Evaluarea sistemului complement. Deficiența primar al componentei complementului

Eșantionul pentru activitatea hemolitică totală complement (CH50) relevă cele mai multe încălcări ale sistemului. Rezultatele normale ale testelor demonstrează capacitatea tuturor 11 componente ale căii clasice de activare a complementului și complexul de atac al membranei de acoperite cu anticorp celule roșii din sânge lizează. Înregistrarea diluție a serului în care liza de 50% din celule. In deficit ereditar de componente de la C1 la indicele C8 CH50 este aproape de zero, iar când eșecul C9 este aproximativ 1/2 normal. Atunci când a achiziționat deficit de complement valorilor CH50 depinde de natura si severitatea bolii de bază. Acest test nu detectează nici un factori de eșec alternativ calea B sau D, audio properdină sau MSL. Atunci când factorii de eșec I sau H C3 cheltuieli este salvat și CH50 redus parțial. Depozitarea coagulată sânge sau ser pentru o oră rezultate într-o reducere a CH50 (dar nu la zero), iar rezultatele eșantionului pot fi lozhnozanizhennymi.

la angioedem ereditar CH50 în timpul atacurilor este redusă din cauza reducerii C4 și C2. Concentrația C4 și SOC (și practic toate celelalte componente) în ser a fost cuantificată utilizând anticorpi specifici. Pentru angioedem ereditar este caracterizat prin niveluri scăzute ale concentrației normale a C4 și NW. Folosind anticorpi pot fi determinate și nivelul C1 inhibitor, deși aproximativ 15% din ea rămâne nivelul normal. Deoarece C1 posedă activitate esterază, diagnosticul poate fi stabilit de către pacienți a crescut ser pentru hidrolizarea esteri sintetici.

Activitatea căii alternative relativ ușor evaluată prin gradul de hemoliza eritrocitelor de iepure, care se activează (permisive) în timp ce suprafața țintă și calea alternativă. Metoda dă rezultate reproductibile.

funcţia Alterarea complement Ar trebui să fie suspectată în toate cazurile de edem angioneurotic recurente, boli autoimune, nefrită cronică sau lipodistrofie segmentara, iar la infecții frecvente piogeni, diseminarea infecțiilor meningococice sau gonococice și re bacteriemie la pacientii de orice varsta.

sistemul complement

Deficiența primar al componentei complementului

Există cazuri boli congenitale 11, toate componentele căii clasice și calea alternativă a factorului D.
eșec primar Clq adesea găsit în LES sau sindromul lupus (în absența unor date specifice pentru serologică LES), erupție cronică (la care o biopsii de piele sunt vasculite) sau glomerulonefrită proliferativă mezangială. Unii copii cu deficit de Clq dezvoltat infecții severe, inclusiv septicemie si meningita.

Pentru Clrs eșec caracterizat printr-o absență completă a S1g în combinație cu diferite grade de eșec cu Is. Acest lucru se datorează, probabil, imediata apropiere a celor doua gene de proteine ​​pe cromozomul 12. Ca și în eșecul Clq, pacienții cu deficit de Clr / Cls, C4, C2 sau C3 sunt adesea predispuse la boli autoimune, in special LES sau sindromul lupus (în care nivelul de anticorpi antinucleari nu este a crescut). componenta C4 este codificata de doua gene si produsele lor sunt numite C4A si C4B. C4A completă absență apare la aproximativ 1% din populație și, de asemenea, predispune la LES, deși nivelul general al C4 cu doar scăzut moderat. Pacienții cu deficit de C5, C6, C7 sau C8 pot suferi LES, dar acestea sunt frecvente infectie mai frecvente Neisseria. Motivul pentru asocierea bolilor autoimune cu deficit de componenta complementului nu este foarte clar. depunerea NW pe complexele autoimunitare facilitează îndepărtarea lor din sânge prin legarea de PK1 pe eritrocite și transportul în splină și ficat.

devreme componentele complementului accelera eliminarea apoptozei necrotic sau în curs, care sunt o sursă de autoantigene și absența acestor etape, procesul poate explica sensibilitatea crescută a pacienților cu tulburări ale căilor clasice la boli autoimune.



Un număr de pacienți deficient C2 re-dezvoltarea pune în pericol viața septicemie, de multe ori pneumococică. Cu toate acestea, majoritatea expunerii la infecția nu este crescută, ceea ce este, probabil, datorită funcției de protecție a componentelor căii alternative. Genele C2, C4 și factorul B sunt localizate pe cromozomul 6 aproape unul de altul, iar eșecul C2 pot fi combinate cu nivelurile factorului V. scăzut La eșecul ambelor proteine ​​este deosebit de mare risc de infectare.

deoarece C3 este activat în cursul atât căii clasice și alternative, încălcarea unuia dintre ele poate fi cel puțin parțial compensată de cealaltă. Cu toate acestea, fără C3 este format fragment chemotactice C5 (C5a) și opsonizarea bacteriilor nu se produce. Distrugerea unor microbi este posibilă numai după o opsonizarea robustă. Prin urmare, o deficiență genetică a C3 este însoțită de infecții supurative frecvente și severe cauzate de pneumococ sau meningococi.

Mai mult de 50% dintre pacienții cu deficit congenital C5, C6, C7 sau C8 dezvolta meningita meningococică sau infectie gonococica extragenitala. Când indicatorul eșec C9 CH50 redus cu aproximativ jumătate, până la 30% dintre acești pacienți detectat infecție cu Neisseria. In 3-15% dintre pacienți (cu vârsta de 10 ani și peste) cu boala meningococică sistemica este detectat deficit genetic C5, C6, C7, C8, C9 sau properdină. În cazul infecțiilor cauzate de serogrupuri rare (X, Y, Z, W135, nesgruppirovannymi- 29E sau nu A, B sau C), în 33-45% dintre pacienți au arătat eșecul inițial al complementului. Motivul pentru sensibilitatea crescută a pacienților cu deficit de unul dintre cele mai târzii componentelor la infecții provocate de Neisseria, neyasnoy- nu este exclus ca, în liza serică a bacteriilor joacă un rol crucial în protejarea împotriva acestor microorganisme. În același timp, unii pacienți cu deficit de componentă a complementului cu întârziere nu au boli infecțioase grave.

Puțini pacienți au fost găsite Factorul D cale alternativă deficit. Toate acestea au suferit de infecții recurente sunt de obicei cauzate de Neisseria. Activitatea complementului hemolitic a rămas normal, dar activitatea căii alternative a fost practic absentă.

MSL - o componentă importantă a imunității înnăscute care protejează organismul de infecții concomitent cu apariția unui răspuns imun specific. Polimorfismul regiunii promotor al mutatiilor genetice ale MSL și a genei sale structurale duce la diferențe dramatice la nivel MSL în sânge de persoane diferite. La concentrație foarte scăzută (insuficiență MSL) crește susceptibilitatea la infecții purulente și fungice recurente, mai ales în copilărie, dar mai mult de 90% din astfel de eșec nu se observă.

Aproape toate componentele complementului moștenit autozomal codominanta mod recesiv. Aceasta înseamnă că serul jumătate componenta este determinată de o genă derivată de la tată și jumătate gena obținută de la mama. Eșecul apare atunci când moștenirea de la zero mutatii intr-unul din roditeley- semizigoți figura părinte CH50 este, de obicei, la limita inferioară a valorilor normale. factori de eșec de moștenire Metoda D și B neizvesten- probabil este, de asemenea moștenită ca o autosomal recesivă. deficiență properdină este moștenită ca o trăsătură legată-X.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Monocitoza și limfocitoză. Sistemul complementMonocitoza și limfocitoză. Sistemul complement
Macrocitoza sau prezența în sânge anormal de mari de celule roșii din sângeMacrocitoza sau prezența în sânge anormal de mari de celule roșii din sânge
Încălcări ale sistemului complement în glomerulonefrita, anemie, infecțiiÎncălcări ale sistemului complement în glomerulonefrita, anemie, infecții
Sistemul imunitar. Sistemul imunitar uman. Imunitatea nespecifică. răspuns imun specific.…Sistemul imunitar. Sistemul imunitar uman. Imunitatea nespecifică. răspuns imun specific.…
Imunoglobulinelor a (iga). Imunoglobulina e (ige). Funcțiile de imunoglobulină A și E.Imunoglobulinelor a (iga). Imunoglobulina e (ige). Funcțiile de imunoglobulină A și E.
Mecanisme de reglementare ale complementului. Funcții de protecție complementarăMecanisme de reglementare ale complementului. Funcții de protecție complementară
Clinica și diagnosticul de lupus eritematos sistemic (LES) la copiiClinica și diagnosticul de lupus eritematos sistemic (LES) la copii
Mecanismele de actiune ale anticorpilor. activarea sistemului Complement de anticorpiMecanismele de actiune ale anticorpilor. activarea sistemului Complement de anticorpi
Laborator Hematologie-volum și studii instrumentale pentru a confirma diagnosticul preliminarLaborator Hematologie-volum și studii instrumentale pentru a confirma diagnosticul preliminar
Răspuns imun celular. Răspunsul imun umoral. Funcții de protecție ale imunoglobulinelor (anticorpi).Răspuns imun celular. Răspunsul imun umoral. Funcții de protecție ale imunoglobulinelor (anticorpi).
» » » Evaluarea sistemului complement. Deficiența primar al componentei complementului
© 2021 GurusHealthInfo.com