Încălcări ale sistemului complement în glomerulonefrita, anemie, infecții

In severe combinate imunodeficientei sau hipogamaglobulinemie pot să apară eșec parțial Clq, ca urmare, aparent cu deficit IgG, care este în mod normal, se leagă în mod reversibil Clq și încetinește dizolvarea acestuia.

In plasma pacienților cu hepatită cronică glomerulonefrita mesangioproliferativă există o proteină numită factor nefritic. Este un IgG anticorpi-enzime-clivarea C3 (C3bBb) și împiedică inactivarea căii alternative a enzimei, ceea ce duce la creșterea cheltuielilor C3. Cu toate acestea, concentrația pacienților C3 variază în limite largi. În cazul reducerii sale până la 10% din valoarea normală a dezvolta infecții supurative, inclusiv meningita. Un astfel de defect este găsit la copii și adulți cu lipodistrofie segmentara. Lipocitele reprezintă o sursă majoră de factor D sunt sintetizate ca și C3 Factor V.

factorul nefritic Aceasta determină liza celulelor. In nefrita acută LES postinfecțioasă și factor nefritic detectat clasa IgG de legare și de protecție împotriva cariilor C42 (C3-convertaza a căii clasice). Acest lucru, precum și activarea complexelor imune complement ar putea duce la creșterea consumului de C3, ceea ce este caracteristic acestor stări. Intr-un caz, un pacient cu o deficiență de componentele complementului și glomerulonefrita mesangioproliferativă detectate în sângele unui inhibitor al factorului H, care subliniază rolul factorului H în limitarea conversiei C3.

în nou-născuți a tuturor componentelor complementului în plasmă într-o anumită măsură redusă. Deficitul de componente de cale rezultate clasice sau alternative într-o slăbire semnificativă a opsonizare și activitatea chemotactică a sugarilor termen de ser. Pentru sugari prematuri este caracterizat prin complement insuficiență mai severă. Scăderea puternică și activitatea complementului funcțională se observă și în ciroză severă cronică hepatică, insuficiență hepatică, epuizare și anorexia nervoasă. Acest lucru este asociat nu numai cu inhibarea sintezei componentelor complementului, dar și cu formarea de complexe imune care accelerează consumul lor.

pacienţii cu siclemia Activitatea complementului cale clasică este normal, dar unele dintre ele componente ale căii alternative nu opsonizare Streptococcus pneumoniae și Salmonella și Salmonella nu sunt lizate și eritrocite iepure. Lipsa de oxigen în celulele roșii din sânge în siclemie modifica fosfolipidele membranei lor, expunând care activa calea alternativă a complementului și cheltuielile componentelor sale. Atunci când crizele de durere, acest proces este îmbunătățită. Violarea căii alternative gasite in aproximativ 10% dintre pacienții care au suferit o splenectomie, iar la unii pacienți cu majore b-talasemie. Mecanismul acestei încălcări în ultimele două state rămâne neclară.

In complexele imune LES S142 este activat în organele afectate, inclusiv rinichi și piele, întârziată C3. Sa observat și inhibarea sintezei C3. Formarea de complexe imune și completarea consumului se observă atunci când forma de lepra lepromatoasa, endocardita bacteriană, șunturi infectie intre ventriculilor cerebrali si venele cervicale, malaria, mononucleoza infecțioasă, febra dengue hemoragica si formeaza hepatita acuta B. Depunerea de complexe imune în țesuturi poate fi cauza artritei sau nefrită . Activarea căii complementului clasice cu nivel redus al componentelor sale (datorită apariției de complexe imune în sânge) poate duce la urticarie periodică sindrom, edem angioneurotic, și eozinofilie. Complexele imune circulante și SOC scăzute detectate la unii pacienți cu dermatită herpetiformă, boala celiacă, ciroza biliară primară și sindromul Reye.

Atunci când șoc toxic produse de bacterii, probabil activa direct calea alternativă a complementului. Activarea rapidă și semnificativă a acestei căi observate prin administrarea intravenoasă a mediilor de contrast iodate. Acest lucru ar putea explica unele reacții, uneori, apar atunci când sunt administrate.

activarea ascuțite complement, în special calea alternativă, observată la câteva ore după arsuri. În această formă C3a și C5a, care stimulează neutrofilelor, și le provoca la sechestrarea in plamani. Acesta poate juca un rol important în dezvoltarea sindromului de detresă respiratorie după arsurii. Un sindrom similar se poate dezvolta in timpul bypass cardiopulmonar, plasmafereză sau hemodializa (utilizând membrane de celofan), deoarece astfel de proceduri sunt de asemenea însoțite de activarea complementului în plasmă, pentru a forma C3a și C5a. La pacienții cu protoporphyria eritropoieza sau tarda porfiria cutanea sub anumite unde de lumină are loc activarea complementului și crește activitatea chemotactice.

Examinarea histologică a pielea în aceste cazuri arată liza celulelor endoteliale capilare, degranularea celulelor mastocite și acumularea de neutrofile.