Hematologie-B12 deficit de anemie

URL-

B12 deficit de anemie se referă la un grup de anemie megaloblastică.
anemie megaloblastică - grup de boli caracterizate oslableniemsinteza ADN-ului, având ca rezultat diviziunea perturbat tuturor bystroproliferiruyuschihkletok (celule hematopoietice, celulele pielii, celulele tractului gastrointestinal, slizistyhobolochek). Celulele hematopoietice sunt printre cele razmnozhayuschimsyaelementam mai rapid, prin urmare, anemie și neutropenie, și de multe ori trombotsitopeniyavyhodyat în prim-plan în clinică. Motivul principal este lipsa cianocobalamina megaloblastnoyanemii sau acid folic.

Etiologia și patogeneza.
Rolul cianocobalamina si acid folic in megaloblastnoyanemii dezvoltare asociate cu participarea lor la o gamă largă de schimb protsessovi reacții metabolice în organism. Acidul folic este sub forma de 5,10-metilentetrahidrofolat este implicat în metilarea deoxiuridinei necesare pentru sinteza timidinei format a 5-methyltetrahydrofolate.
Cianocobalamina este un kataliticheskoyreaktsii cofactor metiltrasferaznoy efectuarea resinteza metionină în timp ce regeneratsiyu5-methyltetrahydrofolate la tetrahidrofolat și 5,10 methylenetetrahydrofolate.
Când deficit de folat și (sau) cianocobalamina narushaetsyaprotsess încorporarea uridină în ADN în curs de dezvoltare formarea celulelor timidina gemopoetichekih, ceea ce conduce la fragmentarea ADN-ului (sinteza blokirovanieee și perturbarea diviziunii celulare). Astfel voznikaetmegaloblastoz, acumularea formelor trombocite mari leykotsitovi distrugerea lor centromedulară timpurie și celulele sanguine ukorocheniezhizni circulant. Ca rezultat, hematopoieză okazyvaetsyaneeffektivnym, anemie, leucopenie combinata cu trombotsitopenieyi.
Mai mult, cianocobalamina este o coenzimă în reacția prevrascheniyametilmalonil-CoA la succinil-CoA. Această reacție este necesară pentru metabolizmamielina în sistemul nervos și, prin urmare, tsiankobalaminanaryadu deficit cu anemie megaloblastică marcat înfrângerea sistemului nervos, în timp ce tolkorazvitie anemie megaloblastică cu deficit de acid folic.
Cianocobalamina se gaseste in alimente de ficat de animale proiskhozhdeniya-, rinichi, oua, lapte. Stocurile l vzroslogocheloveka în organism (în principal în ficat) mare - aproximativ 5 mg, și esliuchest că pierderea zilnică de vitamina de 5 ug, stocurile polnoeistoschenie în absența de primire (sindrom de malabsorbtie, cu o dietă vegetariană) are loc numai după 1000 de zile. leagă Tsiankobalaminv la stomac (în mijlocul mediu de reacție acidă) cu vnutrennimfaktorom - glicoproteinei produsă parietale kletkamizheludka sau alte proteine ​​de legare - R-factori de saliva prisustvuyuschimiv și sucurile gastrice. Aceste complexe preveni distrugerea la tsiankobalaminot prin transportul gastrointestinal. În intestinul subțire la schelochnomznachenii pH influențat proteazele sucului pancreatic tsiankobalaminotscheplyaetsya de la R-proteine ​​și este conectat la interior faktorom.V pdovzdoshnoy intestin complex factor intrinsec cu tsiankobalaminomsvyazyvaetsya cu receptori specifici de pe epitelialnyhkletok suprafață, eliberarea cianocobalamina din celulele intestinale de transport epiteliyai la nivelul țesuturilor are loc prin intermediul speciale proteine ​​plazmykrovi - 1,2,3 transcobalaminei, a celulelor hematopoietice de transport tsiankobalaminak purtat în principal transkobalaminom2 guvernamentale.
Acidul folic este conținută în frunzele verzi ale plantelor, fructe, ficatul și rinichii. Stocurile de folat sunt 5-10 mg, minimalnayapotrebnost - 50 micrograme pe zi. anemie megaloblastică poate razvitsyacherez 4 luni de la primirea absența completă a acidului folic din alimente.
Diferiti factori etiologici ar putea duce la deficit de acid folic tsiankobalaminaili (deficit rar combinată atât) și dezvoltarea de anemie megaloblastică.
Deficitul de ciancobalamina poate provoca următoarele motive:
· Conținut redus in dieta
· vegetarianismul
· Scăzută de absorbție
· Lipsa de factor intrinsec
· Anemia pernicioasă
· gastrectomie
· Poverzhdenie chimice epiteliului gastric
· Modificări infiltrative în stomac (limfom sau carcinom)
· Boala Crohn
· Boala celiaca
· Rezectia ileon
· Atrofică procesează în stomac și intestin
· Creșterea utilizării de vitamina B12 de bacteriile din izbytochnomroste lor
· Statul după impunerea anastomoza gastro-intestinale
· Diverticul de jejun
· Stază sau obstrucție intestinală datorată stricturi
· Infestare vierme
· Teniei Broad (Diphyllobotrium latum)
· Patologie porțiune absorbant
· Ileon Tuberculoza
· Limfom intestinului subtire
· sprue
· Enterită regională
· Alte motive
· Absența congenitală a transcobalamina 2 (rar)
· Abuzul de oxid de azot (okislyayakobalt inactiveaza vitamina B12).
· Malabsorbție datorită utilizării de neomicina, colchicină

Cauzele deficit de acid folic pot fi:
1. Consumul insuficient
· Rații minuscule
· alcoolism
· Anorexia nervoasa
· Nutritie parenterala
· Alimentația neechilibrată la vârstnici
2. Malabsorbție
· malabsorbție
· Modificări ale mucoasei intestinale
· Sprue celiaca
· Boala Crohn
· Ileita regională
· Limfom Intestinal
· Scăderea resorb după toscheykishki suprafeței rezecția
· Anticonvulsivante Primire
3. Creșterea cererii
· sarcinii
· Anemia hemolitica
· Dermatită exfoliativă și psoriazis
4. Scurgerea
· alcoolism
· Antagoniști folați: trimetoprim și metotrexat
· Defecte metabolice congenitale de acid folic

Un exemplu clasic este anemia pernicioasă, megaloblastică (B12 deficit de anemie) anemie. Acest lucru de multe ori sufera de anemie litsastarshe 40-50 de ani.
Tabloul clinic al anemiei se dezvolta relativ medlennoi poate fi malosimptomno. Semnele clinice ale anemiei sunt nespecifice: slăbiciune, oboseală, dificultăți de respirație, amețeli, palid serdtsebienie.Bolnye, subikterichnost. Există semne de glosită - un uchastkamivospaleniya și atrofie papile, limba acoperite, pot fi uvelichenieselezenki și ficat. secreția gastrică brusc declin. Când fibrogastroskopiivyyavlyaetsya atrofie a mucoasei gastrice, care podtverzhdaetsyai histologică. Simptomele observate și leziuni ale sistemului nervos (funicular myelosis), care nu se corelează întotdeauna cu vyrzhennostyuanemii. Practic manifestări neurologice se află fibre demielinizatsiyanervnyh. Se remarcă paresteziile distale, perifericheskayapolinevropatiya, tulburări de sensibilitate, a crescut suhozhilnyhrefleksov. Astfel, pentru B12 deficit de anemie harakternatriada:
· Pierderea de sânge
· Leziuni gastrointestinale
· Leziuni ale sistemului nervos

diagnostic:
1. Analiza clinică a sângelui
· Reducerea numărului de celule roșii din sânge
· Scăderea hemoglobinei
· Îmbunătățirea indicelui de culoare (1.05)
· Macrocitoza (anemie macrocitară se referă la un grup)
· Punktatsiya eritrocite bazofile, prezența acestor celule inele Jolly Kebota
· Megaloblasts Aspect ortohromnyh
· Reducerea de reticulocite
· leucopenia
· trombocitopenie
· Scăderea în monocite
· aneozinfiliya
2. frotiul colorat - un model tipic: în plus față de harakternymiovalnymi macrocite întâlni dimensiunea normală celule sanguine roșii și microcytes shizotsity - poykilo- și anizocitoză.
3. Bilirubinemie crescută datorită fracției indirecte
4. punctie obligatorie de măduvă osoasă, deoarece un astfel de model poate fi leucemie naperiferii, anemie hemolitică, condițiile aplasticheskihi aplastice (cu toate acestea, trebuie remarcat faptul chtogiperhromiya caracteristica exacta pentru anemie deficit de vitamina B12). celula Kostnyymozg, numărul de celule eritroide nucleate creștere de 2-3 ori normele anti, dar eritropoieza ineficientă, chemsvidetelstvuet o scădere a numărului de reticulocite și celule sanguine roșii naperiferii și scurtarea speranța lor de viață (eritrotsitzhivet normală 120-140 zile). Găsiți megaloblasts tipic - diagnosticul kriteriypostanovki șef de anemie B12-deficit. Aceste celule "tsitoplazmaticheskoydissotsiatsiey nucleară" (Când tsitoplazmenezhnoe gemoglobinizirovannoy mature, structura ochiuri cu un miez de nucleoli) - obnaruzhivayutsyakletki De asemenea, numărul de granulocite de megacariocite mari și gigant.

Tratamentul.
· Dieta: grăsimi limită, deoarece acestea sunt un obstacol pentru măduvă osoasă krovetvoreniyav. Pentru a crește conținutul de proteine ​​al produselor alimentare, precum și minerale vitaminovi
· Vitamina B12 în formă de ciancobalamină și oksikobalamin. Aceste preparatyotlichayutsya pe digestibilitate. Cianocobalamina digerate rapid. Oksikobalamin- mai lent.

Video: Aflați totul despre vitamina B12, anemie, sau de ce nu? Să luăm vitamine

Principiile terapiei:
· Saturează organismul cu vitamina
· Terapia de întreținere
· Avertizare de posibila anemie
Cele mai multe cianocobalamina utilizat în doze de 200-300 micrograme (gammas) .Aceasta doza utilizată în cazul în care nu prezintă complicații (funicular myelosis, coma). Acum folosesc 500 de micrograme pe zi. Administrat de 1-2 ori pe zi. Dacă există complicații 1000 micrograme. După 10 dneydoza scade. Injecțiile au continuat timp de 10 zile. Apoi, în lunile techenie3 injecție săptămânală de 300 micrograme. Apoi, în luna techenie6 este o injecție la fiecare 2 săptămâni.
În cazul în care cauza anemiei a fost încălcare producă factorul intrinsec, apoi se administrează glucocorticoizi.
Dacă cauza anemiei a fost o infestare vierme, apoi da fenasal.
nu trebuie administrat vitamina B12, așa cum răspunde imediat perifericheskayakrov și măduva osoasă, iar diagnosticul este dificil inainte de diagnostic (sângele periferic, puncție sternală).

Criterii de evaluare a eficienței terapiei:
· Reticulocitoză Sharp 5-6 preparate injectabile în cazul în care nu este diagnosticul imeetsyaoshibka
· Complet de recuperare a hemoleucograma are loc prin 1,5- 2 luni, și eliminarea tulburărilor neurologice în șase luni

Diagnosticul folic anemiei prin deficit de acid este confirmat opredeleniemsoderzhaniya acid folic în ser și eritrocite metode microbiologice priispolzovanii. Tratamentul folat osuschestvlyaetsyapreparatami 5-10 mg / zi. Profilaktikafolievodefitsitnoy anemiei trebuie efectuate la femeile gravide, care sunt expuse riscului de a dezvolta această deficiență la o doză de cel mult 5 mg pe zi.