Reacție de droguri, și eritem multiform exsudativ

Mayer este în două forme: idiopatica (infecțios-alergic) și simptomatic (toxic-alergic).

formă infecțioasă-alergică a fost descrisă în 1860 de către Ferdinand algebra și se referă de fapt la nosologii Mayer. Toxic și alergic descris mai târziu, și este, de fapt, o reacție de droguri.

Clinica eritem multiform exsudativ

Începerea formelor infecțioase alergice acute, uneori cu fenomene prodromale în curs de dezvoltare, pe fondul hipotermie, infecții virale respiratorii acute, dureri în gât, și altele.

De multe ori învinge mucoasa orală. Elemente morfologice primare - pete papule inflamatorii și edematoase (ca un fel de „butoane“ sau „țintă“), cu margini ascuțite, rotunjite, 3-15 mm diametru, roz sau roșu, cu buza cianogene o retragere centrală și creștere centrifugal. Ca rezultat, format cu elemente inelare în jurul periferia rolei, care pot să se topească și să formeze o figură policiclic contururi.

În funcție de elementele predominante distinge papulare, vezicular, pătată, soi buloase Mayer, și diverse combinații ale acestora. mucoasa orală a afectat în 60% dintre pacienți, frecvente leziuni ale mucoaselor organelor genitale si conjunctivei. erupții proaspete apar de obicei în primele 3-6 zile. Pentru a forma toxice și alergice Mayer leziune mai caracteristică comună, implicarea frecventă la nivelul mucoasei orale, leziunile recurente la aceleași secțiuni, mai frecvente forme buloase dezvoltare.

Rare dar severe Mayer sunt conjunctivita pseudomembranoase și dermatostomatitis Baader, eye-Fuchs sindromul cutaneomucos, Shrek, sindromul Stevens-Johnson (1922), care se găsește în literatura medicală este numită și "plyuriorifitsialny erozivă ektodermoz Fisanzhe Rende". Primele două forme reflectă prevalența procesului patologic în membranele mucoase și sunt aproape identice: incep acut, apar odată cu creșterea temperaturii, dureri de cap și erupții buloase dureroase, uneori cu hemoragie umflarea inflamatorie componentă a mucoaselor crustelor, însângerate în cavitatea nazală pentru buze de frontieră roșii și exantem MEE- caracteristică pe mucoasa bucală, cerul gurii, genitale detectate atacuri pseudo-membranoasă.

Până la sfârșitul secolului XX, sindrom Stevens-Johnson și necroliza epidermică toxică au fost considerate soiuri grele de Mayer, și în raport cu altele au fost considerate independente.

sindrom Stevens-Johnson

sindrom Stevens-Johnson - un fel de severe reacții toxice și alergice.

Pornește violent, temperatura crește la 40 ° C, apare diseminat eritematoasă, erupție cutanată edematous care devine bulos timp de câteva ore, cu un conținut serosanguineous.

Pe bulele mucoase întregi detectate rar din cauza tratabilității lor rapide, de obicei, văzut de eroziune extinse cu resturi de epiteliu pe fondul edem pronunțat și hiperemie.

De asemenea, a afectat nas oral mucoase, ochi, organe urogenitale, ale tractului respirator cu dezvoltarea de pneumonie. Una dintre cele mai severe complicatii ale sindromului, precum și alte forme de toxidermias sunt leziuni renale. Uneori se dezvolta tulburări neuropsihiatrice cu delir și halucinații.

Mortalitatea in sindromul Stevens-Johnson ajunge la 20%. În prezent, SSD, cei mai mulți cercetători cred că primul pas al sindromului Lyell.

Sindromul Lyell

Sindromul Lyell - leziuni cutanate toxice și alergice și mucos pe fundalul hipersensibilității imediate de tip se dezvoltă adesea după utilizarea de medicamente (antibiotice, sulfonamide, barbiturice, non-steroidiene antiflogistice, vaccinuri, seruri, etc.). Dermatozele descris dermatolog Scottish Alan Lyell (Alan Lyell) în 1956.

Sinonime SL

Sinonime SL: necroliză epidermică toxică (RTE), alergice ale pielii-EN, necrotizante piele allergid vasculară și mucoasele. Se dezvoltă tipul de reacție de hipersensibilitate imediată. SL apare de multe ori pe medicamente după ce a suferit un SARS non-severă.

Este sindromul relativ rare nu este mai mare de 0,3% din toate bolile cazuri doza.

Imbolnavesc mai des femei în vârstă 20-59 de ani, în convalescență după o infecție a tractului respirator superior, rujeolă, varicelă, și altele.

Patogeneza și SL este sclerodermici asociat în prezent cu patologia apoptozei.

Apoptoza - moartea celulară programată. Acest fenomen, cercetătorii au început să acorde o importanță la începutul secolului XXI. mecanismele apoptozei stau la baza reînnoirea celulelor și țesuturilor, protecția imună, privilegii imune. În toate cazurile, procesele apoptotice sunt controlate de gene specifice - exonilor.

Video: eritem multiform exsudativ

Într-o anumită măsură, moartea programată de exemplu, poate fi considerat un proces de maturizare a limfocitelor T în timus: maturare fiecare celulă poartă o genă programată gibeli- dacă, în timpul maturării limfocitelor T detectează eșecul de a recunoaște antigenele străine, prea puternic sau tropism prea slab pentru antigene complexe de histocompatibilitate majore , o astfel de celulă T nu primește nici un semnal de economisire a fi declanșată și mecanism de auto-distrugere. Ca urmare, înainte de formele mature de „viu“ nu este mai mult de 10% din limfocite T.

paradigma evolutionista a morții celulare programate este tocmai în selectarea celulei cea mai potrivită pentru punerea în aplicare a apărării imune specifice. Un mecanisme specifice ale acestei respingeri, însoțite de moartea celulelor defecte - dezvoltarea căii apoptozei: perforinei granzimovy și mecanismul de Fas-liganzi.

Perforinei cale de granzimovy apoptozei. Limfocitele T citotoxice și granule NK-killer conțin perforin, granzima B și condroitin sulfat. Când stimularea antigenică începe o cascadă de apoptoză necontrolate: limfocitele T citotoxice și papură NK-killer la celulele tinta lor sunt în contact cu keratinocite și „trage“ Peletele perforin provoaca perforațiile din membranele keratinotsitov- în „fereastra“ include granzimei B și condroitina -sulfat- aceste substanțe furnizează apoptoza celulelor prin activarea ATP-aza și caspazelor. fragmentarea ADN-ului are loc și mitocondriile celulare.

Mecanismul de Fas-ligand. Pe suprafața diferitelor celule (inclusiv și keratinocite) există o proteină transmembranară Fas-receptor - „receptor de moarte“. Această moleculă aparține familiei TNF (CD95). Sub influența unui stimul necunoscut intră în fluxul sanguin așa-numita Fas-ligend. Această moleculă este atașată cu exactitate la Fas-receptor, și au format "ligand al receptorului + dd + procaspase-8." Unitate Aceasta declanseaza o unitate cascada de moarte.

Video: exudativă eritem multiform

Celulele distruse sunt fagocitate de macrofage.

In formele severe toxidermias pentru un motiv oarecare nu funcționează sistemul de clasificare descris mai sus. Pe de o parte, pentru a supraviețui în celulele sistemului imunitar care produc anticorpi împotriva auto-antigene, pe de alta parte, celulele tisulare excesive sunt supuse apoptoza când CO și SSc sunt celule dermul papilar sub membrana bazală. Efecte similare, dar mai puțin de severitate, observate la pemfigus neakantoliticheskoy, cu dermatoze-veziculare buloase gravide (impetigo herpetiforma, herpes gestationes - herpetiforma pemfigus gravidă).

De obicei, de la administrarea medicamentului la simptome clinice severe se extinde de la 20 la 48 de ore. Această situație este cea mai comună, ceea ce înseamnă prezența în corpul memoriei pacientului imunologic a unor substanțe specifice.

Distinge versiuni SL:

• leziuni ale pielii cu 90%, cea mai intactă a organelor interne, slăbiciune, febră, comă, eșecul oricărui tratament, deces în 2-3-a zi - hyperacute;
• dornici - leziune de rinichi, ficat, plamani, insuficienta cardiaca, coma si moarte de la 4 la a 20-a zi a bolii;
• favorabile - recuperarea tulburărilor în ciuda complicațiilor infecțioase și metabolice apare la 15-30-a zi, când unește leziunile viscerale de recuperare este necesară de la 80 la 120 de zile.

prodrom: Mancarimi ale pielii si conjunctivei, febra, artralgii. Începe acut slăbiciune, dureri de cap, greață, febră, frisoane, palpitații, dureri musculare și în cavitatea bucală, temperatura la 38-40 ° C, pe piele apar la fața locului eritematoasă edematoasă violet-roșu de culoare, cu o tendinta de a se uni în buzunare mari orice locație. Startul timpuriu al procesului, 10-20 ore după administrarea medicamentului indică faptul că pacientul a avut anterior contact cu această substanță.

clinică extinsă - necroliză epidermică:

• în primul rând pe fata, iar apoi pe trunchi și extremități rash de pete de culoare roșu închis, pe tipul de rujeola sau scarlatina;
• După 2-3 ore, în zonele centrale ale pete apar cianoză, galopantă, iar procesul din acest moment: în câteva ore pete sunt transformate în bule mari cu un pneu în vrac;
• buloasa apar în continuare și elemente petesiale;
• fuzionare de bule într-o suprafață cu grad asemănător extinse deformarea anvelopelor arde 2, implicând adesea un proces de până la 90% pielii si mucoaselor;
• Suprafața eroziv brusc sângerare dureroasă la atingere;
• Fenomene similare apar în mucoasa (gura, organele genitale, esofag, faringe, trahee, bronhii);
• pielea scalpului de multe ori rămâne intact;
• mucoase (ochi, cavitatea orală, nazofaringe, etc.) - eritem si vezicule, eroziuni dureroase brusc masă, dificil.

Dezvoltarea cheratoconjunctivita phlyctenular rezultat (în continuare, în cazul în care un pacient supraviețuiește) la opacifierea corneei și simblefarona formarea.

infectie Caracterizata aderare, supurație, leziuni viscerale, modificări sanguine (pancitopenie) și biochimie (crește ureea, creatinina). Leziunile viscerale apar concomitent cu pielea.

Video: eritem exudativ

Boli renale - rezultatul tulburărilor hemodinamice asociate cu hipovolemie: cantități de fluid de pierdere de 3-4 l / zi, cu descuamare epidermal 50% din corp. Dezvoltarea insuficiență renală funcțională, iar dacă hipovolemie nu este corectată, aceasta va duce la necroză tubulară acută cu insuficiență renală severă. În cazuri rare, chiar și după 5 ani de glomerulonefrita proliferativă se pot dezvolta după acest episod.

Recidive într-o perioadă de câteva luni la câțiva ani.

Starea generală este extrem de gravă: temperatură de până la 40 ° C, pneumonie alăturat adesea, pielonefrită, hepatită, pancreatită, hemoragie suprarenală.

simptome Exprimate deshidratare, albuminurie, funcția cardiovasculară afectată. Coma! Mortalitatea la 50%.

histologie TEN

Histologie TEN: inflamația este slabă, cu necroză completă epidermică cu detașarea lui.

Diagnosticul diferențial SL este efectuat cu exudativă eritem polimorf (Mayer) sindromul SSSS, sindromul Kawasaki, șoc toxic, acute tip pustulos psoriazis Tsumbusha, arsuri extensive 2 grade (in special chimic), sindrom Stevens-Johnson, anticonvulsive sindrom de hipersensibilitate, debut paraneoplazic acut pemfigus, un sindrom de „grefă contra gazdă“.

Tratamentul CO și alte reacții severe de droguri

Spitalizarea într-un centru de arsură. Grijă! Camera cu lămpi bactericide. Schimbarea lenjeriei de steril! Temperatura în camera de 30-32 ° C.

Combaterea hipovolemie: transfuzii de plasmă, gemodez, reopoligljukin. nutriție intravenoasă: proteină la o doză de 2-3 g / zi pentru adulți, 3-4 g / zi pentru copii.

Contrycal. Decantează timp de cel puțin 5-7 litri / zi.

Infecție: 0,25% azotat de argint (imposibil sub bandaj) - 0,05% clorhexidina. Antibiotice. Plasmafereză. Hemosorbția.

Eficiența ciclofosfamidă la 300 mg pe zi, 3 zile.

ciclosporină A - este considerat în prezent de droguri de alegere pentru a bloca limfocitele T CD8 + și declanșarea ulterioară a apoptozei. Dozele :. 3 mg / kg / zi, 2 săptămâni, a ridicat treptat. Când grele rare LR (DRESS, AGEP): Ciclosporină sau prednisolon.

imunoglobulina G intravenoasă. Aceste contradictorii. Protocoale variază: 0,6 g / kg pe zi, 4 zi- 1 g / kg pe zi, 3 zi- 1,9 g / kg timp de 2 zile.

corticosteroizi sistemici (În doze mari) - mult timp considerat medicamentele de alegere, dar aplicate numai parenteral. La începutul secolului XXI a apărut lucrarea ineficacității lor și chiar mortalitate crescută. In acest moment datele sunt inconsistente, corticosteroide sistemice sindromul Ritter nu sunt utilizate, deoarece numai selecția prognoz- mai grele înseamnă, în acest caz sunt combinații de antibiotice.

În plus față de sindromul clinic clar delimitate Stevens-Johnson (DSS) și necroliza epidermică toxică (RTE), există o anumită formă de tranzitorie, așa-numita ovelap-sindrom. Acest stat are caracteristici ale ambelor sindroame.

Până la sfârșitul primului deceniu al secolului XXI, în literatura medicală sunt în creștere opinia că sindromul Stevens-Johnson și necroliză epidermică toxică nu sunt direct legate de Mayer. Mulți cercetători au sugerat că una este etapa inițială a celeilalte dintre aceste două sindroame (sindromul Lyell).