Sindrom Stevens-Johnson: cauze, tratament, simptome, semne

Motivul principal este administrarea de medicamente, în special grupul sulfa care conține, un antiepileptic și antibacterieni. Diagnosticul este de obicei evidentă la prezentarea clinică a leziunilor inițiale și sindromul clinic. Tratamentul este un tratament de susținere poate încerca glucocorticosteroizi terapii-, ciclofosfamida și alte medicamente. Mortalitatea poate ajunge la 7,5% din copii și 20-25% la adulți.

sindrom Stevens-Johnson și TEN clinic similare, cu excepția incidenței erupții cutanate. Conform unei definiții utilizate pe scară largă, înfrângere <10% площади поверхности тела наблюдается при синдроме Стивенса-Джонсона и >30% поверхности тела - при ТЭН- поражение от 15 до 30% поверхности тела рассматривается как перекрестный синдром СДС-ТЭН.

Aceasta boala afecteaza intre 1 la 5 persoane per milion de locuitori. Incidența, severitatea sau ambii acești indicatori pot fi crescute in beneficiarii de transplant de măduvă osoasă, la pacienții infectați cu Pneumocystis jirovecii cu HIV, iar pacienții cu alte boli cronice rheumatological.

Video: Fibroza chistica

Cauzele sindromului Stevens-Johnson

Medicatia cauze mai mult de 50% din cazurile de sindrom Stevens-Johnson și până la 95% din PETN. Cel mai adesea, dezvoltarea bolii este cauzata de a lua următoarele medicamente:

• preparatele care conțin grupa sulfo (de exemplu, cotrimoxazol, sulfasalazină);
• alte antibiotice (de exemplu, aminopeniciline, fluorochinolone, cefalosporine);
• medicamente antiepileptice;
• Diferite alte medicamente (de exemplu, piroxicam, alopurinolul, hlormezanon).

Cazurile nu sunt asociate cu administrarea de medicamente sunt considerate ca fiind generate de:

• proces infecțios (mai ales atunci cand infectate cu Mycoplasma pneumoniae);
• vaccinare;
• Boala grefă contra gazdă. Rar cauza nu poate fi identificată.

Fiziopatologie indroma Stevens-Johnson

Mecanismul exact de dezvoltare a bolii neizvesten- cu toate acestea, în conformitate cu o teorie, se crede că alterarea metabolismului medicamentului la unii pacienți, determină formarea de metaboliți reactivi care se leagă la proteinele celulare și mediat de celule de răspuns citotoxic declanșare T la medicamentul antigen în keratinocite.

Un alt mecanism posibil implică interacțiunea Fas (receptor de pe suprafața celulelor implicate in apoptoza), și ligandul său, în special o formă solubilă de ligand de Fas eliberat de celulele mononucleare. Date recente indică faptul că granulizin eliberate de celulele T citotoxice și a celulelor killer, pot juca un rol în moartea lui keratinocite.

Simptome si semne indroma Stevens-Johnson

În termen de 1-3 săptămâni de pacienti au dezvoltat stare generală de rău, febră, dureri de cap, tuse si conjunctivita. Apoi, apar dintr-o dată pe pete de piele, de multe ori mishenevidnye. Aceste pete apar simultan pe diferite părți ale corpului, pentru a forma o îmbinare mai mare pneu bule plate care au respins în termen de 1-3 zile. Cuie și sprâncenele pot smulsă împreună cu epiteliul.

Video: Sindromul Asperger

În severă TEN straturile epiteliale majore sunt desprinsă deloc în pielea zonelor de presiune (semnul Nicolsky lui), expunând umede zonele roșii dureroase ale pielii. Până la 90% dintre pacienți, în plus față de care suferă de peeling epidermul eroziuni în cavitatea bucală, keratoconjunctivita și leziunile genitale (de exemplu, fimoza, sinechii vagin). epiteliul bronșic poate, de asemenea, exfolia, cauzand tuse, dispnee, pneumonie, hipoxie. Poate dezvolta glomerulonefrita și hepatită.

Diagnostic indroma Stevens-Johnson

• examenul clinic
• Adesea rezultatele studiilor de biopsie a pielii.

Diagnosticul este adesea văzut în aparență. Examinarea histologică a pielii exfoliat a relevat trăsătură caracteristică - schimbări necrotice ale epiteliului.

Diagnosticul diferențial al sindromului Stevens-Johnson și TEN includ eritem multiform, exantem viral și taksidermii- și în etapele ulterioare - pemfigus paraneoplazic, sindromul șocului toxic, eritrodermie exfoliativă și arsuri termice.

Vremii indroma Stevens-Johnson

sisteme de încălzire grele similar cu vastele acut la pacientii bolnavi ozhogami- poate să nu fie în măsură să deschidă ochii și să ia alimente și care suferă de pierderi masive de fluide si electroliti. Ele sunt expuse unui risc ridicat de a adera la o infectie secundara, dezvoltarea de insuficiență multiorganică și moarte. Cu initierea precoce a terapiei rata de supraviețuire ajunge la 90%. Scala de evaluare severitate necroliză epidermică toxică evaluează în mod sistematic 7 factori de risc independenți pentru primele 24 de ore de la internare pentru determinarea riscului de deces pentru un anumit pacient.

Tratamentul indroma Stevens-Johnson

• Terapia suportiv.
• Poate că tratamentul cu imunomodulatori.
• Poate plasmafereza.

Tratamentul este cel mai eficient atunci când recunoașterea sindromului Stevens-Johnson sau EMT în stadii incipiente și terapia efectuarea în spital dermatologie sau terapii- intensiv in boala severa pot avea nevoie de tratament în secția de ardere. Pacienții cu boli de ochi trebuie să consulte un oftalmolog. Acceptarea medicamentului trebuie întreruptă imediat. Pacienții au fost izolate pentru a minimiza contactul cu agenți infecțioși sunt introduse fluide, electroliti, produse din sânge și, în cazul în care preparatele necesare pentru hrănirea artificială.

utilizarea profilactică a antibioticelor este controversată.

Terapia precoce de droguri sindrom Stevens-Johnson și TEN este controversată. Pentru a suprima doze T citoliza mediată celular se pot administra mari de glucocorticoizi sistemici sau ciclofosfamida. Ciclosporina inhiba celulele C08 si a demonstrat capacitatea de a reduce durata fazei active a bolii de 2-3 zile, în anumite condiții. Cu toate acestea, utilizarea de corticosteroizi este controversat, iar unii cred că acestea cresc mortalitatea. Plasmafereza poate îndepărta metaboliții reactivi ai sau anticorpilor. Tratamentul precoce al anticorpilor imunoglobuline intravenoase (IVIg) și blocarea Fas-ligend.