Autoimuna Anemia hemolitica: Tratamentul, cauze, simptome, diagnostic

Tipul de hemoliză este de obicei extravascular. organisme anti-globulină directe (testul Coombs) vă permite să stabilească un diagnostic și sugerează cauza. Tratamentul depinde de cauza, și poate include utilizarea de corticosteroizi, imunoglobuline intravenoase, imunosupresori, splenectomie, necesită, de asemenea, respingerea de transfuzii de sânge, anularea anumitor medicamente.

Cauzele anemiei hemolitice autoimune

Hemoliza are loc în principal în splină. El ajunge adesea severe si pot fi fatale. Cele mai multe dintre autoanticorpii de căldură se referă la IgG. Ele sunt panagglyutininami și specificitate de multe ori au limitat.

Video: recomandări de tratament anemie. Anemia periculoasă. anemie hipocromă

Boala aglutinina la rece a provocat augoantitelami care intră în reacție la o temperatură <37 °С. Иногда они образуются при инфекционных заболеваниях, лимфопролиферативных состояниях- около 1/2 всех случаев (в основном у пожилых) относятся к идиопатическим. При инфекционном генезе существует тенденция к острому течению, в то время как для идиопатического заболевания характерно хроническое течение. Наблюдается преимущественно вне-сосудистый гемолиз, который осуществляется мононуклеарной фагоцитарной системой печени. Анемия, как правило, не достигает тяжелой степени (Нb >7,5 г/дл). Холодовые аутоагглютинины обычно относятся к IgM.

Hemoglobinuria paroxistica la rece se referă la un tip rar de boala aglutininelor la rece. Hemoliza se produce atunci când sunt expuse la frig, chiar și la nivel local (de băut băuturi reci, spălare manuală în apă rece). Observate la unii pacienți cu sifilis congenitale sau dobândite. Severitatea anemiei și rata de dezvoltare variază, se poate produce fulminantă.

Simptome si semne de anemie hemolitică autoimună

În severă pot exista febră, dureri în piept, leșin, insuficiență cardiacă. Caracterizat de splenomegalie ușoară.

Boala aglutinina rece se manifestă ca anemie hemolitică acută sau cronică. Pot exista și alte manifestări de sensibilitate la rece a crescut (acrocianoza, sindromul Raynaud, leziune ocluzivă asociată cu o răceală). Poate fi prezent hepatosplenomegalie.

Diagnosticul de anemie hemolitică autoimună

• Gama de studii pentru a identifica anemia hemolitică.
• testul antiglobulinic direct.

AIHA trebuie sa fie suspectata la pacientii cu anemie hemolitică, mai ales dacă este severă sau prezența altor simptome caracteristice. Rezultatele testelor de laborator standard indică prezența hemolizei extravasculare (gemosiderinuriya niveluri haptoglobina otsutstvuet- aproape normal), cu excepția cazurilor de simptome acute sau curente severe cauzate UGS. De obicei prezența spherocytosis și creșterea ICSU.

Diagnosticul se bazează pe testul antiglobulinic AIHA. ser antiglobulină a fost adăugat la eritrocite spălate aglutinării patsienta- indică prezența imunoglobulinelor sau complementa (C) asociate cu eritrocite. De obicei, anemia hemolitică caracterizata prin anticorpi IgG termici, anticorpi pentru boala de frig - SOC prezență. Acest test este <98% чувствительность в отношении диагностики АИГА. Как правило, положительный непрямой антиглобулиновый тест в сочетании с отрицательным прямым тестом означает наличие аллоантител, обусловленных беременностью, предшествующими гемотрансфузиями, перекрестной лектиновой активностью, а не иммунным гемолизом.

Video: Anemia lechenie.Autoimmunnaya anemia hemolitică. Anemia 1 grad

După diagnosticul AIHA prin teste Coombs nevoie de o examinare suplimentară.

Există trei opțiuni:

• Reacție pozitivă pentru anti-lgG și negativ pentru anti-NW. Această variantă are loc în idiopatică și de droguri, precum și (ca răspuns la aplicarea metildopa) AIHA, așa cum este de obicei caracteristic pentru anemie hemolitică, datorită prezenței anticorpilor termici.
• Reacție pozitivă pentru anti-lgG și anti-C3. Această opțiune se găsește în LES și idiopatică AIHA. Când indusă medicamentos în anemie, această opțiune nu se observă.
• Reacție pozitivă pentru anti-C3 și negativ pentru anti-lgG. Această variantă este observată în boala aglutininelor la rece. Cu toate acestea, apare rar la idiopatică LIGA, anemia hemolitică datorită prezenței anticorpului termic (IgG cu afinitate scăzută), indusă medicamentos unele cazuri și UGS.

Există și alte studii care sugereaza cauza AIHA, dar ele nu sunt semnificative diagnostician. Când eritrocitele boala aglutinate rece sunt localizate în frotiul din sângele periferic în formă de clustere. Legat de acest lucru este faptul că numărarea automată a celulelor este adesea dovedit a fi ridicat MCV și declinul aparent la nivelul gemoglobina- prin încălzirea vasului cu mâinile și calcularea ulterioară a indicatorilor de observat apropierea lor semnificativă la norma.

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune

Corticosteroizii sunt tratamentul de elecție în idiopatic AIHA, cauzate de anticorpi termice. In hemoliza extrem de severe doza de deschidere 100-200 mg recomandată. În cazul în care numărul de eritrocite corticosteroizi de stabilizare a anulat treptat. În cazul tratamentului cu corticosteroizi este ineficientă sau după anularea de recidivă, splenectomie efectuate. aproximativ V₃-V₂ cazuri după splenectomia există un răspuns susținut la tratament. În hemoliza fulminantă utilizat plasmafereza. În hemoliza mai puțin severă, dar necontrolată ameliorare temporară poate oferi o infuzie de imunoglobuline. Dacă terapia cu corticosteroizi și Splenectomia dovedit ineficiente, necesită utilizarea pe termen lung a imunosupresori (inclusiv Ciclosporină).

Boala aglutinină rece. In curs acuta de tratament a bolii este, în principal de susținere, deoarece anemia poate purta natura auto-limitate. În timpul anemia cronică este adesea furnizat controale tratarea bolii de bază. Cu toate acestea, in idiopatică boala cronica usoara anemie (Hb 10,9 g / dl) poate persista pe tot parcursul vieții. Evitarea expunerii la frig, de asemenea, duce la o îmbunătățire semnificativă. Splenectomia este ineficientă. Eficacitatea Imunosupresoare moderată. transfuzia de sânge trebuie să fie efectuată cu atenție, cu pre-încălzirea sângelui. Deoarece autologe de celule rosii din sange au deja rezistenta la autoanticorpi, speranța lor de viață este mai mare decât celulele donatoare, care limitează eficiența transfuzie de sânge.

Terapia Preconditii UGS este evitarea strictă a expunerii la frig. Splenectomia nu aduce o îmbunătățire. Imunosupresoarele pot fi eficiente, dar utilizarea lor ar trebui să fie limitată la pacienții cu boală avansată, sau cazuri idiopatice. Tratamentul simultan Antisyphyllitic poate promova UGS de vindecare.