Tulburări de coagulare în timpul sarcinii

lui Virchow Triad - tulburări de coagulare a sângelui, deteriorarea peretelui vascular, și schimbarea ratei fluxului sanguin - predispune la boli tromboembolice venoase. Sângerarea - rezultatul unui dezechilibru și a tratamentului anticoagulant ulterior.

Sangerarea in timpul sarcinii se produce predominant din cauza unui defect sau deficit de factori de coagulare de coagulare (coagulopatie), sau scăderea sau un defect funcțional al trombocitelor (thrombocytopathy). Patologie este congenitală și dobândită.

Modificări fiziologice ale sistemului de coagulare a sângelui în timpul sarcinii

• Modificările predominanță progemostaticheskih (scurtarea timpului de coagulare)
• creșterea concentrației de fibrinogen
• factor de mărire VIII și alți factori de coagulare
• Creșterea concentrației de inhibitor al activatorului plasminogenului (redus capacitatea fibrinolitică sistemică)
• Reducerea concentrației de proteină S
• Creșterea concentrațiilor de proteină C.

tulburări hemoragice în timpul sarcinii

tulburări de sângerare

Video: Elasticitate pe Sunnah Profetului (pacea și binecuvântarea fie asupra lui)

Congenitală și ereditară

• Hemofilie A (factor VIII deficiență)
• Hemofilia B (deficit de factor IX)
• Hemofilie C (deficit de factor XI)
• boala von Willebrand
• deficiențe ale factorului Rare (factori XIII, X)

dobândite

• Coagulare intravasculară diseminată (DIC)
• Coagulopatiei asociate cu sepsis sever
• Coagulopatiei asociate cu leucemie acută promielocitară
• Coagulopatiei asociate cu pierderi de sânge masive
• Coagulopatiei asociate cu boli de rinichi și ficat
• Inhibitorii de coagulare Dobândite - sindrom antifosfolipidic
• Inhibitorii de coagulare Dobândite - anticorpii factorului VIII
• Trombotică purpură trombocitopenică (TTP)
• Alte microangiopatie trombotică

Thrombocytopathy (tulburări de trombocite)

Congenitală și ereditară

• trombocitopenie ereditara si defectele functionale
• Medicamente / produse chimice (etanol, tiazide, estrogen)
• Isoimmune (neonatal aloimună trombocitopenie)
• infiltrarea măduvei (mucopolizaharidoze)
• infecții congenitale (citomegalovirus, toxoplasmoza, rubeola)

dobândite

• trombocitopenie gestațional
• trombocitopenie imună
• Asociată cu hipertensiune arterială în timpul sarcinii
• Dozare: heparina sodică (heparină), chinina, zidovudină, sulfonamide
• sindrom antifosfolipidic
• Legate de infecția cu virusul imunodeficienței umane
• Alte cauze secundare (DIC, TTP, hipersplenism)

tulburări de coagulare

tulburări de coagulare ereditare sunt rare, ele pot fi clasificate după cum urmează. Frecvent (20-100 de cazuri la 1 milion):

• hemofilie A, cuplat cu deficiență legată-X sau Factor VIII defect;
• hemofilie B cuplat cu deficiență X-linked sau Factor IX defect;
• boala von Willebrand (vWD) - stare dominantă sau recesivă autosomal, exprimată în deficit sau defect al factorului von Willebrand (FvW).

Rare (până la 1 caz la 1 ppm):

• hemofilie C - tulburare dominantă sau recesivă autosomal manifestată în deficit de factor XI, comun în Ashkenazi evreii germani;
• boala autozomal recesiva caracterizata prin factori cu deficit X, V, VII, II, XIII, deficiență combinată a factorilor V + VIII, afibrinogenemia și disfibrino-genemiey.

In hemofilie O femeie - purtător de boală, iar 50% dintre femei nivel suficient de scăzut al factorului VIII, care necesită terapie de substituție cu o intervenție chirurgicală, inclusiv operația cezariană. Adevărata hemofilie A este rară (femela copil transportatorii au afectat bărbați sau în sindromul Turner).

Cu toate acestea, cele mai frecvente cauze deficit de factor VIII la femei - boala von Willebrand. Este ușor să se facă distincția când detectarea imunologică a reduce cantitatea de antigen FvW și timpii de sângerare prelungit (absența FvW la trombocite, adiacent suprafeței tăiate). boala von Willebrand sunt nediagnosticate si 20% dintre femeile cu menoragie. Cu toate acestea, în timpul sarcinii, boala este compensată la limita normală sau inferioară a valorilor normale, cu excepția unei rare boală severă de tip III.

Frecvența tulburărilor hemoragice rare crește cu căsătoriile de frecvență strâns (musulmanii, India). Aceste boli sunt, de obicei eterogene și au un display-uri relativ ușoare.

Deficitul de factor XI este raspandita in Ashkenazi evrei, heterozigoți - 8% dintre pacienți, boala au fost ușoare. In studiul nativ Gentile iranian nici o corelație între manifestările hemoragice clinice și deficiență moderată / severă (factorul XI <5%) и легким дефицитом (6-30%). В обеих группах отмечены легкий геморрагический диатез, мышечные гематомы и гемартроз — у 25% лиц, кровотечение из полости рта или послеоперационное кровотечение — у 50%. При необходимости кесарева сечения его выполняют под прикрытием концентрата фактора XI или свежезамороженной плазмы.

Factorul XIII deficiență este asociată cu o înclinație de sângerări severe de la suprafața mucoaselor și scheletul (oral sângerare, nazală, hematom, hemartroza). Până la 20% dintre femeile de vârstă reproductivă, hemoragia intra-abdominale, unele necesită o histerectomie. Per total, 50% dintre femei - cel puțin un avort spontan.

La 2/3 pacienții cu deficit de factor X apar hematoame și hemartroza, în unele - sângerări la nivelul tractului gastro-intestinal.

Atunci când sarcina este mai frecventa coagulopatie dobândite, ele pot complica multe sarcină cu risc ridicat, în special cele asociate cu catastrofe obstetrice, cum ar fi embolismul lichid amniotic sau dezlipire prematură a placentei. Diagnosticul coagulopatia se stabilește printr-o prelungire a timpului de coagulare, trombocitopenie consumul și creșterea fibrinolizei. Acest lucru ajută la diferențierea altor cauze de microangiopatie trombotică.

Examinarea pacientului detectat scurgere constantă de sânge din locurile de injectare intravenoasă și suprafețe mucoase (sângerare a gingiilor, epistaxis).

Principalele motive:

• Sindromul de coagulare intra-vasculară diseminată;
• coagulopatiei asociate cu sepsis sever;
• pierderi masive de sânge;
• disfuncție hepatică sau boală;
• boli de rinichi;
• inhibitori de coagulare dobândite.

Sindromul diseminat de coagulare a sângelui vnutriso-sudistogo (DIC) apare frecvent in practica obstetricala. Pentru a predispune la dezvoltarea de mai mulți factori. activarea directă a factorilor de coagulare sânge matern lichid amniotic embolie si percolare tromboplastina cu placentară abruptio cauza DIC.

Factorii care predispun la dezvoltarea coagulare intravasculară diseminată în practica obstetrică

• Sepsis / infecție severă
• Trauma la naștere / intervenții chirurgicale
• catastrofa Obstetric (embolie lichid amniotic, placenta abruptio)
• Toxic / reacție imunologică (reacții de transfuzie, droguri recreative)
• Pierderea masivă de sânge cu terapia de substituție inadecvat
• Boli concomitente (diabet, insuficiență cardiacă, boli de rinichi / ficat, siclemie, boala oncologică primară)

Video: darsonval: indicații și contraindicații

Pentru diagnosticul diferențial al unora dintre cauzele trombotic angiopatie micro bazat pe o simpla examinare a sistemului de coagulare, studiul frotiu de sânge și teste de confirmare specifice, ar trebui să fie invitat la un hematolog.

Purpura trombotica trombocitopenica (PTT) - o boala rara, dar potential periculoase. semne permanente - trombocitopenie, anemie hemolitică microangiopathic si simptome ischemice datorate răspândirii largi a trombozei în vasele terminale ale anumitor organe cu manifestări neurologice și renale.

Tromboticheskuyutrombotsitopenicheskuyu purpură rare (2-10 cazuri la 1 m). Înainte de introducerea exsanguinotransfuzie plasma rata de mortalitate este de 80-90%, și rămâne la aproximativ 10-20%. Este cunoscut faptul că TTP - rezultat ADAMTS-13 deficiență (dezintegrina și metalprotează cu thrombospondin repetă 13) - ion metalloprotease dependente de plasma care scindează endoteliul asociat cu multimeri ultra mare de factor von Willebrand. Lipsa de clivaj al factorului von Willebrand conduce la persistența în multimeri în plasmă și celule endoteliale ultralarge care provoacă agregarea trombocitelor. Astfel, atunci când un TTL ADAMTS-13 lipsesc. ADAMTS-13 Light si moderata deficienta se gaseste in timpul sarcinii, boli de ficat, HELLP sindrom (hemoliza, enzime hepatice crescute, trombocite scăzute), stări inflamatorii.

Thrombocytopathy (patologie de trombocite)

Manifestările clinice ale reducerii numărului de trombocite sau anomalii funcționale:

• sângerări spontane sau sangerari dupa un traumatism;
• sângerare din membranele mucoase;
• petesii sau purpura;
• hemartroza sau hematom profund (rar).

thrombocytopathia congenitale și ereditare sunt rare, dar ele trebuie să fie excluse în diagnosticul.

patologia congenitală și ereditară de trombocite

congenital

Medicamente / produse chimice

• Recepție etanol mama, tiazide, estrogeni

isoimmune

• Aloimună nou-născuți trombocitopenie

Infiltrarea maduvei osoase

• leucemie congenitale, Mucopolysaccharidosis

infecție

• Toxoplasmoza, citomegalovirus, rubeola, virusul herpes simplex, hepatită în mama

ereditar

trombocitopenie:

• trombocite cu dimensiuni reduse (sindromul Wiskott-Aldrich);
• dimensiunea normală de trombocite [TAR (trombocitopenie, fără rază) - amegakriotsitoz];
• trombocite dimensiune crescută (Mei Hegglina anomalie)

thrombocytopathia

încălcări:

• Aderența plachetelor (sindromul Bernard-Soulier);
• Agregarea plachetară (Glanzmann thrombasthenia)

Aloimună trombocitopenie complică 1000-2000 naștere nou-născuți, jumătate din cazuri apar la primipare. În această boală, numărul de trombocite din mama este normal. manifestări hemoragice distribuite (peteșii, echimoze), hemoragii intracraniene in utero - 10-20% din copii. Fiecare a doua rezultate de observare din sensibilizare și formare la aloanticorpi plachetară tată antigen 1a (HPA-1a), cunoscută și sub numele de antigen plachetar 1 (P1-A1) asupra trombocitelor pentru sugari, dar absente în mama. Bebelusii se nasc cu sângerare severă și trombocitopenie (scăderea numărului de trombocite <20 у 50% из них). Лечение — инфузия младенцу НРА-1а-отрицательных тромбоцитов или, при их отсутствии, материнского концентрата тромбоцитов. Частота рецидивов высока — до 100% в зависимости от зиготности отца. При последующих беременностях наблюдают такое же или более тяжелое поражение младенцев.

Trombocitopenia în timpul sarcinii este relativ frecventă. Atunci când diagnosticarea este important să se clarifice definițiile și terminologia.

Trombocitopenia în timpul sarcinii

Definiții și terminologie

• trombocitopenie ușoară (100-150)
• Moderată (50-100)
• grele (<50)

diagnostic diferențial

• distrugere de trombocite Împuternicite - activarea sistemului imunitar, plachetară anormală, consumul de trombocite
• Produse reduse de trombocite - leucemie, anemie aplastică, deficit de acid folic

Studiul frotiului de sânge va elimina pseudotrombocitopenia ca urmare a consumului, cheaguri sau agregare in vitro. De regulă, diagnosticul diferențial se realizează cu următoarele condiții:

• trombocitopenie gestational;
• trombocitopenia imună;
• trombocitopenie asociată cu hipertensiunea, sarcina indusă.

Cauzele trombocitopenie in timpul sarcinii

• trombocitopenie gestațional
• hipertensiunea indusă de sarcină
• HELLP sindrom (hemoliza, enzimelor hepatice, număr scăzut de trombocite)
• pseudotrombocitopenia
• infecției cu HIV
• purpură trombocitopenică imună
• sindrom antifosfolipidic
• hipersplenism
• DIC
• purpură trombocitopenică trombotică
• sindrom hemolitic uremic
• trombocitopenie congenitală
• Dozare: heparina sodică (heparină), chinina, chinidina, zidovudină, sulfonamide

Când sarcina este răspândit cu ușurință (numărul de trombocite întotdeauna >70, de obicei >100) formează trombocitopenie gestațional - 8% din sarcini. Orice simptome clinice sau nici o sângerare, iar boala este de obicei detectata incidental in timpul standard de control hematologic. Numărului de trombocite revine la normal în termen de 2-12 săptămâni de la naștere. Riscul de trombocitopenie fetal sau neonatal este extrem de scăzută. Etiologia rămâne neclară, pot fi legate de creșterea consumului de trombocite.

trombocitopenie imună complicând 1: 1000-1: 10000 sarcini apar din cauza anticorpilor antiplachetari - imunoglobulina G (IgG) și plachetara imun mediat de distrugere. Cu toate acestea, din cauza diferitelor metode de detectare a anticorpilor față de trombocite sunt diagnosticate prin excludere, și anume:

• trombotsitopenizh rezistent la 100;
• normal sau un număr crescut de megacariocite de măduvă osoasă în studiu;
• excluderea altor boli sistemice sau splenomegalie.

Și mama (ușor vânătaie, sangerarea gingiilor), și un copil (sângerare ușoară asociată cu trombocitopenie, aproximativ 10% din numărul de trombocite <50) проявления заболевания обычно легкие. Серьезные кровотечения возникают примерно у 3% больных детей, внутричерепное кровотечение встречается менее чем у 1%. Падение уровня тромбоцитов у младенцев наступает через несколько суток после рождения.

Corelația dintre trombocitopenie și maternă și rezultatul fetale este incomplet. Numărul de plachete din mama utilizată ca marker surogat. În cazul în care numărul de trombocite <80 или их быстром падении показано лечение кортикостероидами. Перед родами для более быстрой реакции используют внутривенное введение иммуноглобулина. Точный механизм действия этих методов лечения неизвестен, но включает в некоторой степени иммуносупрессию и блокаду.

Aproximativ fiecare al cincilea caz de trombocitopenie din mame explica hipertensiunea cauzată de sarcină - 21%. Boala, de obicei, de severitate moderată, numărul de trombocite rar <20. Тромбоцитопении сопутствуют микроангиопатическая гемограмма, гемолиз и повышенные ферменты печени, так называемый HELLP-синдром (гемолиз, повышенные ферменты печени, низкие тромбоциты), у 10% беременных. Причина неизвестна, вероятно, это полиэтиологичное заболевание. Лечение консервативное с заместительной терапией препаратами крови и ранним родоразрешением по показаниям.