descrisă pentru prima dată în 1826 și în 1839

respectiv în literatura franceză și germană, dar este numit dupa un student la medicina britanic Alfred Polonia, care în 1841 a publicat o descriere parțială a deformării întâlnite în secțiunea sa. caracterizarea completă a tulpinii, cu toate componentele sale au apărut numai în literatura de specialitate în 1895

Fiecare pacient are diferite componente ale sindromului Poloniei, care are loc sporadic, cu o frecvență de 1 la 30 000-1 în 32.000 nou-născuți și rareori se execută în familii. Înfrângerea periilor variază în funcție de severitatea și lățimea. Este de așteptat ca etiologia sindromului Poloniei joacă rolul de migrare anormală a țesuturilor embrionare care formează pectoral hipoplazie musculară subclaviculară apterii sau daune intrauterine. Nici o teorie nu a fost încă găsit, cu toate acestea, o confirmare validă.

Deformarea peretelui toracic la sindromul polonez variază de la hipoplazie cartilajelor costale blânde și coaste pe partea afectata a aplazie marginile din față și toate cartilaje nervură (Fig. 15-8). Astfel, potrivit unui studiu, in randul 75 de pacienti cu sindrom Polonia 41 nu a fost tulpina peretelui toracic, nervurile 10 au hipoplazie zone locale fără depresiuni, la marginile 16 marcate tulpina cu retragere, cu 11 dintre ei au avut o retragere semnificativă. În cele din urmă, la 8 observații a relevat reber.35 aplazie importante răzbuni că între gradul de deformare a periei și piept nici o corelație.

Fig. 15-8. Anomaliile în piept cu sindromul Poloniei. Și, cel mai adesea margine cadru perfect normal, dar nu există nici un mușchi pectoral.

În, retragerea partea afectată a peretelui toracic cu rotație și (adesea) retragerea sternului. De multe ori, partea opusă are o deformare Limbi.
C, Hipoplazie coaste pe partea afectată, dar fără vlavlennya substanțial. Această opțiune nu necesită, de obicei, de corecție chirurgicală.
D, aplazia una sau mai multe nervuri combinate de obicei cu retractarea nervuri adiacente pe partea afectată și rotirea sternului.

Tratamentul chirurgical al sindromului Poloniei necesită doar o minoritate de pacienți, de obicei la coaste aplazie sau deformări cu depresie severă (Fig. 15-9). La pacienții cu retracție semnificativă pe partea opusă se adesea deformarea nervurii cartilaj Limbi (Fig. I5-8B), care poate fi corectată în timpul intervenției chirurgicale.

Fig. 15-9. O incizie transversală se face sub mamelonul si intre fetele - pe locul emergente ulterior cutele sub sani.
B, reprezentare schematică a deformației rotației retracție cartilaj sternului pe partea afectată și kilovidnym vystoyaniya partea opusă.
C Când coastele aplazie endotorakalnaya fascia este direct sub stratul subcutanat subțiată și fascia pectoral. Ridicați mușchiul pectoral pe "sănătos" laterale cu fascia pectoral (dacă există) pe partea afectată. Se acționează subperihondralnuyu rezecat cartilaj coaste, așa cum se arată prin linia punctată. În cazuri rare, nivelul rezecție pentru a produce a doua cartilajului costal.
D, sub al doilea cartilaj costal produc pană transversal korriktiruyuschuyu sternotomie. Dupa suturarea firul de mătase gros sternului este eliminat ca o deplasare posterioară și rotirea sternului.
Când F ,, aplazie scindat grefele margini costale prelevate de la marginile opuse ale cincea sau a șaptea și consolida metalul pe cusăturile laterale afectate în medial sternului pmemki precreate și lateral - la marginile corespunzătoare. Coaste scindat, după cum se arată, pentru a asigura o rezistență mecanică maximă a acestora.

Ravich utilizate pentru reconstrucția grefelor coaste despicate acoperite cu teflon. Alti chirurgi in plus fata de grefe au fost folosite coaste flapsuri ale mușchiului dorsal mare. La fete, este important să se efectueze corectarea deformării torace înainte de intervenție, ci despre hipoplazia sau aplazia a sânului, care asigură condiții optime de creștere chirurgicale în dimensiunea viitoare a glandei (fig. 15-10). Rotația latissimus dorsi este rar utilizat la băieți, în timp ce în a doua fete, această operație poate fi aplicată cu succes, dacă este necesar, de reconstrucție de sân.

Fig. 15-10 Tomografia computerizată a pacienților în vârstă de 24 de ani, de sex feminin, cu sindromul Poloniei. impresie vizibile pe marginile partea afectată (linia solidă) și deformarea kalevidnaya pe partea opusă (săgeata goală la interior). Glanda mamara pe hipoplazica partea afectată.

KU Ashcraft, TM titular

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit