Asistenta de urgenta in boala de celule secera

anomalii ale hemoglobinei biochimice în această boală cauzată de înlocuirea acidului glutamic B6 valină în lanț a hemoglobinei. Această substituție unică responsabilă pentru susceptibilitatea la deoxihemoglobină polimerizare și agregare, care, la rândul său, duce la deformarea eritrocitelor.

Prin schimbarea formei celulelor sale rosii in forma de secera (celule secera) pierde capacitatea de a trece liber prin microvasculature, ceea ce duce la tromboza si hemoliza, care sunt în mare parte responsabile pentru manifestările clinice de ischemie, infarct, anemie hemolitică cronică și leziuni ale multor organe și sisteme. Pacientii SKA (homozigozitatii-SS), infecții secundare cu siguranță sensibile. Ca urmare a frecvente stagnirovaniya celulelor roșii de sânge în splină, tromboză și atac de cord în copilărie par hyposplenism funcționale și autosplenektomiya, care contribuie în continuare la progresia bolii.

Pentru a complicațiilor infecțioase la acești pacienți predisposes (în plus față de reducerea splinei și fagocitare reticuloendotelial) opsoninovaya lipsa de activitate împotriva pneumococilor și Salmonella, precum și perturbarea mobilității leucocitelor polimorfonucleare și granularea defect.

Adesea, SKA și hemoglobinopatii conexe, în special în rândul populației urbane, aceasta este diagnosticata pentru prima data in ED.

Forma cea mai severă a sindromului este observat la starea homozigotă SKA când 75-95% din hemoglobina circulant sunt celule secera optiunea (SC). Având în vedere probabilitatea trombozei microcirculației focale sau diseminate (criza) la o concentrație ridicată de hemoglobină stare homozigotă-SC trebuie sa fie suspectata la copii cu dureri inexplicabile osoase, anemie hemolitică severă, icter sau reluarea durerii în cadranul superior stâng, care este asociat cu infarcte ale splinei. Gradul de severitate al bolii prețurilor intervalul de vârstă de la instalarea simptomelor - de la 6 luni la 15 ani.

Dacă gena CS moștenit de la un părinte numai, și este moștenită de la cealaltă hemoglobina normală A, trebuie să se aștepte o manifestare parțială a genei anormale. Eritrocitele în astfel de cazuri conțin atât hemoglobina A, hemoglobina S și în proporții diferite, în funcție de rata sintezei lor. Deoarece secera a afectat mai puțin de 50% din hemoglobina circulant pronunțat trombotice și simptomele hemolitice nu sunt observate.

Cele mai frecvente două sunt gomoglobinopatiyami heterozigote HBSC, talasemia HbSB, HbSD în persistența hemoglobinei fetale S. Pot exista complicații sistemice severe de MSC sau variante relativ asimptomatice de patologie. Pentru a distinge aceste stări de SKA este posibilă numai prin studii electroforetice ale hemoglobinei. Primele simptome pot apărea destul de târziu, diagnosticul este de multe ori face numai în al doilea sau al treilea deceniu de viață al pacientului. Atenția a atras recent la tulburările de hemoglobină și a sarcinii complicate de măduvă osoasă și infartsirovaniem embolie grăsime, subliniază în continuare necesitatea unei vigilențe în ceea ce privește opțiunile SKA.

hematocritul inferior și nivelul hemoglobinei necaracteristică fenomenului seceră kletochnosti- SCA însă homozigot prezintă în mod necesar o anemie semnificativă, o creștere cronică comună a numărului de reticulocite în sângele periferic. Anemia hemolitica este constantă de măduvă osoasă iritant, astfel încât numărul de leucocite și trombocite în ei "stare stabilă" a crescut și nu poate servi ca un indicator fiabil al prezenței infecției. Diagnosticul SKA se bazează pe detectarea hemoglobinei cu separarea electroforetică-SC.

ED medic poate fi relativ siguri în diagnosticul SKA, în cazul în care probele de sânge periferic sunt prezente cu siguranta sickling. Dar, ca în timpul preparării celulelor roșii ale unei probe de sânge în contact cu oxigenul, celule secera poate dobândi o formă normală. Prezența într-o probă de sânge periferic este cu siguranta de celule secera indică de obicei o boala homozigot sau heterozigot hemoglobinopathies duble, care nu sunt observate la pacienții cu HBAs. Cele mai utilizate in prezent teste de screening pentru CK-hemoglobinei (Sikledeks, Sikleskrin, Sic-L-Stat, SCAT) se bazează pe hemoglobină mediu reconstituit chimic insolubil în SC. Turbiditatea observată în timpul testului, vorbește despre rezultatul său pozitiv, dar nu se poate diferenția între homozigote și heterozigote forma SC-patologie.

Examinarea mecanismelor patogenetice tromboze microcirculatorii, ischemie miocardică, și pentru a evalua tabloul clinic al bolilor sistemice și disfuncție de organ formă homozigotă inerentă a distrugerii celulelor in secera. Prelungită anemie existența și ischemia poate determina o serie de afectiuni cronice care includ: atrofie progresiva a nervului optic si orbire din cauza ocluziei microvasculare repetate, hemoragie și modificări organice neovaskulyarizatsii- cronice ale sistemului nervos central, cu apariția de focare epileptice aktivnosti- insuficienta respiratorie in pulmonare inima-congestivă cronică ( cardiacă) insuficiență renală progresivă nedostatochnost-, cronică syndromic nefrotic și recidivantă extremitati Prezenta ulcerațiilor pielii mai mici din cauza ischemie.

SNPs sunt comune în complicații acute sunt criză falciforme, insuficiență respiratorie acută, artropatie și priapism.

Criza de celule seceră include criza sleduyuschee- trombotic (vaso-ocluzive-infartsiruyuschy) - Criza hemolitic, caracterizat printr-o creștere bruscă a hemoliza și însoțită de o scădere catastrofală a hematocritului în timp ce în curs de dezvoltare criza aplastica zheltuhi-, adesea provocată de infecția intercurente, cauzând supresia măduvei osoase sau deficit de acid folic, cu viața în pericol scăderea hematocritului și a numărului de reticulocite în criză sechestrarea krovi- periferică (o caracteristică neobișnuită a MSC la copii ), Punct de vedere clinic manifestă printr-o creștere bruscă a ficatului dureroasa si splina cu pancitopenie concomitentă.

Criza SK-trombotic, a observat, desigur, mai des decât hemolitică sau aplastică, atrage după sine o serie de modificări patologice progresive care culmina într-o stare clinică cu durere greu de rezolvat, prostrație și anxietatea pacientului. Inițial, roadere durerea poate aparea la nivel local - în tibia, în zonele periarticulare, spate, abdomen sau piept.

durere paroxistică câteva ore pot fi salvate, dar dupa aceea ea a fost reluată cu o forță mai mare și, uneori, mai mult. Descrie starea unei crize iminente, aparent, poate să apară la pacienții cu MSC care au suferit disconfort nedefinit atunci când lipsa de date obiective de cercetare (de control), precum și prezența simptomelor care apar la început să fie ușor eliminate cu analgezice și fluide intravenoase.

Fiecare medic cu experiență SNPs văzut, fără îndoială, în mod repetat, astfel de pacienți solicită ajutor pentru 48- perioadă de 72 de ore înainte de punctul culminant al durerii în creștere care necesită spitalizare. Diagnosticul crizei trombotic pus pe baza datelor clinice (înainte de confirmarea de laborator) - importanța rapoartele recente de creștere a activității de sânge alfa gidroksibutiratde dehidrogenazei la acești pacienți nu a fost încă dovedită. Din creșterea activității hemolitice pot fi judecate (la intrările) pentru a crește numărul de reticulocite în sângele periferic și scăderea hematocritului. Studiile de laborator ulterioare concepute pentru a identifica factorii de declanșare, inclusiv pneumonie, infecții ale tractului urinar, faringită, acidoza și deshidratare.

Baza de tratament pentru accident vascular cerebral vaso-ocluzive raman analgezia, rehidratare, corectarea acidozei, și tratamentul infecțiilor. Poate că introducerea suplimentară de oxigen, dar are un efect redus asupra presiunii oxigenului în stagneze microvasculature. Transfuzia de eritrocitară este rezervat pentru pacienții cu anemie semnificativă (hematocritul mai mic de 17-18%) ca transfuzie liberă la hematocrit de 30% poate îmbunătăți vâscozitatea sângelui și agregarea eritrocitelor întărit odată cu creșterea ocluzia microvasculature. Afisez suplimentarea constant de acid folic, în vederea creșterii producției de celule roșii din sânge prin scurtarea duratei de viață a acestora. Utilitatea clinica de medicamente care suprima formarea de celule secera (uree, cianat de sodiu), nu este dovedită.

Manifestările pulmonare acute ale MSC includ pneumonia bacteriană și micoplasme, tromboembolismul, tromboza in artera pulmonara in situ si hipertensiunii pulmonare acute. Când hemoglobinopatii HBSS HBSC descrise și măduva osoasă miocardic și embolie grăsime în artera pulmonară.

manifestări neurologice acute în SCA sunt în principal legate de ocluzie vasculară, deși la pacienții cu starea de conștiență afectată ar trebui să sugereze, de asemenea, supradoze de droguri sau simptome de sevraj. Cel mai frecvent raportate subarahnoidiană hemoragie, hemiplegie și convulsii. În metode terapeutice moderne sunt preferate de programe pe termen lung ale terapiei transfuzie, în scopul de a preveni leziuni ireversibile ale creierului. În prezența stupoare și comă ar trebui să fie suspectată anemie severă și criza aplastica.

Apariția durerii acute, inflamația și umflarea articulației este considerată a fi încă o manifestare a trombozei (sinovial sau periarticular) - dar factorul lor cauzal adesea necroza aseptică, artrita septică, osteomielite, hemartroza si guta. În cazul leziunilor coexistenței monoartikulyarnogo și febra pot fi necesare artrotsentez de diagnosticare.

Erecția penisului pentru cateva ore este rar, dar în unele cazuri pot să apară în toate versiunile de boala de celule secera. Ca analgezice de tratament aplicat și pachete de gheata, care aduce unele oblegchenie- necesită consultarea imediată a urolog.

hematurie brut nedureros nu este mai puțin frecventă în ambele forme ale SKA. Relativ strat hiperosmolaritatea rinichiului cerebral facilitează formarea sickling locale, urmată de necroza papilară. Heavy nefronekroz și rapănului formarea în parenchimul renal, uneori, duce la obstrucție a ureterului la locul de ieșire a bazinului, care este însoțită de durere severă în partea abdomenului și hematurie.

Durerea cronica care insotesc boala cronica, de multe ori asociate cu consumul de droguri și abuzul. Nu este surprinzator, mulți pacienți care suferă de SCA, au recurs la cale orală, și, uneori, cu analgezice narcotice intravenoase. Prin urmare, ED medicul trebuie să exercite o anumită prudență în ceea ce privește posibila retragere (droguri). Manifestările sindromului includ dureri abdominale nespecifice, labilitate emoțională, exprimată fie excitare sau sonlivostyu- poate fi o iluzie sau o simulare. supradoze de droguri sunt de obicei identificate printr-o triada clinică a: identifica elevi, stupoare si regresia rapida a simptomelor, ca răspuns la naloxonă intravenos.

D. Esposito

Distribuiți pe rețelele sociale: