Anemia hemolitică, tratament, simptome

Acestea includ formă congenitală a bolii asociate cu spherocytes emergență care suferă distrugerea rapidă (rezistența osmotică redusă a eritrocitelor). Acest grup include enzimopaticheskie hemolitică anemie.

Anemia autoimun sunt asociate cu apariția de anticorpi la celulele sanguine.

Pentru toate anemii hemolitice caracterizate prin distrugerea crescută a eritrocitelor, prin care în sângele periferic niveluri crescute ale bilirubinei indirecte.

In anemia hemolitică autoimună poate fi detectată mărirea splinei, în studiul de laborator notează pozitiv Coombs.

₁₂-folic Anemia prin deficit de acid sunt asociate cu o lipsa de vitamina B₁₂ și acid folic. Acest tip de boala dezvoltat din cauza lipsei factorului intrinsec sau în legătură cu infestări helmintice. Tabloul clinic al anemiei macrocitară severă este predominantă. indicele de culoare este întotdeauna ridicat. Prin dimensiunea celulelor roșii din sânge sunt normale sau au crescut în diametru. simptome de myelosis funicular (partea leziune a trunchiurilor maduvei spinarii), care se manifesta parestezia extremităților inferioare observate frecvent. Uneori, acest simptom este detectat înainte de apariția anemiei. În punctie de măduvă osoasă a relevat de tip hematopoieza megalotsitarny.

Anemia Aplastigeskie caracterizata prin opresiune (aplazie) toți germenii hematopoieza - eritroide și mielom derivat din trombocite. Prin urmare, acești pacienți predispuse la infecții și hemoragie. În măduva osoasă celularitate observat reducerea și reducerea tuturor germenilor hematopoietice.

Cauzele anemiei hemolitice

Hemolitic, icter sau anemie hemolitică, izolate de alte tipuri de icter Minkovcky Chauffard si in 1900 Boala se caracterizează prin lungi, cresc periodic icter asociate nu cu boli de ficat, și cu degradarea crescută a mai puțin stabile în prezența eritrocitelor îmbunătățite funcției krovorazrushayuschey splinei. De multe ori, boala apare în familii, mai multe generații: de asemenea, caracterizate prin schimbări în ultimul eritrotsitov- redus în diametru și au o formă sferică (mai degrabă decât conduce normal), si de ce boala se numeste oferta „anemie microspherocytic“ (descrise cazuri rare și serpokletochnyh anemia ovalokletochnyh când celulele roșii din sânge sunt, de asemenea, mai puțin stabile și la unii pacienți au dezvoltat icter hemolitic.). În aceste. caracteristici eritrocite au fost înclinați să vadă malformație congenitală a celulelor roșii din sânge. Recent, cu toate acestea, același microspherocytosis a reușit să se sub influența expunerii pe termen lung la doze mici de otrăvuri hemolitice. De aici putem trage concluzia că, în icter hemolitic familială, este o chestiune de efecte pe termen lung ale otrăvii, este posibil, ca urmare a unor tulburări metabolice persistent sau pacienții care pătrund în corp din exterior. Acesta vă permite de a pune hemolitic icterul de familie într-un rând cu anemie hemolitică, anumite origine simptomatică. Datorită modificărilor în forme familiale de celule roșii din sânge anemie hemolitică sunt mai puțin stabile, sunt elemente mai activi fagocitata mezenchim, în special splina și sunt supuse la dezintegrarea completă. Dezintegra de hemoglobină eritrocitelor formate bilirubinei, care în sânge vena splenică conține mult mai mult decât în ​​artera splenică (așa cum se poate observa în operație de îndepărtare a splinei). Dezvoltarea bolii este importantă și o tulburare de activitate nervos superior, evidențiată prin deteriorarea bolii sau primul de detectare a acesteia este deseori urmat de un moment emoțional. Activitatea unuia dintre organismele cele mai active krovorazrusheniya-splina, precum și a sângelui, desigur, în mod constant supusă reglementării de către sistemul nervos.

Hemoliza este compensată de măduvă osoasă îmbunătățită, ejectarea unui număr mare de tineri celule roșii sanguine (reticulocite), care de mai mulți ani au împiedicat dezvoltarea de anemie severa.

Simptome si semne de anemie hemolitică

Pacienții se plâng de slăbiciune, scăderea performanței, crize recurente de febră și frisoane, dureri în splină și ficat, slăbiciune a crescut și apariția unui icter clar. De-a lungul anilor, uneori chiar din primii ani de viață, ei sunt îngălbenire slabe ale pielii și sclera, de obicei splina marita ca si anemie.

La o examinare acoperă ușor limonnozheltogo ca icter hepatic culori-opus nu sunt zgârieturi și zud- de multe ori poate detecta dezvoltarea anormala a craniului-turn, șa nas, orbitele distanțe mari între ele, cer ridicat, uneori șase degete.

Organele interne de splină cea mai constantă priznak- mărită, de obicei moderată, splină dureroasă splenomegaliya- mai puțin semnificativă în timpul crizelor, atunci când din cauza protecției musculare poate fi dificil sentimentul ei și excursie respiratorie limitată a pieptului din partea stângă. Ficatul nu este de obicei crescut, deși cursul pe termen lung a bolii care trece saturate biliar bilirubin cauzeaza pierderea de pietre pigment, durere ascuțită în zona ficatului (colică pigment) și o creștere a corpului în sine.

Date de laborator. Culoarea urinei datorită conținutului crescut de urobilin port, conține acizi biliari și bilirubina. Colorate Scaune de mai mult decât de obicei (scaun giperholichesky), urobilin selecție (stercobilină) ajunge la 0,5-1,0 pe zi, in loc de normale 0,1-0,3. Conținutul Staphylococcus hemolitice seric culori-(indirect) bilirubină ridicată la 1-2-3 mg% (în loc de 0,4 mg% în mod normal, pe metoda cu diazoreaktivom) colesterol oarecum redus.

Modificări hematologice caracteristice ale eritrocitelor sunt reduse în primul rând la următoarea triadă:

1. scăderea rezistenței osmotice a eritrocitelor;
2. reticulocitoză semnificativă în curs de desfășurare;
3. reducerea diametrului eritrocitelor.

Coborârea rezistenței osmotice a celulelor roșii din sânge. In timp ce eritrocitele normale stocate nu numai în soluție salină fiziologică (0,9%), dar într-o soluții oarecum mai puțin concentrate și să înceapă hemolizata numai cu o soluție de 0,5% în hemolizei icter hemolitic începe la 0,7-0 , 8% soluție. Prin urmare, în cazul în care, de exemplu, pentru gătit cu precizie soluție de clorură de sodiu 0,6% adăugat picătură de sânge sănătos după centrifugare, toate eritrocitele vor sedimenta, iar soluția va bestsvetnym- aceleași eritrocite icter hemolitic în soluție 0,6% din partea hemolyzing și lichidul vopsite în culoarea roz.

Pentru a stabili cu precizie hemoliza limită, să ia un număr de eprubete cu soluții de săruri de sodiu, de exemplu, 0,8-0,78-0,76-0,74% și m. P. Pentru 0,26-0,24-0,22- 0,2% și notați primul tub la începutul hemoliza ( „rezistența minimă“) și tubul, în care toate eritrocitele hemolizate, iar în cazul în care soluția este drenat, rămâne doar un precipitat albicios de leucocite și fantome eritrocitare ( „rezistență maximă“). Border-hemoliză în mod normal aproximativ 0,5 și 0,3% clorură de sodiu, în icter hemolitic tipic 0,8-0,6% (începutul) și 0.4-0.3% (hemoliză completă).

Reticulocite în mod normal, nu mai mult de 0,5-1,0%, în timp ce zheltuhe- hemolitice la 5-10% sau mai mult cu variații numai într-un interval relativ mic în studiile repetate techenie- un număr de ani. Reticulocite conta în frotiurilor proaspete nefixată efectuate pe sticla cu un strat subțire de vopsea brilliantkrezilblau și pe termen scurt, plasat într-o cameră umedă.

Diametrul mediu de 7,5 în loc de eritrocite normale în icterul hemolitic redus la 6-6,5 - eritrocite dativ în preparatul nu dă drept corectă, fenomenul rouleaux nu prezintă retracție când sunt vizualizate în profil.

Cantitatea de hemoglobină este redusă la 60-50% mai mult, la eritrotsitov- 4 000 000-3 000 000- indicelui de culoare fluctuează aproximativ 1,0. Cu toate acestea, numărul de celule roșii din sânge cauzate de recuperare îmbunătățită, în ciuda intensificării cariilor de sânge, poate fi numărul de aproape normalnymi- de celule albe din sânge este normal sau usor crescut.

Pentru, complicații și prognosticul de anemie hemolitica

Debutul este de obicei treptată în anii de pubertate, uneori, boala este detectat din primele zile de viață. Adesea boala este detectată pentru prima dată după infecție accidentală, supratensiune, accident sau o intervenție chirurgicală, emoție, și care servesc adesea la un impuls suplimentar pentru deteriorarea a bolii, de criza hemolitic. Odată stabilit, boala dureaza o viata. Cu toate acestea, în cazuri favorabile, pot exista perioade lungi de curent ușoară sau latentă de boală.

Crease însoțite de dureri ascuțite în splină, ficat, și apoi, febra, de multe ori cu frisoane (degradare din sânge), o creștere bruscă a icter, slăbiciune severă, atrage pacientul la pat, într-o scădere a hemoglobinei până la 30-20% și de mai jos, respectiv, precum și un număr redus de eritrocite.

Atunci când pigment colici cu ocluzie a pietrelor coledociene se pot alătura icter cu fecale decolorate, prurit pielii, prezența sângelui, cu excepția hemolitic, de asemenea, și hepatică bilirubina (directă), icterica conținând excreția bilirubinei și așa mai departe. E., ceea ce nu exclude hemolitic icter ca o boală primară. Heavy parenchimul înfrângerea hepatice, cum ar fi ciroza hepatica nu se dezvolta, chiar dacă, precum și nu are loc cursul pe termen lung a bolii, precum și epuizarea hematopoieza măduvei osoase.

Splina poate dezvolta atacuri de cord, perisplenity, o lungă perioadă de timp este principala problemă a pacienților sau combinate cu o mare de pacienți cu anemie și slăbiciune generală.
Uneori se dezvolta rani pe picioare, greu nu poate fi supus tratamentului local și patogeneza asociate cu hemoliza a crescut, deoarece aceste ulcere vindeca rapid după îndepărtarea splinei și încetarea de degradare din sânge anormal de ridicată.

In cazurile usoare, boala poate avea o valoare de defect aproape numai cosmetice (cum se spune, astfel de „pacienți mai îngălbenire decât bolnav“), în cazurile în medie, boala duce la invaliditate, cu atât mai mult că epuizarea fizică, fără îndoială, la acești pacienți sporitã krovi- degradare în cazuri rare, icter hemolitic este cauza directă a decesului, anemie severă, efecte infarct splenic, halemii cu icter obstructiv și așa mai departe. d.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al anemiei hemolitice

Este mult mai probabil să se gândească la hemolitic icter familial, cât mai multe cazuri, pentru o lungă perioadă de timp în mod greșit interpretată ca malarie rezistente, anemia pernicioasă, și așa mai departe. D.

In malarie a crescut de degradare din sânge este însoțită de numai perioada de infecție activă, când este ușor de detectat în sânge de Plasmodium, are leucopenia cu reticulocitoză neytropeniey-, de asemenea, observate periodic, imediat după paroxismelor febrili, rezistența osmotică, dimensiunea hematiilor nu este redusă.

În maligne creștere anemie bilirubinemiei, în general, în spatele gradul de anemie, creșterea în splină mai puțin permanentă, pacienții vârstnici sunt, de obicei, există glosita, ahiliya, diaree, și parestezie alte caracteristici funikulyarnogo mieloza.

Uneori, pentru icter fiziologic hemolitic ia depunerea de grăsime în conjunctivă (PINGUECULA) individual sau gălbuie culoarea pielii la persoanele sanatoase, și așa mai departe. D.

Tratamentul pentru anemie hemolitica

De o mare importanță cruță regim cu alternanță regulată de muncă și de odihnă, ședere într-un climat cald, prevenirea, chiar și infecții pulmonare aleatorii. tratament de fier, ficatul este slab eficient. Transfuzia de sânge, uneori, ceea ce duce la reacții severe, cu toate acestea, atunci când folosiți atent selectate odnogruppnoy sânge proaspăt poate fi aplicat în mod util la pacienții cu anemie semnificativă.

În cazurile cu o creștere progresivă a anemiei, slăbiciune semnificativă, frecvente crize hemolitic, rănit cu handicap și de multe ori așternut rău, arată îndepărtarea de funcționare a splinei, ceea ce duce rapid la dispariția icter ține de ani de zile, îmbunătățirea sânge, o creștere evidentă a eficienței. operațiune Splenectomia este, desigur, este ea însăși o interferență gravă, astfel încât indicațiile pentru ca acesta să fie cântărite în mod serios. Aceasta complică funcționarea prezența unui splina mare, cu aderențe extinse cu diafragma si alte organe.

Numai în cazuri excepționale, după îndepărtarea splinei a crescut de sânge degradare prin reacție alb leukemoid din sânge pot fi observate pot să apară din nou. Redusă rezistența osmotică a celulelor roșii din sânge, de obicei raman microspherocytosis si pacienti splenectomizai.

Alte forme de anemie hemolitica

Anemia hemolitică observat ca un simptom al unui număr de boli de sânge sau infecții (de exemplu, anemia maligne, malaria, care sunt menționate mai sus, în diagnosticul diferențial al icterul hemolitic familial).

importanta clinice grave se apropie rapid hemoliza, rezultând în același hemoglobinemie clinice imagine, hemoglobinurie și complicații renale cu diferite forme de boală. Hemoglobinurie se observă în formă de excepții, din când în când „și familia clasică de icter hemolitic, și, uneori, cu o anumită formă de anemie hemolitică cronică cu crize de hemoglobinuria nocturne si acuta atipica severa care curge si anemie hemolitica febrila (așa-numita anemie hemolitică acută), fără microcytosis, fibroză splina și reticulocitoză la 90-95%.

Se crede că, chiar dacă se rupe rapid de nu mai puțin de 1/50 din sange integral, reticuloendothelial nu au timp să refacă complet hemoglobinei și bilirubinei și vine hemoglobinemie și hemoglobinurie, împreună cu dezvoltarea simultană icter hemolitic.

anemie hemolitică acută cu hemoglobinurie și anurie după stropită incompatibile Transfusion (datorită hemoliza eritrocitelor donor) are loc după cum urmează.
Deja în procesul de transfuzie de sange pacientul se plange de dureri de cap, cu senzație de umflare, „revărsare“ a capului, dificultăți de respirație, senzație de apăsare în piept. Vine greață, vărsături, frisoane cu febră, se confruntă cu hyperemic cu tentă cianotice, bradicardie, alternând cu frecvente de impulsuri, thready cu alte semne de colaps vascular. Deja primul lot de urină de culoare cafea neagra (hemoglobinurie) - în curând la șocul de icter anuriya- zi.

În zilele următoare, până la săptămâni, o perioadă de latență, sau ameliorare simptomatică: temperatura scade, apetitul a revenit, icter calm dispare somn de peste câteva zile. Cu toate acestea, urina este eliberat puțin sau să continue anurie complete.

În a doua săptămână de a dezvolta uremie mortale cu un număr mare de deșeuri azotate în sânge, uneori, chiar și în reducerea diurezei cu funcție renală defectă.
Aceste fenomene sunt observate în transfuzii este de obicei 300-500 krovi- ml incompatibil în cazurile cele mai grave, moartea are loc la un șoc timpuriu periode- transfuzie de cel puțin 300 ml de sânge de recuperare apare mai frecvent.

tratament. transfuzii repetate 200-300 ml conforme cu bună știință mai bine aceeași grupă, sânge proaspăt (care se crede că elimină fatal spasmul arterei renale), introducerea unor baze și cantități mari de lichid pentru a preveni colmatarea tubulilor renale hemoglobină detritus, bloc novocaină grăsime perinephric, regiunea renala diatermie , medicamente de ficat, săruri de calciu, agenți simptomatice, încălzirea totală a corpului.

Există și alte forme de hemoglobinuria, paroxistică avansând în mod normal separate (convulsii):

• febră malarie hemoglobinuric, o viitoare-malarie pacientii dupa chinina hipersensibilitate rar dobândite la acestea;
• hemoglobinuria nocturne, influențată de viitoarea-răcirea specială „rece“ în sânge aceasta boala autogemolizinov- in vitro, răcită la 5 ° C, timp de 10 minute și se încălzește din nou la temperatura corpului este supus hemoliza, fiind deosebit de ușor adăugarea complement proaspăt de svinki- marine, înainte de boală asociate cu infecția cu sifilis, care nu se justifică pentru cele mai multe cazuri;
• martie hemoglobinuria după tranziții lungi;
• miogemoglobinuriya din cauza pas cu pas urina miogemo globinei musculare leziuni traumatice strivire, de exemplu, membrele;
• hemoglobinuria toxice Otrăvesc cu sare cloratul, o sulfonamidă, și alte substanțe chimioterapeutice, morels, venin de șarpe și altele asemenea. D.

Video: recomandări de tratament anemie. Anemia periculoasă. Hipocroma anemia celulelor anemie seceră. Simptomele de anemie. Cum pentru tratarea anemiei

In cazuri mai blande nu se ajunge la hemoglobinuria, anemia se dezvolta icter numai toxice și hemolitic.

tratament se realizează pe principiile de mai sus, ținând seama de caracteristicile fiecărei forme morbide și caracteristicile individuale ale pacientului.