Evaluarea funcției fagocite. Detectarea încălcări în sistemul complement

Despre funcții fagocite, încălcare care trebuie suspectată la pacienții cu abcese recurente sau infecții stafilococice gram negative pot fi judecate prin producerea de radicali liberi sub acțiunea forbol ester. Producerea de radicali liberi este determinat prin citometrie în flux cu un colorant rodamină. Această metodă este înlocuită cu metoda utilizată anterior de tetrazoliu nitroblue care dau rezultate mai reproductibile.
violare de adeziune leucocite destul de ușor de detectat prin citometrie în flux cu anticorpi monoclonali la CD 18, CD11 (LAD1) sau CD15 (LAD2).

Numărul de celule natural killer (NK-celule) pot fi de asemenea determinate prin citometrie în flux utilizând anticorpi monoclonali specifici pentru antigene de suprafață celulelor NK, de obicei, pentru CD16 sau CD56. Funcția lor este evaluată prin eliberarea de crom marcat din linia de celule K562 eritroleucemică umane care mor sub celulelor NK.

defecte fagocite pot avea diferite cauze moleculare. In boala gasit mutatii granulomatoase cronice in gene care codifica patru componente diferite electroni lanț de transport. Pentru consiliere genetică este important să se cunoască modul în care tipul moleculara a bolii pacientul suferă (un tip este mostenita este legata de cromozomul X, iar celelalte trei - autosomal recesiv). De asemenea, este important pentru diagnosticul prenatal și perspectivele pentru terapia genică.

violare de adeziune leucocite Ar trebui să fie diagnosticat cât mai curând posibil, pentru că în astfel de cazuri, transplantul de măduvă osoasă salvează viața pacientului. Deficitul de celule NK detectate cu citometrie în flux cu anticorpi la LAD1, ar trebui să confirme evaluarea funcției acestor molecule în adeziune celulelor NK absența kletok- asupra celulelor țintă nu acționează.

Detectarea încălcări în sistemul complement

Încălcarea sistemului complement cel mai fiabil diagnosticat prin determinarea CH50. Această metodă biologică oferă o indicație a activității hemolitice a sistemului complement și dă rezultate anormale într-o lipsă de cel puțin una dintre componentele complementului. Pentru deficiența genetică a sistemului complementului caracterizat prin valori extrem de scăzute ale CH50. Cu toate acestea, cel mai frecvent motiv pentru declinul acestui indicator - o încălcare a regulilor de transportare a probelor de sânge la laborator.

Există kituri comerciale o determinare imunologică C3 și C4, dar alte componente ale sistemului sunt de obicei determinate numai în scopuri de cercetare. Cu toate acestea, este esențial pentru a afla care dintre componentele care lipsesc de la un anumit pacient, deoarece un deficit de componente care funcționează în stadiile timpurii și târzii, determină sensibilitatea diferită față de boli. Pentru consiliere genetică nu este mult mai puțin important de moștenire a defectului. deficiență properdină este moștenită este legată de cromozomul X, in timp ce deficitul tuturor celorlalte componente este moștenită autosomal. Determinarea C4 pentru a diagnostica angioedem ereditar.