De celule secera crize vaso-ocluzive

Există o percepție greșită că internările repetate asociate cu prag scăzut de durere al pacientului sau de dependenta sa de opiacee și nu la severitatea bolii. Nu fi întârziat introducerea de analgezice. În acest grup de pacienți are cea mai mare incidență a complicațiilor grave și mortalitate ridicată din cauza bolii grave.

Criza falciformă. Durere (vaso-ocluzive)

Acest tip de criză se observă cel mai frecvent la adulți și copii.

Pacientul se simte durere chinuitoare pe una sau pe ambele părți, în special în oase lungi (oase mici la copii), spate, coaste sternului.

Se poate observa o creștere a temperaturii corpului (în general, nu mai mare de 38,5 ° C), dureri osoase la palpare, edem local și febră, dar, uneori, simptome obiective sunt absente.

Uneori, creșteri de hemoliză (bilirubină crescută, hemoglobină redusă), dar nu se corelează cu severitatea crizei.

dovezi clinice robuste de severitatea unei crize nu sunt disponibile.

criza toracică

• Cele mai frecvente cauze de deces.
• Ocluzia vaselor de sânge ale microvasculature pulmonare care duc la scăderea perfuziei și dezvoltarea infarcte focale.
• Uneori, provoacă dureri în coaste sau sternul.
• Criza provoacă adesea conectarea infecției pulmonare.
• Simptomele (care pot fi inițial exprimate ca minim) sunt dureri în piept pleuritic și dificultăți de respirație.
• Simptomele fizice sunt observate de obicei, depresie respiratorie minimalnye- in plamani mai mici.
• Atunci când razele X ale pieptului dezvaluie un singur sau bilateral infiltrate, de obicei, în părțile bazale ale plămânilor.
• R.02 de multe ori a redus în mod semnificativ.

infarct cerebral

• De obicei, observate la copii sub 5 ani, mai rar la adulți.
• Se manifesta ca un accident vascular cerebral acut.
• Risc ridicat de recurență.

sechestrarea splenică și hepatică

• De obicei, observate la copiii sub 5 ani.
• Eritrocitele se acumuleaza in splina si / sau a ficatului, care de obicei duce la o creștere a dimensiunii lor.
• Există o anemie severa si colaps circulator.

criza aplastica

• Acesta este de obicei observate la copii și tineri.
• În cele mai multe cazuri, se dezvolta pe fondul infecției cu parvovirus care provoacă deficit de acid folic.
• Caracterizat prin scăderea bruscă a hemoglobinei, scăderea numărului de reticulocite.

criza hemolitic

• Adesea însoțită de criza dureroasă.
• Există un declin gemoglobina- crește în reticulocite.
• Criza falciformă. Colecistita / colangită / colica biliară
• De multe ori găsi pietre de pigment, a căror apariție este asociat cu anemie hemolitică.
• Acesta poate fi interpretat în mod eronat ca o criză vaso-ocluzive.

priapism

• erecție dureroasă prelungită, din cauza ocluzie vasculară locală.
• Poate da naștere la impotenta rezistent.
• Se referă la condițiile urologice urgente. Datoria urolog ar trebui să fie informat cu privire la primirea unui astfel de pacient.

Criza falciformă: Tratamentul

măsuri generale

anestezie

In cazurile usoare, este suficient pentru utilizarea de analgezice in interiorul (7NPVS dihidrocodeină).

De obicei, administrarea parenterală necesită opiacee, de multe ori, în doze mari, de exemplu:

• morfină 10-40 mg intramuscular la fiecare 2 ore;
• diamorfin`` 10-25 mg subcutanat la fiecare 2 ore.

În cazul în care este imposibil să se asigure o analgezie adecvată necesită administrarea cronică de opiacee sau pacient controlate de analgezie. Unii pacienți preferă să petidina, dar numirea sa este asociata cu un risc de convulsii cauzate de acumularea de metaboliți petidina.

Pentru a spori efectul analgezic al diclofenacului pot fi atribuite într-o doză de 50 mg oral. Asigurarea hidratare adecvată

De preferință, administrarea intravenoasă de cristaloizi, dar pot apărea probleme cu asigurarea unui acces venos.

aportul de lichide trebuie sa fie de 3-4 litri pe zi.

terapie cu oxigen

Eficiența nu este dovedită (cu excepția cazurilor de criză toracice), dar de multe ori se poate realiza o îmbunătățire simptomatică.

În cazul unei crize toracice severe pot necesita terapie respiratorie: CPAP sau ventilație mecanică. Cât mai curând posibil transferate către pacient în unitatea de terapie intensivă introducerea de acid folic.

Asociați acid folic la o doză de 5 mg o dată pe zi, oral (prezentată în utilizarea pe termen lung a tuturor pacienților).

Criza falciformă. terapia cu antibiotice

Pentru cauza infecțioase suspectate de criză sau a aderenței complicații infecțioase după luarea materialului de testare prescris tratament antibiotic empiric microbiologic.

Criza falciformă. Exsanguinotransfusion

1-2 este realizată prin derivarea doză transfuzie de sânge în timp ce o soluție de clorură de sodiu timp de 2-4 ore și transfuzie ulterioară de sânge incompatibile. Dacă este necesar, pentru a face schimb de un volum mai mare de sânge sau de schimb apos echilibru precar poate fi realizată folosind separatorul celular. În toate cazurile, hemoglobina trebuie menținută la o hemoglobină urovne- mai mare crește vâscozitatea sângelui și contribuie la deformarea ulterioară a eritrocitelor. In schimb Stroke sever eritrocitele trebuie repetată până când conținutul de hemoglobină al S se reduce la 40%. Indicații pentru transfuzie de schimb de urgență:

• Criza toracică.
• infarct cerebral.
• Grele de criză durere persistentă.
• Priapism.