Sindromul Peutz-Jeghers, Touraine

• polipi multipli în intestin;

conținut

• Simptomele sindromului peutz-jeghers, touraine
• Peutz-jeghers polip
• Video: sindromul tourette
• Boala peutz-jeghers
• pete de pigment pe piele si mucoasele;
• predispoziție genetică.

In dezvoltarea sindromului Peutz-Jeghers este o genă fundamentală factor. Daca un parinte are gena mutant ST KII, apoi jumătate din timp, va da copilului dumneavoastră. Cauze mutatie genetica nu a fost încă studiată. Boala Peutz-Jeghers este relativ rară, dar pericolul constă în faptul că 20% din ea se dezvolta in cancer. Prin urmare, este important să se recunoască imediat boala și pentru a începe tratamentul.

Simptomele sindromului Peutz-Jeghers, Touraine

Primele semne ale sindromului sub forma unor pete pigmentate pe piele cauzate de hamartom (tesutul benign pielii), cunoscute la o vârstă fragedă. Ele arata ca niste pete mici (1-4 mm), de culoare albastru-maro pe fata, mucoasa bucală și se extinde la mâini, abdomen, piept, in jurul anusului. În viitor, culoarea devine mai puțin intensă, aproape imperceptibil.

Odată cu dezvoltarea polipozei observate severe dureri abdominale, diaree, flatulență. În cazul complicarea debitului sindromului Peutz-Jeghers la copii poate fi o întârziere în dezvoltarea și creșterea. sentimente Subiective, în același timp, nu sunt disponibile, iar diagnosticul este posibilă în cercetare.

Peutz-Jeghers polip

Apariție de polipi la nivelul tractului gastro-intestinal în sindromul Peutz-Jeghers până în prezent nu pot fi explicate cu precizie. Acestea sunt situate în diferite părți ale tractului, dar cel mai frecvent în intestinul subțire, și aproximativ o treime dintre ele poate fi văzut în intestinul gros. Atunci când o zonă mare de distribuție a celulelor epiteliale pot fi diagnosticate în duoden și stomac.

Video: Sindromul Tourette

Dimensiunile unei varietăți de tumori, și variază de la câțiva milimetri până la cinci până la șase centimetri. În ciuda faptului că tumorile sunt de tip adenomatoasă benigne, prezența în ele nuclee hipercromatici și celule de germinare a construi-up prin mucoasă, aceasta ne permite să le ia în considerare celulele pre-canceroase. De la începutul sindromului Peutz-Jeghers, până la primele semne de degenerare într-o tumoră malignă durează aproximativ 25-40 de ani.

Formarea mare atașat la mucoasă și modifica piciorul hyperemic și suprafața erodate. Ramificați stroma polipi pluralitate cu sindromul Peutz-Jeghers constă dintr-o combinație de epiteliu glandular hiperplazic cu plastia musculare mucoase. Biopsiile studiului au aratat ca tumorile pot fi plate și de mare, cu o suprafață lobate sau denivelat.

Caracteristica lor distinctivă este greșit glandele rearanjate de locație. Incorectitudinea constă în faptul că fibrele musculare netede, cum ar fi „spargere“ peste placa musculare la nivelul mucoaselor. Pe lângă formațiuni maligne frecvente cu sindromul Peutz-Jeghers este adesea descris ileus. Prezența hamartoame în tractul gastrointestinal poate provoca hemoragii interne.

Boala Peutz-Jeghers

Primele manifestări ale sindromului Peutz-Jeghers sunt deja vizibile în fază incipientă, și, uneori, sunt înnăscute. Este vorba de pete pigmentate pe piele și ale mucoasei bucale. pete cauzate la granițele pielii și mucoaselor cu vârsta începe să se estompeze și în cele din urmă devin invizibile, care provoacă o atitudine serioasă a bolii.

Sami pete negre rotunde sau ovale, rareori depășesc dimensiunea de trei până la patru milimetri, au contururi clare și niciodată nu fuzioneze într-o singură mare neclaritate. Intre ei este întotdeauna acolo, deși mici, dar intervalele pielii curate. pete de culoare, care sunt situate în membranele mucoase, caracterizată prin tinge brun-albastru, în timp ce alții variază de la galben deschis la maro profund.

Polipoză diagnosticat cu vârste cuprinse între cinci la treizeci de ani. Pentru a preveni dezvoltarea nedorită a transformării într-o tumoare malignă, copiii cu sindromul Peutz-Jeghers ar trebui să fie sub supraveghere constantă și supraveghere medicală. La stabilirea pe baza studiului histologic al materialului de biopsie, care formează o multitudine de noduli sau dimensiunile lor mari, este recomandat sa efectueze indepartarea chirurgicala.

În cazul în care aceste tumori sunt multe și ele sunt împrăștiate, apoi a avut loc rezecție pană a intestinului subțire sau mari. polipectomie endoscopica efectuate la depunerile individuale. Pentru a elimina mici structuri cu ajutorul unui endoscop. În cazul în care formarea de polipi foarte mari și există un risc crescut de sângerare și, de asemenea, aflând din zona atinge colonoscope, acestea sunt eliminate printr-o incizie a peretelui intestinal (laparotomie). Laparotomie se desfășoară simultan cu polipectomie și enteroscopie pentru a curăța bine intestinul subțire de cancer la imposibilitatea revenirii de obstructie intestinala.

În cazul unor tumori multiple mici, în mucoasa tractului gastro-intestinal, la un sindrom treptat, în curs de dezvoltare Peutz-Jeghers, opinii lipsite de ambiguitate cu privire la modul de a le trata, nr. Cu toate acestea, cei mai mulți cercetători cred că cea mai eficientă metodă ar fi măsuri preventive, inclusiv care economisesc dieta si medicamente. Medicii care prescriu cu efect astringent, cum ar fi Tanalbin, bismut sodiu.

Sindromul Peutz-Jeghers este o boală rară (1 caz la 250.000 de persoane), dar din cauza faptului că, în același timp, de-a lungul vieții unei persoane, există un risc ridicat de a dezvolta diferite tipuri de cancer, inclusiv colorectal, de sân și de pancreas, și chiar cancer pulmonar, boala necesită o atenție urgentă. Sondajele de pacienți cu sindrom Peutz-Jeghers trebuie efectuate mai des decât persoanele sănătoase, și mai ales la vârstnici.