Necroliză toxică epidermică: un sindrom, simptome, tratament

Termenul „necroliză“ este folosit pentru a descrie pielea format pe fuzionarea bulelor și a zonelor exfolierea epidermei, în aparență seamănă cu o suprafață de ardere de dimensiuni mari. Necroliză se disting prin bule intacte situate separat caracteristice bolilor buloase autoimune.

necroliză epidermică toxică: Simptome

Poate exista o similaritate necroliza clinică epidermică toxică cu eritem multiform, tipic sindrom Stevens-Johnson. Concomitent cu pielea în procesul patologic adesea implicate eroziune la nivelul mucoaselor pentru a forma conjunctivă și cavitatea orală.

necroliză epidermică toxică ar trebui să se facă distincția între sindromul pielii „ars“ stafilococice. De obicei apare la copii și adulți cu deficit imunitar și datorită acțiunii toxinelor stafilococice. Valoarea diagnostică a biopsiei pielii aparține: cu necroliză epidermică toxică observă necroza completă a epidermei, dezlipire subepidermice fără infiltrare sau cu infiltrarea ușoară a dermei, în timp ce pentru sindromul stafilococică „ars“ pielea este exfolierea tipic suprabazale epidermei si membrana intaknaya subsol.

necroliză epidermică toxică: Cauze

Idiopatica necroliză epidermică toxică.

Video: Anionii împotriva bacteriilor !!!

Medicatie: sulfonamide și, în unele cazuri, antibiotice, anticonvulsivante (nu cazuri de sindrom descris cu acid valproic), AINS.

Factori de prognostic negativ

• Vârsta peste 60 de ani (25% din mortalitatea totală).
• Implicarea mai mult de 50% din suprafața pielii.
• uremiei peste 17 mmol / l.
• Neutropenie (număr absolut de neutrofile sub 1h109 / l).
• Boala de etiologie necunoscută.

necroliză epidermică toxică: tratament

Direcțiile prioritare ale terapiei

• Găsiți și de a elimina cauza sindromului. Încetarea medicamente.
• Menținerea și echilibrului hidro-electrolitic, și nutriție adecvată.
• Prevenirea complicatiilor

Îngrijirea și tratamentul bolilor de ochi. Screening-ul pentru sepsis si tratamentul acesteia.

necroliză epidermică toxică: Cauze

Expunerea de droguri nu poate fi considerată ca fiind cauza necroliză epidermică toxică, în cazul în care tratamentul a fost inițiat după apariția eritem, necroliză și afectarea mucoaselor.

Doza trebuie luată în considerare în etiologia sindromul necroliză epidermică toxică în 7-21 zile după administrarea medicamentului sau pentru 48 de ore dacă atunci când este administrat aspect anterior menționat deja de o erupție.

În cazul în care pacientul primeste mai multe medicamente, ar trebui să încetați să luați toate acele medicamente, care pot fi cauza sindromului.

Măsuri generale de susținere

Pacientul trebuie să fie asistentă medicală dacă există acces liber de aer pe piele, de preferință pat Clinitron într-o cameră separată. Lângă pacientul trebuie să fie întotdeauna prezent asistentă și camera ar trebui să mențină temperatura optimă pentru prevenirea de răcire a pacientului.

este necesară monitorizarea constantă a temperaturii corpului pacientului cu o sondă rectală și în cazul răcirii care pot apărea în timpul vas de expansiune, utilizează termocuverta specială. De multe ori, cu toate acestea, pacientii dezvolta hipertermie, care poate necesita răcire cu un ventilator.

Recomanda aplicat pe piele la locul de contact cu așternut liofoamr instrument special care vă permite să izoleze pielea și de a crește mobilitatea pacientului. La fiecare 2-4 ore pe toata suprafata deteriorat pentru a fi emolienți prelucrate. Este posibil să se facă altfel. Pe crema de piele deteriorat pacientul a aplicat un dzhelonet acoperit și apoi este învelit pe bază de apă care fixează bandaje «Sofban» și apoi «Coban». Acest lucru facilitează întreținerea și reduce presiunea asupra pielii.

mucoasa orală trebuie curățate la fiecare 4-6 ore și tratarea cu spray prin intermediul diflam și clorhexidină. daune mucozală poate fi însoțită de formarea unor suprafețe extinse de eroziuni, ceea ce poate duce la formarea de stricturi și ingustari la intrarea în cavitatea bucală și la nivelul laringelui.

Deteriorarea mucoasa nazală poate duce la obstrucția căilor respiratorii și necesită ventilație mecanică.

Leziuni ale membranelor mucoase, de obicei, are loc cu câteva zile înainte de apariția necroliză pielii. Implicarea hemoragie gastro-intestinală și poate manifesta enteropatia, urmată de pierderea de proteine, formând astfel un echilibru de apă negativă și proteine.

Necesită un control atent al echilibrului de apă, cu o greutate de zi cu zi a pacientului.

Prin posibilitatea de lichid administrat oral sau administrat prin gavaj. Pentru a reduce riscul de complicații septice ar trebui să evite venele cateterism. In primele 24 de ore de tratament cu pacientul poate necesita 5-7 litri de lichid. Este necesar să se atribuie o hrănire terapeutică tub enterala cu conținut ridicat de proteine ​​și calorii (într-un volum de 1-1,5 litri pe zi).

Necesită monitorizarea zilnică de stejar, uree, electroliți, testele funcției hepatice, activitatea amilazei (redusă), fosfat (redus) și glucoză (hiperglicemie conduce la diureză osmotică, compoundare deshidratare).

Este nevoie de regulate cu raze X a pieptului. Pentru epidermică toxică necroliză este adesea complicată de edem pulmonar și ARDS. Ar trebui să monitorizeze gazele arteriale și agravarea cât mai curând posibil pentru a rezolva problema transferului pacientului la terapie intensivă și ventilație mecanică.

Pentru profilaxia trebuie să atribuie anticoagulante (heparină, 5000 UI subcutanat de trei ori pe zi sau enoxaparină 40 mg subcutanat o dată pe zi).

Pacienții cu necroliză epidermică toxică experiență de multe ori dureri severe, din cauza care au nevoie numirea unui analgezic adecvat și sedativ terapia (benzodiazepine).

După rezoluția pielii a procesului inflamator este de obicei lăsat pigmentare, care dispare treptat.

necroliză epidermică toxică. Prevenirea complicațiilor infecțioase

Dacă este posibil, evita cateterism venos central. Pentru a reduce riscul de infecție este necesară, cât mai curând posibil pentru a elimina toate catetere venoase.

Arată semănatul zilnic cu pielea deteriorată și mucoase, sputa si urina. Se efectuează modificări frecvente, și alte catetere venoase, și îndepărtarea cateterului ar trebui să fie direcționată spre examinare bacteriologic. Când salvați o febră a produce culturi de sange de zi cu zi. Cu toate acestea, trebuie amintit că, pentru necroliză epidermică toxică se caracterizează prin febră, care nu este întotdeauna un indicator al infecției.

antibioterapie profilactică este prezentată numai în prezența riscului crescut de sepsis sever sau neutropenie de exemplu, colonizarea bacteriană severă a pielii, care este confirmată prin eliberarea din aceeași tulpină de microorganism cu examen bacteriologic repetate.

Terapia cu antibiotice trebuie inițiată la primirea unui rezultat pozitiv al culturilor de sânge, urina sau sputa, sau dacă există dovezi indirecte de sepsis, cum ar fi hipotermie, hipotensiune, febră, depresie conștienței, oligurie sau violarea trecerii alimentelor prin stomac (ca urmare dezvoltarea pe fondul sindromului insuficientei intestinale, pareza gastro-intestinale) .

cruste Acoperite și suprafețele umede ale pielii trebuie tratate cu o soluție de permanganat de potasiu (diluție 1:10 în 000).

Este necesar să se îndepărteze cu atenție epidermului necrotizanta, care devine rapid un focar de infecție. Implicat în procesul patologic, dar nu au fost supuse pielea necroliză îndepărtate nu este recomandată. Acesta ar trebui să evite utilizarea de mijloace externe flamazin (cremă conținând 1,0% sare de argint Sulfazin este utilizat pentru prevenirea infecției plăgilor și complicații, acționează asupra unei game largi de microfloră), care atunci când este aplicat pe o suprafață mare a pielii vătămate se poate produce neutropenie.

Prevenirea complicatiilor oftalmologice

Cele mai frecvente efecte ale necroliză epidermică toxică este un cicatrici corneene si orbire.

Necesită zilnic oftalmolog de inspecție cu evaluare a corneei ochiului. In fiecare 1-2 ore în ochi insuflat cu antibiotice picături pentru ochi și antiseptice.

Adeziunilor de obicei, forma în a doua săptămână a cursului bolii. Acestea pot fi separate printr-un instrument bont de mai multe ori pe zi, ci la desfășurarea unei astfel de proceduri este incoerent și ar trebui să se consulte cu un oftalmolog.

Sindromul de ochi uscat vaselor de sange tumorii conjunctiva si corneei care duc la cicatrici si orbirea ei. Aceste simptome se dezvolta, de obicei, în decurs de câteva săptămâni de la debut.

terapie specifică

Nu există metode de cercetare bazate pe dovezi, confirma eficacitatea unei anumite terapii sistemice pentru a imbunatati prognoza de necroliză epidermică toxică. În special, nu există nici o dovadă a beneficia de numirea de glucocorticoizi sistemici, deși utilizarea lor este însoțită de efecte secundare diferite. Glkzhokortikoidy nu trebuie prescris ca tratament standard de necroliză epidermică toxică.

Efectiv precoce (în primele 12-24 ore) administrarea de ciclosporină [3-4 mg / (kghsut)] sau ciclofosfamidă (150-300 mg pe zi), cu toate acestea, nici unul dintre aceste medicamente nu este inclusă în terapia standard și nu trebuie administrate fără a se consulta cu un specialist.

Recent, am primit rezultate preliminare bune ale utilizării unor doze mari de imunoglobuline intravenoase combinate cu terapia puls metilprednisolon. Unii pacienți pot fi plasmafereza eficiente.