Hemoglobina (hemoglobinopatii)

Manifestările clinice hemoglobinopatii sunt extrem de diverse, de la transportul simplu, asimptomatice până la severă, care nu sunt compatibile cu starea de viață (moarte fetală, moarte în copilarie). O astfel de gamă largă de manifestări clinice asociate în primul rând cu relațiile pur cantitative ale hemoglobinei normale și anormale care depinde de caracteristicile genotipice individuale. Ca o regulă, heterozigot rapel hemoglobinei anormale, moștenit de la un părinte, sau nu dă simptome clinice, sau anterioare exprimate într-o mai ușoară decât în ​​homozigoti, moștenită (e) hemoglobină anormală (e) de la ambii părinți. Rolul esențial al eredității nu exclude rolul de a provoca factori dobândite, cum ar fi: ,, infecții sarcinii, reducând presiunea parțială a oxigenului (pentru zborurile) etc. în inițierea fenomenelor grele - hemolitic, sosudistotromboticheskogo criză în purtător malosimptomno un- sau hemoglobina anormală ...

Distribuția geografică a hemoglobinopatii inegal. Cele mai frecvente tipuri principale de hemoglobinopatii, siclemie si talasemie - în țările mediteraneene, Africa, Asia de Sud, de Nord și America de Sud. O astfel de distribuție a hemoglobinopatii, care coincide cu zona de răspândire a bolilor malarice (așa-numitele „zone malarie“), în lumina evoluției omenirii devine explicația din punctul de vedere al teoriei, efectul protector al mutanților anormale ale hemoglobinei în raport cu parazitul malariei, rezultând purtători de hemoglobina anormale au fost mai rezistente la malarie infecție. Prin urmare - este mai scăzut incidența și, prin urmare, mai puține decese cauzate de malarie in randul transportatorilor de hemoglobina anormale, care într-o lungă perioadă istorică a dus la o distribuție semnificativă și chiar predominanța populației în anumite zone „zona de malarie“ hemoglobinele anormale. Frecvența homozigot hemoglobinopatii tip t. E. Moștenit de la ambii părinți, chiar mai intens în contact cu cei dragi ( „endogame“) căsătorii în unele grupuri etnice, sunt în mijlocul izolat (comunități izolate). Din hemoglobinopatii găsit în Rusia, importanța practică a talasemie (cm.) Cu o răspândire focală, în unele zone din Caucaz și Asia Centrală.

Prognosticul, tratament cm talasemie.