Pemfigus vulgaris: simptome, tratament, cauzele

Diagnosticul se bazeaza pe rezultatele studiilor de biopsie a pielii cu reacția de imunofluorescență directă. Tratamentul este efectuat cu utilizarea de corticosteroizi si uneori imunosupresori.

pemfigus vulgaris se dezvoltă de obicei la varsta mijlocie sau la pacientii mai in varsta si este rar intalnita la copii. O opțiune se dezvolta la pacientii mai in varsta cu cancer (în principal, limforeticular) - un prognostic nefavorabil.

Boala se caracterizează prin prezența autoanticorpilor la moleculele epidermice care asigură adeziune intercelulară, desmoglein-1, desmoglein-3 și. Această dependentă de Ca cadherins oferind adeziune și semnalizare între celulele epidermei. Acantholysis apare fie ca urmare a supresiei directă a funcției desmoglein prin augoantitel de legare sau prin autoanticorpi induse de semnalizare care duc la perturbarea adeziunii celulă-celulă și vezicule. Aceste autoanticorpi sunt prezente în acute și în serul sanguin și pielea. Aceasta poate afecta orice parte a epiteliu scuamos stratificat, inclusiv membranele mucoase.

Simptome și semne de pemfigus vulgar

Elementele principale sunt bule plate de diferite dimensiuni, dar este de multe ori in membranele mucoase si epiteliu cojit eroziune dureroasă format imediat. Erupția cutanată, de obicei, apar în primul rând pe mucoasa orală, în cazul în care acestea sunt deschise pentru a forma un cronic care apar adesea eroziuni dureroase existente pentru perioada diferita, inainte de aderarea leziune a pielii. Rashes poate, de asemenea, să apară pe treimea superioară a mucoasei esofagului. Basicutele apar de obicei pe piele nu parea afectat, a deschis expunerea eroziunile umede, apoi peste crusta. Pruritul este de obicei absentă. Eroziunea este adesea alăturat de infecție secundară.

Video: Piodermita la câini | simptome | tratament | profilaxie

Diagnosticul de pemfigus vulgar

După prelucrarea

Examinarea biopsie folosind o reacție de imunofluorescență directă.

• Uneori detectat anticorpi la desmoglein 3 sau desmoglein-1.

pemfigus vulgaris ar trebui să fie exclusă la pacienții cu orice erupții cutanate buloase cronice sau eroziuni ale mucoasei bucale. Diagnosticul diferential trebuie făcute cu eroziuni cronice asupra membranelor mucoase de diferite etiologii și alte dermatoze buloase (de exemplu, frunze-pemfigus, pemfigoid bulos, pemfigoid membranei mucoase, taxidermie droguri, necroliză toxică epidermică, eritem multiform, dermatita herpetiformă, dermatita de contact, bulos). Atunci când diagnosticul pemfigus vulgar este asistat de două simptome fizice: în vecinătatea bule frecarea pielii dezlipire a epidermei observate.

Este necesar să se studieze biopsie obținute de la marginea vezicii urinare, cu convulsii în stare proaspătă, aparent, nu a afectat pieleii, de obicei, diagnosticat vă permit de a pune microscopie lumină și de studiu, folosind imunofluorescență directă. Pentru diagnosticul și diferențierea unei frunze pemfigus poate fi utilizat în determinarea anticorpilor serici (la desmoglein-3) - O serie de studii repetate permite urmărirea activității bolii.

Vremii pemfigus vulgaris

Înainte de utilizarea corticosteroizilor sistemici pemfigus vulgaris conduce de obicei la un letale iskhodu- cei mai mulți pacienți au murit în primii ani de la debutul bolii. Chiar și cu terapia PAC este o boală gravă a răspunde în mod diferit și imprevizibil la terapia este prelungită și însoțite de efecte secundare practic inevitabile ale terapiei.

Tratamentul pemfigus vulgar

• Glucocorticosteroizi (oral sau intravenos).
• Uneori imunosupresori.
• Uneori, plasmafereza și infuzie de imunoglobuline intravenoase.

consultare dermatolog recomandate pentru a determina managementul pacientului. Inițial, în toate cazurile, și mai ales într-o stare gravă care necesită spitalizare. Tactici de purificare și overlay continuă pansamente de eroziune la fel ca și în cazul arsurilor (adică izolarea, overlay pansamente hidrocoloid sau bandaje cu sulfasalazina de argint).

Tratamentul medicamentos are ca scop reducerea formării de autoanticorpi și încetarea apariției tumorilor. Metoda principală de tratament rămâne medicamente glucocorticosteroid. La unii pacienți cu leziuni limitate unice vor fi prednisolon eficiente. Unii medici nachinayutlechenie chiar și cu doze mai mari, care pot accelera ușor până la debutul primelor semne de ameliorare, dar nu a imbunatati rezultatul.

Folosirea imunosupresori, cum ar fi metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină, preparatele de aur, micofenolatul de mofetil, ciclosporină sau rituximab poate reduce nevoia de glucocorticosteroid si pentru a minimiza efectele nedorite ale utilizării prelungite a corticosteroizilor astfel. De asemenea, eficienți în scăderea titrurilor de anticorpi plasmafereza și infuzie de imunoglobuline intravenoase.

După zece zile, nu pentru apariția de noi leziuni remarcat, doza de medicamente glucocorticosteroid ar trebui să reducă treptat, lunar aproximativ 10 mg / zi. Atunci când este necesară recidivă pentru a reveni la o doză inițială. Atunci când o condiție stabilă a pacientului timp de un an poate face o încercare de a opri administrarea medicamentelor, dar pacientul trebuie monitorizat cu atenție.